发病率和结果的多小圆细胞瘤:结果监测、流行病学、最终结果数据库

文摘

多小圆细胞瘤(DSRCT)是一种罕见但高度致命的恶性肿瘤。由于罕见的肿瘤,不存在大的人口为基础的研究。过程。这是一个回顾性队列分析。发病率计算基于性别和种族,而统计。基于性别,种族,和治疗的生存使用kaplan meier方法计算。结果。总共有192例DSRCT确认。发病高峰年龄为20至24年。年龄调整黑人发病率为0.5例白人/百万,为0.2例/百万()。没有统计上的显著差异基于性别或种族的生存。当调整年龄,没有统计上的显著差异在生存病人放疗相比,那些没有(HRadj = 0.73;95% CI 0.49, 1.11)。有统计上显著的生存优势病人手术后辐射相比那些没有(HR 0.49;95% CI 0.30, 0.79)。结论。DSRCT更常见的男性和在非裔美国人血统的人。尽管总体存活率仍然贫穷,放射治疗手术后似乎改善这些患者的结果。

1。介绍

多小圆细胞瘤(DSRCT)是一个非常积极的,罕见的间充质来源的肿瘤一样,其致癌效应假定来自独特的染色体易位t (11; 22) (p13: q12) [1,2),导致融合尤文氏肉瘤的n端结构域基因EWS,c端域霍奇金病的肿瘤抑制基因,WT1,这是发现在大多数但不是所有DSRCTs [3]。它往往沿着浆膜粘膜生长,最常见的腹膜表面,但其他主要网站描述(4- - - - - -7]。典型的组织学包括集群大小不等的小圆或残存细胞躺在多见,胶原基质(6]。不存在大的人口数据有关的流行病学和最佳治疗肿瘤由于其罕见。研究表明,积极的和完整的手术切除是病人生存的主要决定因素(4,8- - - - - -12];然而,由于DSRCT最常见的礼物多中心腹部肿块,完成前期切除通常是不可能的。DSRCTs是敏感的,但经常复发,需要多峰性治疗与放疗、手术和/或高剂量化疗和干细胞(HDCT)救援。尽管许多战略企图,患者生存DSRCT依然惨淡。

2。方法

SEER注册的国家癌症研究所(NCI)是一个获得好评的发病率,患病率和癌症生存统计目前覆盖28%的美国人口(13]。SEER数据库,先见17规则的研究数据+卡特里娜飓风影响路易斯安那州的情况下,查询所有DSRCT病例从1973年到2007年使用ICD-O-3 = 8806/3代码。这个数据库是用于获得最大可能的队列。例DSRCT根据嘘选择/ Behav 8806/3(恶性)代码。频会话被用来确定主站点和治疗的辐射和/或手术治疗。化疗使用没有可用的数据。辐射(外部光束或方法NOS)一分为二,缺失或治疗期间(在任何时候)。没有数据可用于辐射剂量。手术在预言家被记录为“没有癌症手术或手术结合放疗。“没有可用的数据结果仅手术患者和手术切除的程度。

数据分析使用SEER *布统计程序。,Stata SE 13.0 (College Station, TX), and GraphPad Prism Software version 5.04 (La Jolla, CA). The rate session of SEER*Stat program 7.0.5 generated the overall gender- and ethnicity-based age-adjusted incidence rates standardized to the 2000 United States census population count. Age-adjusted incidence rates were calculated and compared between gender and ethnicity groups. Among cases with a known survival time, gender-, ethnicity-, and treatment-based survival curves were generated using the Kaplan-Meier method in GraphPad Prism Software. Cox regression models were constructed to estimate the hazard ratio for the association of race and radiation therapy with survival at 5 years. For radiation therapy, two models were constructed and adjusted for age at diagnosis: radiation at any time and radiation following surgical resection. Hazard ratios (HR) are presented with a 95% confidence interval (CI). Statistical significance was defined as alpha less than 0.5 with two-sided alternative hypotheses.

3所示。结果

SEER数据库,192例(DSRCT 0-60岁)被确定。疾病的常见的原发部位(s)腹膜或软组织的腹部和骨盆。不太常见的主要网站包括卵巢、输卵管(6例),轨道(1例)、小脑(1例)和脑室(1例)(表1)。

DSRCT的年龄调整发生率为0.3 /百万,发病高峰为0.74情况下/在20 - 24岁的人(图1(一))。在黑人中,发病率最高的25 - 29岁年龄段(图1 (c))。年龄调整发病率为男性和女性分别为0.4和0.1 /百万,分别为()(图1 (b))。年龄调整为白种人发病率,非洲裔美国人、美洲印第安人,和亚洲太平洋岛民是0.2,0.5,0.3,和0.1 /百万,分别(数据未显示),白种人和黑人之间统计上的显著差异()(图1 (c))。

总的5年生存率是33.3%。没有区别在患者5年生存的18年,年轻的(30.9%)和18年(34%)。也没有区别男性和女性之间的生存。相比白种人的情况下,死亡是30%更有可能在非裔美国人(人力资源:1.30;95%置信区间:0.86、1.95)(图2(一个))。年龄调整后诊断、放射治疗在任何时候与改善生存无关(;95% CI 0.49,(图1.11)2 (b))。辐射管理手术切除后改善生存5年(人力资源_unadj:0.49;95% CI 0.30,(图0.79)2 (c))。统计上显著的协会仍在调整了年龄在诊断(人力资源_邻接的0.53;95% CI 0.32, 0.87)。

4所示。讨论

这是第一个SEER数据库分析评估与DSRCT发病率和患者的生存数据。DSRCT大多数发表的数据是单一机构研究分析少量的情况下给出异构治疗。SEER数据本质上是有限的由于数据收集的自愿性质。诊断过程进行本地和信息包括免疫组织化学和分子确认诊断是不可用的。分析一种罕见的事件如DSCRT必须从收集的数据分析很长一段时间,主题从不同供应商的数据变化。这样的一个限制是缺乏信息的放射治疗剂量或格式。数据具体化疗药物、剂量和计划没有在这个数据集。此外,复发的SEER数据库不提供数据。总结的结果是不完全考虑到这些局限性;然而,收集到的数据可以有用的未来提供洞察力和直接调查病人的结果。

这项研究与先前的报道是一致的,DRSCT被发现在男性更普遍4,6,10- - - - - -12和非裔美国人14]。男女比例是4:1,类似于之前报道3,15]。虽然生存差异黑人和白人认为黑人是33%更有可能死于疾病进展5年比白人,这一趋势尚不具备统计学意义可能继发于小样本大小。社会经济地位之间的差距和可用性的医疗护理风险因素在已知的少数民族人口导致更糟糕的结果在几种疾病类型包括疼痛管理16)、抑郁(17),和癌症(18]。这种差异是否影响结果DSRCT或是否有这个肿瘤生物学的差异不同民族之间仍然是未知的。没有大型前瞻性临床试验数据,标准的护理治疗DSRCT尚未建立。如前所述(9),接受放射治疗的患者没有表现出显著的生存优势相比,患者没有接受放射治疗。然而,有统计上的显著差异在生存病人手术后辐射相比,病人没有辐射。这是符合其他研究[12,19]。最长的文学描述的患者生存往往收到的多峰性治疗包括积极的手术,可替换主体包括超热状况腹膜灌注化疗和放射治疗(20.]。综述SEER数据支持的多峰性疗法在治疗DSRCT数据揭示改善生存32%相比,那些没有放射治疗。总体生存然而仍然贫穷,需要额外的小说为这种罕见肿瘤靶向治疗是至关重要的。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

承认

作者要感谢的帮助安娜Tomboc协助图生产。

引用

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