文摘
背景。确定儿童视网膜母细胞瘤的临床资料和管理在刚果民主共和国金沙萨。患者和方法。诊断为视网膜母细胞瘤患者的医疗记录在金沙萨的大学医院从1985年1月到2005年12月进行回顾性综述。人口资料、临床资料、治疗模式和结果进行了分析。结果。共有49个孩子,其中40个是历史上足够的数据被确定为视网膜母细胞瘤(28岁男性和12个女性)。两国疾病9例。年龄中位数的第一个症状是9个月(范围,1个月至6年)单边视网膜母细胞瘤和18个月(范围,1个月到3.5岁)双边视网膜母细胞瘤。年龄中位数在第一个肿瘤咨询为2.4岁(范围,6个月至6年)单边视网膜母细胞瘤和2.4年(范围,9个月到4年)双边疾病。Leukokoria出现在67.5%的受试者。百分之七十五的放弃了治疗。死亡率是92.5%。结论。在刚果民主共和国,视网膜母细胞瘤是一种威胁生命的疾病,其特征是后期安排专门的单位和化疗的负担能力;所有导致疾病的一个扩展和高死亡率。
1。介绍
视网膜母细胞瘤是最常见的儿童眼内肿瘤的发病率大约在15000 - 20000年出生在世界1]。在非洲,最重要的是危及生命的眼部恶性肿瘤(2- - - - - -4]。视网膜母细胞瘤的管理已经改变在年的生存率超过95%,在发达国家5,6]。然而,发展中国家的这些治疗都是不到50%,主要是因为先进的疾病诊断时(7- - - - - -9]。先前的研究已经报道该病的流行病学和临床特征(10- - - - - -12]。在刚果民主共和国(DRC),视网膜母细胞瘤是儿童恶性肿瘤的5/188 (13),8%的眼球突出(14]。之前在其他研究中,视网膜母细胞瘤是最常见的组织学形态代表31.7%的恶性的眼睛15]。然而,这仍然是一个缺乏信息视网膜母细胞瘤患儿的临床表现和结果。最后论文提出视网膜母细胞瘤的迹象在刚果的病人做了一个五年眼科视图(16]。在另一边,有必要对健康计划所有视网膜母细胞瘤患儿的主要特征在刚果民主共和国。这些信息将给整个视图的病人,可以排除公众健康和住院癌症政治在贫穷的资源设置。
本研究的目的是显示数据超过20年临床表现和结果的视网膜母细胞瘤患儿在金沙萨的大学医院治疗,这是一个推荐和三级保健中心以西刚果民主共和国和比较结果与文献报道。
2。方法
所有患者的医疗记录诊断为视网膜母细胞瘤的儿科肿瘤学单元在金沙萨的大学教学医院,并回顾自1985年1月至2005年12月。我们使用医院的数据记录,因为没有以人群为基础的癌症登记在刚果民主共和国。
视网膜母细胞瘤的诊断是基于历史,临床检查在金沙萨的大学医院。临床检查与完整的眼部检查包括扩张检眼镜检查在全身麻醉下,由儿科医生体检系统地练习。辅助研究包括眼超声和ct负担得起时,显示与钙沉积固体眼内肿瘤的存在。收集的数据包括人口统计特征,参考,订单在兄弟姐妹中,最初的迹象注意到家庭,年龄起初症状,临床表现,诊断、年龄一侧,不同的时间延迟,治疗方法,治疗依从性和结果。年龄迹象意味着儿童的年龄当家庭首次注意到异常(令人担忧的迹象)。临床表现报告医生见过什么检查病人在我们的机构。不同延迟时间包括四个延迟时间:(1)从第一个迹象的时间转介服务,(2)从对儿科肿瘤学的引用单元,(3)的起始时间从儿科咨询治疗,和(4)的观测时间治疗(跟踪)。我们把研究期间分为两部分考虑1998年的限制。那一年之后,用至少3药物治疗已经系统化。Chemoreduction方案包括在长春新碱、阿霉素,环磷酰胺最多6个周期给定每3周之前和之后摘出术)后,1998年在摩洛哥国际儿科肿瘤学会议(http://www.smhop.org.ma/)。
执行统计分析使用统计软件SPSS对windows (15.0 SPSS,芝加哥)。数据被表示为意味着±SD当正常和中值分布范围分布时不正常。
3所示。结果
共49个孩子们在研究期间确认为视网膜母细胞瘤。9人被排除在外,因为信息不足,和数据的40例,包括28个男性(70%)和12个女性(30%)进行了综述。我们观察到男女比例为2.3:1。我们的病人从医院的眼科单位称为33例(82.5%)和其他中心(7例17.5%)。他们的兄弟姐妹之间的平均订单是4(范围1到10)。在研究期间,31例(77.5%)有单边疾病[16例(40%),15例(37.5%)]和9例(22.5%)有双边疾病,导致49影响眼睛。在单边视网膜母细胞瘤,有20个男生和11个女生性别比例2:1。在双边的疾病,有8个男孩和1个女孩性别比例8:1。迹象时就注意到家庭年龄中位数是1.9年(范围1个月至6年)单边疾病和1.4年(范围1个月至3年半)双边疾病诊断的平均年龄在我们的机构是2.8年(范围六年六个月)单边疾病和2.4年(范围9个月到四年)双边疾病。没有一个父母的病人患有视网膜母细胞瘤研究以前的孩子。 Leukokoria ()和突出()是最常见的最初迹象注意到家庭(表1)。在我们的机构(诊断表2),最常见的临床研究结果突出()和leukokoria ()。列出四个拖延时间。平均9个月(范围1 - 79个月)通过检测的第一个迹象转诊(延迟时间),1个月(范围,0到23个月)从转诊到儿科肿瘤学部门,9.5个月(范围,0个月到3.3岁)从儿科咨询治疗,和2.3个月(范围,0到18飞蛾)从治疗开始到最后的跟踪。平均15个月之间传递的第一个信号的检测和治疗的开始。在诊断、36例(90%)患者Reese-Ellsworth分类的第四阶段。4名患者有局部疾病,二十6局部区域疾病,十有转移性疾病。转移性疾病的网站是大脑(),淋巴结()、骨()和骨髓()。从1985年到1998年,23名患者(57.5%)治疗,17例(42.5%)从1998年到2005年。不同的化疗方案被使用。没有当地保守治疗应用。表3显示化疗使用协议和有效地应用于患者。
患者的结果如下:30(75%)孩子们失去了跟踪,7例(17.5%)死亡其中5突出了一个轨道扩展,2伸出了大规模发展后摘出术(特征表4),一个被称为国外治疗,和两个还活着的时候最后的数据输入。假设情况下失去了后续恶化和死亡,死亡率是92.5%。
4所示。讨论
我们的研究是第一个观察结果和局限性视网膜母细胞瘤在刚果民主共和国的管理。研究跨越20年,49例视网膜母细胞瘤被确定。从1998年中期到2005年,17岁的患者。这是一个非常小的数字。计算基于视网膜母细胞瘤的发病率在非洲,数据从索引Mundi可供2005 (http://www.indexmundi.com/g/g.aspx?c=cg&v=25/),估计人口1999,我们可以给估计o视网膜母细胞瘤的发病率在刚果民主共和国大约976 - 1098病例和儿童的总数在这项研究表明,只有一小部分刚果视网膜母细胞瘤的儿童受益于我们的三级转诊治疗中心。与视网膜母细胞瘤是常见的一些孩子被带到草药医生或祈祷房子而不是医院。这种情况是由于文化信仰、耻辱和无知17,18]。男女比例在我们的研究中是2.3:1。许多作者报告了类似的观察(14,16,19,20.),但在其他视网膜母细胞瘤的发生两性(几乎是相同的11,21,22]。性别比例在当下研究的事实报道有关环境因素或偏见转诊。
主要介绍儿科肿瘤学是我们机构的眼科单位82.5%的病人。在之前研究的大学医院的眼科单位金沙萨,一半的病人被称为环境眼科医生(16]。这可能是解释一些障碍外大学医院的金沙萨缺乏儿科医生和眼科医生。住院参考从眼科医生、儿科医生能帮助早期的管理,因为据报道在阿根廷的儿科医生低估了一半患者的投诉而被怀疑诊断的眼科医生在第一次访问23]。
视网膜母细胞瘤的双边疾病的频率是22.5%的病人。这个频率的变化在不同的研究从10到50% (1,19,24- - - - - -26]。它可能失去了一些双边情况下跟踪之前出现第二眼的参与,导致误分类为单方面的在我们的上下文。
视网膜母细胞瘤的诊断年龄从24个月到三年不等[发展中国家16,24,27,28]。在这项研究中,我们的病人的年龄范围从6个月到6.6岁,平均32个月。当第一个信号已经注意到父母的平均年龄20岁的时候,4个月,这意味着一年平均损失时间到达医院由于湖的信息,教育,或贫穷的社会经济水平。发展中国家的不同的研究报告了类似的观察(12,20.,24,28]。Leukokoria(67.5%)已经注意到父母的第一个迹象。医疗咨询、突出和leukokoria是最常见的临床表现,类似于从其他发展中国家4,20.,23,26,28,29日]。计算机断层摄影是通常避免在双边视网膜母细胞瘤,因为辐射第二癌症的风险可能会增加。使用计算机断层摄影在我们的研究中反映资源稀缺的磁共振成像。视网膜母细胞瘤的诊断或呈现在金沙萨是延迟。类似的观察是在其他研究报告在发展中国家20.,23,26,30.]。突出的优势是由于延迟磋商和肿瘤的发展,因为有一个延迟时间之间的联系和肿瘤的扩张31日]。然而,在其他设置leukokoria仍然是表现在医院(32,33]。另一种解释上升报告流传的使用或传统治疗师的治疗在到达医院之前或期间健康中心和儿科肿瘤学部门之间(34,35]。因此,视网膜母细胞瘤诊断晚期眼外传播,这是大范围的改善其管理在发达国家(20.]。这将导致建立一个信息项目仔细的筛选和推荐的“白人学生”为早期诊断和治疗提出了其他地方(36,37]。
视网膜母细胞瘤在金沙萨演变从一个药物的化疗3药物联合疗法在研究期间每三周。化疗方案(长春新碱;自1998年以来Adriamycine环磷酰胺)系统的应用。化疗不定期根据建立的标准治疗指南。的主要原因是资源缺乏。大多数的父母我们的病人是穷人,因为免费医疗设施不可用在大多数发展中国家,这些药物不负担得起的许多病人。另外一个原因是不可用和高成本的一些药物在刚果民主共和国。这种情况会导致缺乏治疗依从性和患者被跟踪。在我们的系列中,后续的治疗放弃和失去了数高。这么高的待遇放弃可能是后期的结果表示以及化疗方案依从性较差。 Treatment abandonment as well as loss to followup has also been reported from other developing countries [20.,24,30.]。我们认为它源于复杂的因素,如无知,贫穷没有医疗保险系统,金融约束关于调查和采购药品,缺乏基础设施资源,医务人员和患者之间缺乏沟通,深度缺乏金融和基础设施资源。在我们的研究中,有限的管理由于以上原因和缺乏一个准确跟踪系统因素预测预后差。
在这2年,视网膜母细胞瘤仍是威胁生命的疾病在刚果民主共和国以先进的眼内疾病,后期安排专门的单位,延误治疗,重要的输给了跟踪,负担能力的化疗。早期教育检测计划,及时安排专门的中心,使用当前的方法治疗,医疗保险系统的实现特别为视网膜母细胞瘤的儿童癌症将改善结果在我们的设置。
确认
作者想感谢所有学生和护士的金沙萨的大学医院的儿科肿瘤学单位协助收集数据。