甲襞Capillaroscopy少年系统性红斑狼疮与健康对照组比较：与实验室和临床的相关性研究

抽象的

背景。甲襞capillaroscopy是一种无创技术识别外围微血管病变，这是在系统性红斑狼疮（SLE）的重要特征。本研究的目的是研究在幼年系统性红斑狼疮（JSLE）甲襞capillaroscopy（NFC）的变化盛行，找出这些变化的模式，并关联结果与临床和实验室参数。方法。49例SLE患者，所有会议被列入1997年修订ACR标准SLE分类，和30个健康对照。数码摄像机来捕获甲襞毛细血管的图像。用于分析计算机化的图像处理。结果。形态异常，增加的直径和55.1％异常循环密度，93.9％，和病人26.5％，分别观察到不同NFC异常变化。没有统计学差异显著用年龄，性别，自身抗体（的APL，抗ds DNA），抗磷脂抗体综合征，血栓性血管病，肾功能检查（BUN，Cr）和异常尿分析capillaroscopy之间示出。然而，显著相关性发现的支化图案和中枢神经系统受累组（间值<0.03）。结论。不同的异常NFC变化在SLE的患者中是非常常见的，并且钉子胶囊镜检查是监测这些变化的有效方法。由于CNS参与，治疗策略可能改变钉子胶囊镜的分枝图案。

1.介绍

少年系统性红斑狼疮（JSLE）是一种罕见的，多系统并用显著发病率潜在自身免疫性疾病。狼疮临床表现可儿[更为普遍和严重1］.狼疮性血管疾病，包括血栓性事件，微梗塞，脉管炎，和血管周围炎可负责不同的临床表现[2］.

甲襞毛细血管镜(NFC)是一种高灵敏度、简单、无创的成像技术，用于毛细血管的形态学分析。

据我们所知，没有研究对JSLE患者与年龄匹配的健康对照组的NFC模式患病率进行调查。在这项研究中，我们试图检查和比较JSLE患者和年龄匹配的健康个体的NFC模式患病率。此外，我们打算评估甲襞毛细血管异常的存在是否与临床和实验室参数有关。

2.患者和方法

四十九个小儿SLE患者，符合1982年最新修订的ACR标准[3.， 30名健康儿童被纳入研究。所有患儿家长均知情同意。记录了患者的人口统计学特征、临床结果和实验室检测，包括自身抗体(apl、抗ds DNA)、肾功能测试(Bun、Cr)和尿液分析。

在SLE神经系统受累有各种症状和体征，包括癫痫，脑血管疾病，意识丧失，格林 - 巴利，横贯性脊髓炎和神经病。头痛，轻度认知障碍和情绪障碍被排除在中枢和周围神经系统症状和体征。

坐在的20-22℃15-20分钟后，温度，浸油下降capillaroscopy之前施加到甲襞。使用数字视频capillaroscope（optipix-optilia OP 120 021，瑞典）配备有×200光纤照明OptiPix capillaroscopy软件进行直接capillaroscopy。所有手指的指甲褶皱在患者和对照，和两个高品质的影像检查（ ）被获得。

两位盲观察者使用形态学、直径、结构和密度方法评估毛细管密度、宽度、形态和排列[4.］.

在曲折度，发夹和卷曲的变化的定义被解释为正常交替，而其它变型涉及如曲折（蛇形）改变[4.］.数字1显示正常的甲襞毛细血管镜在一个健康的孩子。

增大的直径分为不规则和规则的图案。在不规则图案，所述毛细管的一个段比其它段较宽，而在常规模式中，整个容器是宽。

各种协会统计显着性使用计算χ2分析或Fisher精确测试，如合适。此外，采用线性回归方法分析整体毛细血管镜模式与疾病特征之间的关系。 被认为是重要的。

3.结果

共49名SLE儿科患者（28.6％的男性）和30个控制进行评价。这些病人的平均年龄为 （6-17岁）。对照组为年龄和性别匹配的和有12.33（±3.84）岁，平均年龄。患者的人口统计学和临床​​特征示于表1。

所述JSLE患者55.1％（22.4％支链和32.7％迂曲）形态异常，93.9％（85.7％不规则和8.2％的普通）的直径扩大，8.2％杂乱无章架构，和26.5％降低的密度。

形态异常，直径扩大，并降低密度与SLE诊断为显著相关联（ ）（桌子2）。数字2显示了一个SLE患者之一的指甲折叠胶囊镜中的不规则图案和增加的直径。

无统​​计学显著相关性与年龄，性别，自身抗体（的APL，抗ds DNA），抗磷脂抗体综合征，血栓性血管病，肾功能检查（BUN，Cr）和异常尿分析capillaroscopy图案之间找到。然而，显著相关性发现的支化图案和中枢神经系统受累组（间 ）。与C1q的缺乏和CNS的一个SLE患者的指甲褶皱capillaroscopy检测密度和支化图案的损失，如图证明3.。

4。讨论

SLE是一种异质性疾病与各种血管受累。capillaroscopy的变化取决于疾病的活跃期。因此，没有具体的图案已被用于SLE [定义5.］.然而，毛细管和特定SSC图案的损失是在系统性硬化由于血管闭塞定义[6.］.成人SLE图案在文献中描述[7.那8.］.在少年系统性红斑狼疮，现有数据很少对capillaroscopy模式[9.-12.］.在儿科毛细管变化是年龄相关的，尤其是对于毛细血管密度和毛细管尺寸[13.］.之前没有研究将毛细血管镜检查的变化与健康对照组进行比较[5.］.正如我们所知，这是第一次研究，与健康年龄匹配对照的少年SLE比较毛细血管镜检查变化。

在这项研究中，扭曲的形态是在SLE患者比对照显著较高。尽管一些研究描述迂曲的正常变化[13.那14.]，其他人已经定义曲折作为SLE图案[7.-9.］.曲折感是与年龄相关的，因此在童年期间增加了[13.］.尽管如此，这种形态并没有对照组在目前的研究中观察到。的曲折中发展速度可能更JSLE患者比健康对照组，虽然这是异常的非特异性变化，比如成年。因此，曲折度在JSLE存在可以是一个重要标志。

毛细管和不规则的图案的平均直径是与SLE疾病[5.那7.-9.］.在本研究中，与其他文献不同的是，SLE患者的排列紊乱和结构紊乱程度并不高[5.那7.-9.］.在幼年狼疮病人混乱的架构变化可能是一个漫长的过程，甚至可能持续到成年。

在本研究中，与对照组相比，SLE患者的密度小于7mm。其他研究表明年龄与JSLE患者毛细血管长度密度之间无显著相关性[9.-11.］.然而，这种相关性已在成年期间观察到5.那8.］.在10岁以上的儿童，甲襞毛细血管密度达到成年密度[13.］.The mean age of the SLE patients and its comparison with that of the age-matched healthy controls in the present study may demonstrate the importance of density (less than 7 mm) in JSLE.

在本研究中，没有相关性与抗ds DNA和毛细管改变抗磷脂抗体之间找到。虽然被认为capillaroscopic变化的屏幕测试风湿疾病的抗磷脂综合征一些研究[15.那16.]，其他人发现capillaroscopic变化和抗磷脂综合征[之间的相关性17.］.在这方面应该考虑进一步的纵向评估。

此外，没有相关性肾功能检查和整体capillaroscopic模式之间发现，这类似于以前的研究结果[9.那14.那17.那18.］.

分支型毛细血管是SSC特有的异常之一。局部组织缺氧导致自调节反应;因此，新生血管出现了补偿目的，并观察到分支模式。因此，即使是一个分支模式也可能很重要[19.］.

在这项研究中，capillaroscopy的分支图案和CNS受累情况显著相关（值<0.03）。有大约在SLE capillaroscopy变化和中枢神经系统成果或其他风湿性疾病，以及无统计学显著相关性有限的研究已经发现，在两者之间9.那14.那17.那18.］.

多种发病机制中的作用已被证实在SLE表现如神经精神障碍。临床CNS表现，如头痛，焦虑，轻度认知障碍和情绪障碍并不反映CNS [SLE活动20.］.因此，它们被排除在CNS活性组癫痫，脑血管疾病，意识丧失，格林 - 巴利，横贯性脊髓炎，神经病，和人[20.那21.］.无相关性已经发现抗磷脂抗体和支模式之间。抗磷脂抗体在高凝状态下的显著作用或在SLE的神经精神症状的神经元有直接的影响。焦点CNS表现可能是由于血管阻塞如血栓形成，血管局部缺血，和CNS血管炎。虽然CNS受累的主要原因还没有被定义，血管完整性损伤（抗血小板抗体，应力，闭塞，炎症，和其他）使得血脑屏障破坏和增加的血脑屏障通透性。随后，局部组织缺氧导致再灌注[22.］.相同的图案可以以JSLE患者capillaroscopy引起微血管循环分支图案。

总之，在弯曲度，支化图案，降低的密度，并在幼年系统性红斑狼疮扩大血管直径相比健康对照而言，观察到显著差异。此外，显著相关性的支化图案和CNS之间的参与发现。因此，在SLE患者的capillaroscopy分支图案可以改变CNS活性的治疗策略。然而，没有显著相关性的其他临床和实验室参数与capillaroscopic变化之间找到。进一步的深入的研究，应考虑以确认本研究的结果。

数据可用性

用于支持本研究结果的数据可根据要求可从相应的作者获得。

伦理批准

本研究获得了德黑兰医学科学大学伦理委员会的批准(ID: 0451308727)。

利益冲突

所有作者都没有冲突或利益申报竞争。

作者的贡献

赛义德·礼萨·Raeeskarami和纳维德·纳马齐同等贡献这项工作，并应考虑共同第一作者。

致谢

该研究是N. Namazi博士的论文的一部分，并于德黑​​兰医学院学科和医学院研究委员会批准。作者谨此感谢F. Tahghighi博士在本研究的数据收集中的贡献。我们感谢所有健康的参与者作为帮助我们在做这项研究的控制组。

参考

1. L. B.塔克，A. G.乌里韦，M.费尔南德斯等人，“狼疮导致更严重的疾病和成果更糟糕的青少年发病：内LUMINA嵌套的病例对照研究的结果，一个多种族的美国队列（LUMINA LVII），”红斑狼疮，第十七卷，第二期4，页314-322,2008。查看在：出版商的网站|谷歌学术
2. M.拉迪奇，D.马丁诺维奇Kaliterna，和J.拉迪奇，“系统性红斑狼疮的血管表现，”荷兰医学杂志，卷。71，没有。1，第10-16，2013。查看在：谷歌学术
3. M. C. Hochberg，“更新美国风湿病学会系统性红斑狼疮分类修订标准”，关节炎和风湿病，卷。40，不。9，p。1725年，1997年。查看在：出版商的网站|谷歌学术
4. D.雷尼，“甲襞dermatoscopy的普遍做法，”澳大利亚家庭医生，卷。44，不。11，第809-812，2015。查看在：谷歌学术
5. M. Cutolo，K. Melsens，S. Wijnant等人，“甲襞capillaroscopy系统性红斑狼疮的系统综述和临界评价”。自身免疫点评，第十七卷，第二期4，pp。344-352,2018。查看在：出版商的网站|谷歌学术
6. V.史密斯，S. Beeckman，A. L.赫里克等人，“上的简单capillaroscopic定义可靠性的EULAR研究组试验性研究来描述风湿性疾病毛细管形态，”风湿病（牛津），卷。55，不。5，第883-890，2016。查看在：出版商的网站|谷歌学术
7. A. L.伯尔布列斯库，A. F. Vreju，A.M BUGA等人，“系统性红斑狼疮中血管内皮生长因子 - 与疾病活动和甲襞capillaroscopy变化的相关性，”罗马尼亚杂志杂志，卷。56，没有。3，第1011至16年，2015年。查看在：谷歌学术
8. s.n. Lambova和U. Muller-Ladner，“系统性红斑狼疮和未分化结缔组织疾病的毛细血管镜模式:我们还需要了解什么?”风湿病国际，卷。33，不。3，第689-695，2013。查看在：出版商的网站|谷歌学术
9. F. Ingegnoli，“Capillaroscopy异常有关少年系统性红斑狼疮疾病活动”微血管研究，卷。87，pp。92-94,2013。查看在：出版商的网站|谷歌学术
10. P. Dolezalova，S. P.年轻，P. A.培根和T. R.索思伍德，“在健康儿童和儿童风湿性疾病甲襞毛细血管镜检查：一项前瞻性单盲观察研究，”风湿病的血清第62期5，页444-449,2003。查看在：出版商的网站|谷歌学术
11. F. Ingegnoli, S. Zeni, V. Gerloni，和F. Fantini，“儿童风湿病和健康对照组的毛细血管镜观察”，临床和实验性风湿病，卷。23，不。6，第905-911，2005。查看在：谷歌学术
12. F. Ingegnoli，S.泽尼，L. Meani，A索尔迪，A Lurati和F凡蒂尼，“患者系统性红斑狼疮甲襞评价videocapillaroscopic异常，”临床风湿病学杂志，卷。11，不。6，第295-298，2005。查看在：出版商的网站|谷歌学术
13. F. Ingegnoli和A. L. Herrick，《儿科甲襞毛细血管镜检查》关节炎护理与研究，卷。65，不。9，第1393至1400年，2013。查看在：出版商的网站|谷歌学术
14. V. Riccieri, A. Spadaro, F. Ceccarelli, R. Scrivo, V. Germano，和G. Valesini，“系统性红斑狼疮的甲襞毛细血管镜改变:与疾病活动和自身抗体谱的相关性”，红斑狼疮第14卷第2期7, 2005。查看在：出版商的网站|谷歌学术
15. a . Pyrpasopoulou, a . Triantafyllou, P. Anyfanti, S. Douma, S. Aslanidis，“毛细管镜作为临床抗磷脂综合征的筛查试验”，欧洲内科杂志第22卷第2期6，页158 - 159,2011。查看在：出版商的网站|谷歌学术
16. S. Aslanidis, A. Pyrpasopoulou, M. Doumas, A. Triantafyllou, S. Chatzimichailidou, and C. Zamboulis，“毛细血管镜下微出血与临床和免疫抗脂综合征的关系”，临床和实验性风湿病，第29卷，第2期2，页307-309,2011。查看在：谷歌学术
17. S. Shenavandeh和S.哈比比，“患者系统性红斑狼疮甲襞capillaroscopic变化：与疾病活动，皮肤表现和肾炎的相关性，”红斑狼疮，卷。26，不。9，第959-966，2017。查看在：出版商的网站|谷歌学术
18. P.Faggioli，A.Tamburello，A.Sciachera，A.G.Gilardi和A.Mazzone，“内科的钉子录像机”，“意大利医学杂志，卷。9，不。3，第234-242，2015。查看在：出版商的网站|谷歌学术
19. A.沙利文，M. E.沙奇，C. Pizzorni和M. Cutolo，“得分在全身性硬化症患者capillaroscopic分析期间甲襞微血管变化，”风湿病的血清，第67卷，第5期6，第885-887页，2008。查看在：出版商的网站|谷歌学术
20. J. G. Hanly, M. B. Urowitz, L. Su等，“系统性红斑狼疮患者国际疾病初始队列中神经精神事件的前瞻性分析”，风湿病的血清，卷。69，没有。3，第529-535，2010。查看在：出版商的网站|谷歌学术
21. R. C.何，C. Thiaghu，H. Ong等人，“血清和神经精神系统性红斑狼疮脑脊液自身抗体的荟萃分析，”自身免疫，卷。15，不。2，第124-138,2000 2016。查看在：出版商的网站|谷歌学术
22. N.施瓦茨，A. D. Stock, C. Putterman，《神经精神病学狼疮:新机制的见解和未来的治疗方向》，自然评论风湿病学，卷。15，不。3，第137-152，2019。查看在：出版商的网站|谷歌学术

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