胃肠道间质瘤(GIST)和同步腹腔脂肪肉瘤:两例罕见的报告和文献综述

文摘

介绍。胃肠道间质瘤(总结)经常发生同步与其他恶性肿瘤,多数情况下是腺癌。丰子恺和间充质来源的脂肪肉瘤都一样,和他们共处是极其罕见的。方法。我们进行了回顾当前的文学有关的同步发生的依据和腹腔脂肪肉瘤。电子文献的搜索应用MEDLINE (PubMed数据库提供者)。此外,我们将首先描述一个86岁的男性的要点和同步脂肪肉瘤,都位于胃,以及66岁男性胃要点和并发腹膜后脂肪肉瘤。结果。总共5例同步要点和腹腔脂肪肉瘤已报告在文献中迄今为止,与最近的病例纳入本研究。结论。需要进一步的研究来解释任何可能共存的相关性不同肿瘤相同的起源。与此同时,R0切除肿瘤仍然是最好的选择。

1。介绍

虽然少见,仅占0.1 -1%的恶性肿瘤的胃肠道(GI)呼吸道、胃肠道间质瘤(总结)是最常见的胃肠道的nonepithelial肿瘤(1- - - - - -6]。他们通常位于胃(50 - 60%),其次是小肠(30 - 40%)的研究(5 - 10%),而且很少食管(< 5%)。次数少,丰子恺可能发展extra-GI网站,主要影响肠系膜、网膜和腹膜后腔(2- - - - - -6]。

相反,脂肪肉瘤是一种最常见的软组织肉瘤,通常影响到四肢,腹膜后腔,树干7]。胃脂肪肉瘤是极其罕见的,只有39例已报告在世界范围内,腔是主要的位置(8,9]。虽然经常总结(高达38%的情况下)共存与其他主要肿瘤(10),只有三个同步要点和腹腔脂肪肉瘤病例已报告在文献[11- - - - - -13]。

这里,我们现在,在文献中第一次到目前为止,一个病人的要点和同步脂肪肉瘤位于胃和第二例患者胃要点和同步盲肠后的脂肪肉瘤。此外,对相关文献进行回顾旨在识别所有并发的要点和脂肪肉瘤病例报告日期。

2。案例报告

2.1。情况下

一个86岁的男性病人提出的急诊室两周疲劳和煤焦油凳子的历史。没有明显的发现基于体检。他过去的病史包括糖尿病、高血压和慢性使用阿司匹林。从常规实验室检查,患者的红细胞比容非常低(HCT = 19%),而其他参数都是在正常范围内。执行紧急上消化道内窥镜检查和显示胃窦黏膜下肿瘤,没有流血。病人接受输血和静脉注射铁治疗和保持血液流动稳定。计算机断层扫描(CT)检查显示hypodense和执行质量定义良好的软组织(5.5×3.5厘米)的腔胃(图1)。没有肝转移或节点参与检测。

两个肿瘤识别参考。较大的肿瘤中检测出体内胃腔和较小的肿瘤。没有远处转移或节点的参与。远端胃切除术、Billroth II重建和布劳恩enteroenterostomy进行。病人有一个平凡的复苏并于9日出院^th术后一天。

在组织病理学检查,胃体肿瘤(d= 11毫米,R0切除)是一个低风险的要点(1 - 2有丝分裂/ 50高通滤波器)。免疫组织化学显示强劲的c - kit染色、CD34和DOG1。第二个腔肿瘤(d= 55毫米,R0)是一种细胞分化脂肪肉瘤(图2),p16阳性免疫组织化学。没有一个淋巴结切除渗透。

病人没有接受任何辅助治疗,术后随访5年,病人仍无病。由于病人的年龄,未来后续终止。

2.2。案例B

一个66岁男性病人参观了急诊科血液流动不稳定状态与血腥的呕吐。基于他的过去病史,病人报告糖尿病,高血压,和吸烟。执行紧急上消化道内窥镜检查,显示在墙上的胃窦黏膜下肿瘤出现急性出血。使用内窥镜出血无法控制,决定拍摄执行紧急外科手术。

在开腹探查术,盲肠也发现背后的一个中等大小的肿瘤。远端胃切除术与Billroth II的重建和切除盲肠后的大规模进行。术后当然得平淡无奇,病人出院7^th术后一天。

组织病理学检查显示一个间质胃间质瘤(GIST)的直径4厘米。进步的疾病的风险很低(4-6/50高通滤波器),染色和免疫组织化学显示强劲的c - kit, CD34和s - 100蛋白。盲肠后的肿瘤的组织病理学结果显示5.9厘米高分化sclerosing-type脂肪肉瘤免疫组织化学s - 100蛋白和波形蛋白阳性。癌症细胞在显微镜下手术部位边缘肿瘤细胞切除脂肪肉瘤(R1切除)。因此,辅助化疗(palbociclib)。

在6个月随访,病人无病;然而,不幸的是,13个月手术后,病人遭受了一次严重的心肌梗死,2天后死亡的重症监护室。

3所示。总结

主要的临床和病理特征的两个同步间叶肿瘤患者5总结表1。涉及病人的平均年龄是618年从46到86岁和更频繁地影响男性(60%)。在一个案例中,丰子恺小(平均尺寸:3.02厘米)更频繁地影响胃(80%)、没有或有丝分裂率低,属于恶性潜在的风险很低。脂肪肉瘤的范围从3厘米到25厘米,影响腹膜后腔三个病人,肠系膜在两个病人,只有一个病人的胃。G1在3例,年级,在一个案例中,年级G2,在周et al。描述的情况下,脂肪肉瘤的学习成绩没有提供的信息。三个患者接受辅助治疗如表所示1。在上述情况下不同描述的随访期内从2个月至72个月。没有一个病人有一个已知疾病的复发,且只有一个病人死于心脏梗塞13个月手术后(9- - - - - -11]。

4所示。讨论

虽然胃肠道间质瘤(总结)是罕见的肿瘤,它们代表了最常见的胃肠道间质肿瘤。丰子恺源自卡哈尔的细胞,负责自主胃肠道(GI)运动4- - - - - -6,14,15]。有一个峰值在丰子恺的发病率55和65岁之间的成年人4,15]。虽然大多数发生在零星的孤独的病变,也可能在家族的方式发展,如在神经纤维瘤和卡尼三合会(16]。弗莱彻等人提出的攻击行为的风险分类依据(17]。他们分为四个风险组(非常低,低,中间,和高风险)根据肿瘤大小和有丝分裂数(17]。

脂肪肉瘤是最常见的软组织肉瘤,占-20%的间叶细胞恶性肿瘤的15%。基于形态和组织病理学特征,他们分为4类:(1)分化良好;(2)肉瘤;(3)黏液样/圆细胞;和(4)多形性(18]。高分化脂肪肉瘤有很高的局部复发,但最小的转移潜力,5年存活率可以到达90%。肉瘤病变有相似的地方的影响,尽管他们可以转移系统,5年存活率可以到达75%。此外,粘液样脂肪肉瘤患者,定义为< 5%圆细胞区域,5年存活率为90%。患者高档黏液样/圆细胞脂肪肉瘤(圆形细胞> 5%)有一个5年存活率为60%。最罕见的亚型,多形性脂肪肉瘤最贫穷和高转移潜能及预后的5年存活率(30 - 50%18]。

总结常见的共存与其他主要的肿瘤可以涉及胃肠道或其他extra-GI网站。据最近发表评论,同步与其他恶性肿瘤发生的依据不同从8%提高到38%,而最常见的本地化GIST-associated恶性肿瘤在胃肠道。有趣的是,小尺寸和低的恶性转化的风险通常与其他恶性肿瘤患者中,支持的理论依据本身在这些患者中几乎没有影响整体存活率和病人的预后8,19]。目前尚不清楚是否存在因果关联的相伴发生的依据或者与其他恶性肿瘤是巧合。出现这种情况,主要是描述在文献中通过案例报告,很少系列;这个文献是不足以证明是否存在这两个实体之间的联系(20.,21]。

到目前为止,这个合作的临床重要性尚未阐明。在最近的病例系列研究的整个生存,生存分析比较患者之间没有统计上的显著差异被发现一个或同步要点。然而,同步依据患者原发肿瘤和其他有统计上显著的增加了复发的可能性。此外,他们证明了一个要点有较大的肿瘤患者比同步肿瘤,患者的平均年龄差异出现在两组没有统计学意义(22]。

间充质来源的依据和脂肪肉瘤都一样,他们的巧合需要诊断和治疗相关的特定专长管理(23]。可能误解较小的质量作为外科医生的转移带来了额外的挑战,导致一个潜在的错误治疗的选择(8]。为对照的激进手术是治疗所有的间质肿瘤,理由是R0切除仍是最重要的预后因子。放疗和化疗只显示在这些情况下效率有限。相反,问世以来的酪氨酸激酶抑制剂,如伊马替尼和舒尼替,中间,和高危患者胃肠间有一个额外的靶向治疗选择辅助或新辅助设置,改善整体和特定疾病生存23]。然而,如前所述,依据通常是小尺寸和低风险的同步恶性血液病患者,随后,在大多数情况下,他们不需要任何其他辅助治疗8]。

我们发现只有三个以前文献报道。报告的第一例Diamantis等人是一个46岁的同步胃要点和腹膜后脂肪肉瘤患者,切除和辅助化疗治疗由于脂肪肉瘤标本(显微镜下积极的利润10]。第二个病例是一个一致的类癌肿瘤的腹部,一个要点,和一位55岁女性NF1肠系膜脂肪肉瘤病人,只有手术切除治疗(11]。最后,第三例报道Sonoda等人是一个56岁的病人与同步胃要点和两个脂肪肉瘤,肠系膜和另一个在腹膜后腔,切除治疗和辅助放疗前脂肪肉瘤床(9]。

5。结论

同步发生的要点和脂肪肉瘤是非常罕见的,只有三个案例中描述的文学世界。在这里,我们报告两个额外的情况下,其中一个是第一次同步的要点和脂肪肉瘤都位于胃。虽然巧合可能答案,假设基因突变或致癌剂导致同源的两个肿瘤不能被排除在外。然而,需要进一步的研究来解释可能的因果关系两个同步发生的间质肿瘤和定义最好的治疗策略。在那之前,选择激进的治疗肿瘤的切除。

数据可用性

使用的数据来支持本研究的发现可以从相应的作者在合理的请求。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

作者的贡献

广告概念和设计的研究和起草了手稿。起草了手稿,分析和解释数据。IB起草手稿和数据采集。DS, A-MD, KB极度修订后的手稿和数据采集。GK导致的病理分析。KT概念化设计的研究和修订后的手稿。

确认

作者感谢Lemonia Anagnostopoulos说道语言编辑。

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