回顾文献Extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤

文摘

背景。Extrarenal腹膜后血管平滑肌脂肪瘤是罕见的。目的。回顾文献。结果。血管平滑肌脂肪瘤,以前归类为错构瘤,现在属于良性肿瘤。已报告30例原发性腹膜后血管平滑肌脂肪瘤。诊断疾病的放射和病理结果为基础的三相的特性脂肪(a)和(b)的血管和肌肉的组织。免疫组织化学往往是阳性HMB45、MART1 HHF35, calponin NKI-C3, CD117。病变在女性中很常见。治疗方案包括以下几点:(a)彻底手术切除病变与肾脏保留手术和根除性肾脏切除手术的情况不能排除恶性肿瘤和(b)的选择性栓塞病灶之前单独或手术切除。报道一例腹膜后血管肌脂肪瘤患者15年后接受根除性肾脏切除手术对肾血管肌脂肪瘤,2例远处转移的血管肌脂肪瘤彻底切除肿瘤后报告。结论。的报告两例转移的手术切除的主要病变有学术讨论和审查血管平滑肌脂肪瘤的病理学家需要决定是否重新分类血管平滑肌脂肪瘤生长缓慢的恶性肿瘤或转移的报告病例是否新创肿瘤或转移病灶。

1。介绍

Extrarenal腹膜后血管平滑肌脂肪瘤(ERAMLs)也称为腹膜后血管平滑肌脂肪瘤(RAMLs)一些作者是罕见的病变可能模仿其他的腹膜后肿瘤,因此对临床医生诊断问题。总的来说有三个组织的组件构成血管平滑肌脂肪瘤(aml),包括成熟的脂肪组织,厚壁血管和平滑肌细胞(1,2]。aml以前归类为错构瘤;然而,aml现在被认为是属于家庭的血管周的类上皮细胞肿瘤(PEComas) [1,2]。ERAMLs罕见的病例报告。已经证明,超声波扫描和CT扫描能够正确诊断aml的肾脏在86%的情况下3]。然而,ERAMLs更难诊断成像的事实,他们往往缺乏脂肪密度(4]。随后回顾文献extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤(ERAMLs)分为两个部分:(A)和(B)杂项概述报告病例的叙述和讨论extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤和一篇文章相关的血管肌脂肪瘤的治疗。

2。方法

各种网络数据基地寻找文献在extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤(腹膜后血管肌脂肪瘤)包括谷歌,谷歌学者,PubMed和Educus。使用的搜索词包括extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤、腹膜后血管肌脂肪瘤,血管肌脂肪瘤。相关信息从69年引用主要腹膜后血管肌脂肪瘤,一个在使用mTor抑制剂雷帕霉素用于治疗血管肌脂肪瘤写文献综述。

3所示。文献综述

3.1。概述(一)

3.1.1。一般评论血管平滑肌脂肪瘤(aml)

以下已经声明(33]:(我)aml往往是良性肿瘤,包括厚壁血管、平滑肌和脂肪(脂肪)组织与主轴和上皮细胞,但上述组件的数量的每个变量在不同的aml [33]。(2)aml可能发生在肾脏和有时aml extrarenal网站。2012年Minja et al。18)总结了extrarenal网站aml他们遇到的文献综述如下:子宫(7例)34),硬腭(1例)35(2例)(负责人)36),腹壁(1例)37),阴茎(1例)38),输卵管(1例)39),肝脏(18例)40),鼻腔(1例)41),阴道(2例)42,43),精索(1例)44),和结肠(1例)45),腹膜后腔(16例)18]。共有52例extrarenal血管平滑肌脂肪瘤报道据Minja et al。18)在2012年发表的时候他们的论文。(3)AML的发生可能是零星的;然而,AML与epiloia有关(结节性硬化症)以及TSC / PKD1相邻基因综合症(33]。

3.1.2。流行病学

(我)已经指出,AML往往是诊断成年人和AML的肾脏占不到百分之一的肾肿瘤(33]。(2)患者的年龄已报告被诊断出患有extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤(ERAML),也称为腹膜后血管肌脂肪瘤(RAML)被其他作者,介于22年和80年之间(见表1)。(3)腹膜后腔AML的发生是罕见的和作者的知识已报告30例在文学和腹膜后腔构成的第二个最常见的网站extrarenal血管肌脂肪瘤(18]。(iv)Extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤(ERAML),也称为腹膜后血管肌脂肪瘤(RAML)被其他作者,据报道在女性相比,男性更常见。的30例extrarenal腹膜后血管平滑肌脂肪瘤(ERAMLs)报告可用性的患者25例24(84%)报告和4(16%)的女性在男性(见表1)。

3.1.3。病理生理学

(我)石等。46)表示,血管肌脂肪瘤(AML)属于类上皮细胞(压电)AML包括肺lymphangioleiomyomatosis;透明细胞的糖肿瘤胰腺、肺、子宫;同时心脏横纹肌瘤(33]。(2)它也指出,血管平滑肌脂肪瘤(aml)肿瘤而不是错构瘤,病例数的血管平滑肌脂肪瘤(aml) TSC2基因的杂合性丢失(33]。

3.1.4。分子遗传学研究

(我)程等。47迭代,平滑肌细胞和脂肪组织往往是单克隆独立但他们可能出现。程等。47)报道,他们进行一项研究,平滑肌,脂肪组织,血管,和邻近正常组织的肾分别从formalin-fixed microdissected,石蜡包埋,加工组织的血管平滑肌脂肪瘤的18岁女性。他们研究了每个组件的克隆起源血管肌脂肪瘤的X染色体失活分析利用外显子1的甲基化模式的人类染色体Xq11-12雄激素受体基因。程等。47)报告说,他们发现非随机的X染色体失活六的15的肿瘤;平滑的肌肉和脂肪组织确实显示不同的非随机模式的X染色体失活5血管平滑肌脂肪瘤和非随机失活的同样的模式;样本取自血管确实显示随机的X染色体失活的所有信息。程等。47)得出的结论是,他们的数据说明了脂肪组织和平滑肌细胞肾血管肌脂肪瘤的都是单克隆但他们可能出现独立;肿瘤积累的共存与形态异质性可能导致临床检测到肿瘤的形成。

3.1.5。临床特点

(我)血管平滑肌脂肪瘤(aml)发生在肾脏但零星的病例发生在其他网站上面的肝肿瘤是最常见的地方往往占主导地位的上皮样的平滑肌组件(33]。(2)已经指出,血管平滑肌脂肪瘤(aml)可能会发现同时与肾细胞癌的nonepiloia (nontuberous硬化)患者,尤其是肾透明细胞癌,倾向于消极在免疫组织化学染色研究[33,48]。(3)血管平滑肌脂肪瘤(aml)往往是良性的;然而,他们可能与出血有关,侵犯邻近器官或器官的参与不相邻33]。(iv)血管平滑肌脂肪瘤(aml)往往有放射成像特征有助于建立诊断(33]。

3.1.6。结节性硬化症

(我)结节性硬化症是一种常染色体显性遗传神经皮肤疾病,发生在1 6000 1.1万人,它的特点是错构瘤/肿瘤在大脑的发展(室巨细胞瘤),视网膜,皮肤(皮肤)的血管纤维瘤、骨、肺(lymphangioleiomyomas、多灶结节性pneumocyte增生)和肾血管肌脂肪瘤在40%到80%,囊肿,肾细胞癌;然而,一些类上皮肿瘤可能非保密)以及精神发育迟滞和婴儿/儿童抽搐[33]。(2)结节性硬化症往往是由于TSC1基因的改变(9 q34编码hamartin)以及TSC2基因(16 p13.3编码与hamartin薯球蛋白)(33]。(3)说,在TSC / PKD1基因连续综合症,左派和右派肾脏往往是扩大和囊性,他们往往是与经典angiomyosarcomas和罕见intraglomerular microlesions [33,49]。

3.1.7。演讲

Extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤(ERAML)可能出现在很多不同的方式包括以下(见表1):(我)后,一个偶然的发现,放射成像调查各种症状,(2)腹部疼痛、腰部或背部,(3)增加重量的历史,(iv)在上腹部饱满,疲劳、(v)腹部饱胀感或腹胀和痛苦,(vi)疼痛和出血,(七)血尿,(八)呕吐或者便秘,(第九)腹部肿块和减肥,(x)有可能是也可能不是一个历史或结节性硬化症的临床特征。

3.1.8中。实验室调查

(1)血液调查。全血细胞计数和凝固屏幕基本调查进行评估的病人extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤(ERAML);然而,没有什么具体的测试,将诊断血管肌脂肪瘤(AML)。

(2)血清生化调查。血清尿素和电解质/肾功能检查,肝功能测试,骨骼,和血清葡萄糖是基本测试进行评估的患者血管肌脂肪瘤(AML),但没有一个特定的诊断测试结果extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤(ERAML),其他作者也被称为腹膜后血管肌脂肪瘤(RAML)。

(3)尿液、尿液显微镜和文化。这些测试的基本测试进行评估的病人,但他们不是调查,诊断血管肌脂肪瘤(AML)。

3.1.9。放射性调查

(1)超声波扫描(我)超声波扫描的腹部和骨盆可以采取将倾向于显示腹膜后腔的质量;也揭示了肿瘤的大小和范围,显示肿瘤质量是否已取代任何附近的器官。(2)如果有肾盂积水由于阻塞输尿管的血管肌脂肪瘤(AML)肿瘤,超声扫描演示。(3)在肾盂积水±肾功能受损的情况下,超声引导经皮肾造口术的插入可以进行,以帮助改善肾功能或避免肾功能恶化。(iv)超声波的腹部和骨盆也证明在极少数情况下肝转移病灶。古普塔et al。4)表示,超声波扫描有助于检测血管肌脂肪瘤(AML)。(v)广泛性、输尿管的支架插入后可以进行肾造口术期间帮助医生鉴别输尿管手术切除/切除血管肌脂肪瘤(AML),包裹输尿管手术期间避免输尿管的损伤。(vi)超声引导穿刺活检的血管肌脂肪瘤(AML)也可以进行。

(2)计算机断层扫描(CT)扫描。Minja et al。18声明如下:(我)CT扫描和CT血管造影(CTA)是最常见的成像技术用于调查的血管平滑肌脂肪瘤(aml) [18]。(2)王等人。50)进行分析的腹部CT扫描的辐射特征的extrarenal腹膜后血管平滑肌脂肪瘤(ERAMLs)和观察到extrarenal腹膜后血管平滑肌脂肪瘤(ERAMLs)通常倾向于显示动脉瘤的校内的血管扩张,校内的线性多血管,静脉桥接嘴,血肿,和离散intrarenal / extrarenal脂肪肿瘤,但这些是致病的。(3)CT扫描的大脑已经推荐与患者血管平滑肌脂肪瘤(AML)的肾脏,考虑到30%至40%的患者也可能epiloia CT脑扫描的特性(结节性硬化症)和同样80%的患者最终发展血管肌脂肪瘤(AML)的肾51- - - - - -53]。大脑在这些患者的CT扫描通常倾向于披露特点室旁室与钙化结节15]。(iv)腹膜后可以进行大规模的计算机活检病理检查

(3)磁共振成像(MRI)扫描(我)Minja et al。18)表示,除了MRI扫描可以利用CT和MRI扫描是特别有用的描述之间的解剖关系extrarenal腹膜后血管平滑肌脂肪瘤(ERAMLs),肾脏,以及它的血管,尤其是肾周的和腹膜后血管平滑肌脂肪瘤的病例。(2)mri引导下活检的腹膜后质量可以获得标本进行组织学检查。

(4)PET / CT扫描(我)在extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤(ERAML), PET / CT扫描能展示hypermetabolic extrarenal质量在一个extrarenal地点的进一步调查通过病理检查标本从切除标本或放射成像获得指导活检证实血管肌脂肪瘤的诊断(AML) (22]。(2)PET / CT扫描完成,作为调查的一部分,不同的条件会导致的偶然发现腹膜后质量(22]。

3.1.10。宏观特性

总值已经表示,对血管平滑肌脂肪瘤(aml)会显示红色区域的血管组件,灰白色区域平滑肌组件,和黄色区域的脂肪成分模拟透明细胞癌的肿瘤(33]。

它也被迭代总检查血管肌脂肪瘤(AML)可能揭示入侵的证据和肾静脉局部淋巴结肿瘤虽然肿瘤是良性的,和侵略的胶囊可以观察到肿瘤,在25%的情况下33,54]。

血管平滑肌脂肪瘤(aml)总值考试往往是单方面的立场和他们也倾向于单焦(33]。

在血管平滑肌脂肪瘤(aml),总检查往往揭示多个肿瘤在三分之一的情况下或双边在15%的肿瘤将暗示epiloia(结节性硬化症)[33]。

在极少数情况下的血管肌脂肪瘤(AML)可能有总值的证据或微观囊肿(33,55]。

3.1.11。微观特性

(我)显微镜检查时,血管平滑肌脂肪瘤(aml)经典趋势显示三相的特性包括肌肉的梭形细胞,岛屿的成熟脂肪组织(脂肪)和厚壁血管畸形和没有弹性板的33]。(2)血管平滑肌脂肪瘤的平滑肌成分(aml)显微镜检查往往似乎起源于血管的墙壁和他们可能似乎hypercellular,非典型,多形性或上皮样的33]。(3)显微镜检查,血管肌脂肪瘤(AML)可能模仿高级别肉瘤如果无论33]。(iv)关于血管肌脂肪瘤的上皮样的变体(AML),显微镜检查的病变往往显示纯或主要人口大,上皮细胞有明确或嗜酸性胞浆,大浓染的奇特核,并可能multinucleation与血管壁(包括一种亲密的关系33]。(v)显微镜检查的血管平滑肌脂肪瘤(aml)常见出血和坏死(33]。(vi)显微镜检查的血管肌脂肪瘤(AML)可能揭示脂肪组织可以稀疏或主导,这可能模仿分化良好型的脂肪肉瘤(33]。(七)显微镜检查显示小间质结节是小于2厘米的前身血管肌脂肪瘤(AML) (56]。(八)显微镜检查的血管肌脂肪瘤(AML)可能显示上皮囊肿(55,57和著名的硬化58]。

3.1.12。细胞学特性

(我)细胞学检查的标本血管肌脂肪瘤(AML)往往会揭示椭圆形开线细胞和粘性基质片段,脂肪组织,和分支血管出血背景(33]。(2)细胞学检查血管平滑肌脂肪瘤(aml)也显示有丝分裂数据(59]。

3.1.13。免疫组织化学的血管平滑肌脂肪瘤(aml)

(1)积极的染色。在血管肌脂肪瘤(AML)免疫组织化学研究的脂肪组织,肌肉的,和上皮细胞倾向于显示阳性染色对各种标记如下:(我)他们是HMB45 (100%) (60),MART1 / Melan-A、肌肉特定肌动蛋白(HHF35, 100%), calponin(100%),和NKI-C3 (70 - 100%)33]。(2)CD117往往是积极的(61年),肌间线蛋白往往是积极的在20%的情况下(62年),HMB50在100%的情况下,小眼转录因子在50%的情况下63年)、孕激素受体在28%的情况下,这些往往发生在不到50岁的妇女与结节性硬化症,平滑肌肌动蛋白,和酪氨酸酶在20%到50%的情况下,波形蛋白(33]。(3)免疫组织化学往往表明淋巴分化podoplanin和D2-40 [64年)和S100(脂肪组件)33]。(iv)HMB45 Melan-A倾向于积极按照降序排列的百分比积极性的脂肪,其次是在血管平滑肌,然后接着65年]。

(2)负染色。免疫组织化学染色的血管肌脂肪瘤(AML)往往是负角蛋白和肾素(33]。

3.1.14。分子特征

5 q-changes。Kattar et al。66年)表示,血管肌脂肪瘤以前规定是hamartomatous多克隆增殖。然而,最近的分子分析研究表明,血管平滑肌脂肪瘤(aml)可能是克隆肿瘤而不是那时多克隆。Kattar et al。66年)调查了血管肌脂肪瘤的染色体不平衡通过比较基因组杂交(AML)。他们从石蜡包埋和冷冻组织中提取DNA 12血管平滑肌脂肪瘤(10变种和2类上皮变异)。10血管平滑肌脂肪瘤(aml)的变体包括双边肿瘤结节性硬化症病人。杂化荧光比率分布从肿瘤比较与控制杂交过程检测与敏感性和特异性DNA拷贝数的变化。Kattar et al。66年)确定20染色体失衡7零星的血管平滑肌脂肪瘤(aml)包括肿瘤上皮样的变体。剩下的6肿瘤包括两个血管平滑肌脂肪瘤(aml)结节性硬化症病人缺乏染色体不平衡。百分之七十的失衡是部分或全部染色体缺失涉及不同的基因组区域,其中一些早前报道与肿瘤有关的脂肪组织和平滑肌肿瘤。四血管平滑肌脂肪瘤(aml)的变体显示5问删除删除生成的常见地区5 q33 q34。问5日在两个肿瘤,删除是唯一的异常。一个上皮样血管肌脂肪瘤显示5 q获得包括同一地区除了其他的改变。Kattar et al。66年)得出结论,(我)染色体不平衡是常见的血管平滑肌脂肪瘤(aml)的肾脏;(2)克隆基因的存在改变另外会支持这些肿瘤的肿瘤发病机理;(3)5 q33-q34地区可能包含一个肿瘤抑制基因组织发生显著的肾血管平滑肌脂肪瘤。

3.1.15。单克隆细胞增殖的细胞未提交

- et al。67年)表示,血管平滑肌脂肪瘤(aml)的肾脏被视为错构瘤但小数据已经就其发病机理可用。它没有以确定血管肌脂肪瘤(AML)是一个先天性畸形或肿瘤的过程。为了回答上述问题,- et al。67年)评估了零星的单克隆血管肌脂肪瘤(AML)使用分子分析。7名女性,平均年龄59岁与血管肌脂肪瘤(AML)的肾脏被纳入研究。肿瘤和正常的DNA邻近肾脏从石蜡包埋组织中提取。- et al。67年]研究了DNA甲基化模式在多态位点与HUMARA基因的聚合酶链反应(PCR)扩增后methylation-sensitive酶消化。这个过程也使区分多克隆和单克隆病变X染色体失活的模式。五7妇女纳入HUMARA基因的研究信息。aml的平均尺寸是53毫米(这从18毫米到110毫米不等)。在一个情况下,肿瘤血栓在下腔静脉被发现。克隆分析表明,所有的血管平滑肌脂肪瘤(aml)和肿瘤血栓研究单克隆病变与肿瘤疾病一致。- et al。67年]得出结果强烈支持假定血管平滑肌脂肪瘤(aml)来自一个未提交的细胞克隆增殖,这将进一步发展对不同的细胞类型。

3.1.16。电子显微镜的功能

电子显微镜检查血管肌脂肪瘤(AML)倾向于显示premelanosomes [33]。

3.1.17。鉴别诊断

的一些病变可能模拟血管肌脂肪瘤(AML)包括以下:(我)嗜酸性的显微镜检查病变往往显示突出的瘤细胞,没有证据表明突出脂肪成分,为黑素细胞标记和免疫组织化学研究是负的(33),(2)平滑肌瘤显微镜检查的重要血管的病变往往没有证据或脂肪成分和免疫组织化学研究melanocytic病变往往是负面的标记(33),(3)平滑肌肉瘤的显微镜检查病变往往显示渗透性的病变,著名的异型性的证据,一般没有突出的血管或脂肪成分和免疫组织化学研究melanocytic病变往往是负面的标记(33),(iv)黑色素瘤的显微镜检查病变往往表现出明显的异型性,没有证据表明突出脂肪,或在病变血管组件33),(v)多形性横纹肌肉瘤的显微镜检查病变往往显示平滑肌组件通常浸润性肿瘤明显非典型,没有突出的脂肪的证据,或血管成分和免疫组织化学染色的肿瘤往往显示负染法melanocytic标记(33),(vi)肾细胞癌的显微镜检查病变往往表现出明显的异型性和渗透性的利润并没有证据表明是三相的,和免疫组织化学研究melanocytic病变往往是负面的标记(33]。

3.1.18。治疗

Minja et al。18声明如下:(我)extrarenal的主要治疗腹膜后血管平滑肌脂肪瘤(ERAMLs)通常涉及手术(但少栓塞肿瘤外科切除术进行)。(2)手术切除是表示在有症状的情况下,复杂的出现,影像上扩大,或大型extrarenal腹膜后血管平滑肌脂肪瘤(ERAMLs),往往自发出血被关联到一个更高的潜力。(3)关于病人在紧急情况下由于自发性后腹腔出血症状,选择性动脉造影和栓塞进行有效地控制出血出血病变患者血液流动不稳定往往导致退化的肿瘤和倾向于允许后续选修手术切除或临床观察(见[12,14,16])。(iv)手术切除一直推荐为了让组织学检查区分疑似extrarenal腹膜后血管平滑肌脂肪瘤(ERAMLs)病变的鉴别诊断包括腹膜后腔。建立明确的诊断通过手术切除标本的病理检查extrarenal腹膜后血管平滑肌脂肪瘤(ERAMLs)规定的长度和类型适当的后续考虑到extrarenal腹膜后血管平滑肌脂肪瘤(ERAMLs)与恶性腹膜后肉瘤或肾/肾上腺癌可能需要长期监测。

3.1.19。随访的患者

血管平滑肌脂肪瘤(aml)和extrarenal血管平滑肌脂肪瘤(ERAMLs)用于被定义为错构瘤但这些病变随后被归类为良性肿瘤。考虑到血管平滑肌脂肪瘤记录转移淋巴结和肝脏是作者的观点,血管平滑肌脂肪瘤应当被视为肿瘤常常表现出良性生物学行为,但这样的肿瘤转移的一个子集;因此,血管平滑肌脂肪瘤或许应该被视为增长缓慢的恶性肿瘤转移的潜力。针对血管平滑肌脂肪瘤可以转移会建议患者是否extrarenal腹膜后血管平滑肌脂肪瘤(ERAMLs)已经被选择性血管造影和超选择性栓塞治疗或手术切除患者应遵循在很长一段时间通过适当的放射成像,减少大量累积辐射,也许5年随访可能就足够了。

3.1.20。结果

关于的结果ERAMLs治疗后,Minja et al。18声明如下:(我)他们审核的情况下,56%的患者已经跟进过一段时间后2个月至60个月不等他们经历了手术切除肿瘤。(2)epiloia的上下文之外(结节性硬化症),他们遇到的只有一个报告病例的肿瘤复发的时间发布他们的论文发生依照一个激进的全体肾切除术的发展远处转移到肝脏和骨骼手术后12个月(4]。其余的患者仍无症状疾病和自由在他们最后的随访,并没有任何文档保留肾切除后复发的疾病或栓塞。(3)考虑到唯一的递归他们在审查中发现文学发生后12个月内全体根除性肾脏切除手术,他们认为extrarenal腹膜后血管平滑肌脂肪瘤(ERAMLs)应遵循与CT扫描在病变手术切除后的第一年,继续每年随访5年或后续的持续时间应该由病人的症状。

3.2。杂项叙述和讨论从一些报道例腹膜后血管肌脂肪瘤(B)

弗瑞和Hjortrup5)1982年报告一个22岁的女人面对痛苦和体重增加。她静脉尿路造影术显示一个extrarenal腹膜后质量。她接受开腹探查术与根除性肾脏切除手术包括切除胰周空间和质量的标本的组织学检查重11公斤显示特性符合血管肌脂肪瘤(AML)。她是无症状的30个月的随访。他们说血管肌脂肪瘤(AML)是一种良性肿瘤及其治疗应该是外科的事实很难建立术前鉴别诊断。然而,血管肌脂肪瘤(AML)有复发倾向如果不删除整个肿瘤(5]。

Randazoo et al。6)1987年报告一个64岁的女人,epiloia(结节性硬化症)出现腹痛由于自发破裂6立方厘米腹膜后血管肌脂肪瘤位于右肾周的空间通过静脉尿路造影术是诊断和腹部CT扫描。保留她接受了右肾切除的质量。肿瘤的病理检查显示质量特性符合血管肌脂肪瘤(AML)。病人在她2个月的随访。Randazoo et al。6表示,他们是第一个案件的extrarenal血管肌脂肪瘤与结节性硬化症有关。

Ditonno et al。7)1992年报告了两例extrarenal血管肌脂肪瘤。两种情况之一涉及一个37岁的男子出现腹痛。他静脉尿路造影术,腹部CT扫描,血管摄影显示5厘米出血extrarenal质量在肾周的空间。他接受根除性肾脏切除手术。病理检查发现的标本符合诊断血管肌脂肪瘤(AML)。他后续的数据是不可用的。

Peh et al。8)1994年报告一个32岁的女人面对减肥和腹部肿块。她的腹部超声扫描和CT扫描显示在她的左肾周的空间质量。她接受根除性肾脏切除手术,包括重达3.7公斤的软组织肿块。病理检查标本显示特性,被判定与血管肌脂肪瘤的诊断一致(AML)。她是无症状的8个月随访。

Angulo et al。9)1994年53岁女性出现腹部和左腰部疼痛。她有超声波扫描,CT扫描和血管摄影显示左肾周的空间质量的336立方厘米。她接受根除性肾脏切除手术和病理检查发现的标本符合诊断血管肌脂肪瘤(AML)。没有对病人随访数据。

Liwnicz et al。11]在1994年公布了39岁的妇女出现腹痛。她有一个CT扫描显示在她的右肾周的空间质量。她经历了一场对根除性肾脏切除手术切除1.1公斤质量。标本的组织学检查显示特性,被判定为符合血管肌脂肪瘤(AML)。肿瘤的病理检查显示肿瘤脂肪总体上不显眼的,主要表现为hibernoma-like microvesicular脂质。肿瘤细胞也在Immunohistological染色显示肿瘤细胞是积极为HMB-45和s - 100蛋白染色。细胞在电镜研究显示偶尔细胞质有条纹的颗粒与II期premelanosomes是没有区别的。然而,电子显微镜和免疫组织化学的研究肿瘤也证实存在大量myogenous组件建立AML的诊断的肿瘤。她无症状在18个月的随访。

法律等。12报告了两例,如下所示。

案例1。法律等。12)1994年报告一个59岁的女人偶然发现了质量在她左肾周的空间当CT扫描和核磁共振扫描的腹部和骨盆。她接受了左根除性肾脏切除手术切除22.5立方厘米的质量。病理检查标本显示特性,被判定是符合血管肌脂肪瘤的诊断(AML)。她的后续结果数据是不可用的。

例2。法律等。12)1994年报告一个56岁的女人出现腹痛。她有许多调查包括静脉尿路造影术,超声波扫描腹部和骨盆和腹部CT扫描,以及良好的针吸活组织检查的质量被发现在她的左肾周的空间。她接受根除性肾脏切除手术,切除11厘米的组织学检查显示功能,符合质量诊断血管肌脂肪瘤(AML)。她是无症状的8个月随访。

Mogi et al。13]1998年报告一个41岁的女人2年前做过手术IIc型早期胃癌和她面对背痛和饱腹感的腹部。她CT扫描和核磁共振扫描她的腹部和骨盆的大量脂肪肿瘤质量透露,从肝门已经扩展到腹膜后腔(在她右肾周的空间以及perihepatic空间)。她接受了保留肾切除位于右肾周的648立方厘米质量和perihepatic空间和标本的病理检查显示特性符合血管肌脂肪瘤(AML)不涉及肾脏。她的后续结果数据是不可用的。

墨菲et al。14)2000年报告了51岁的女人,从她出现腹痛由于出血血管肌脂肪瘤(AML)。她有她的腹部CT扫描及血管摄影显示在她的左肾周的空间大量出血。她接受了选择性血管造影和超选择性栓塞的放射成像特点的血管肌脂肪瘤(AML)。她是无症状的12个月的随访。

堤等。15)2001年报告一个60岁的人出现在上腹部丰满和疲劳。一轮光滑、柔软的无痛的质量是明显的在他的腹部检查。他的她的腹部和骨盆CT扫描显示22厘米×22厘米×10厘米分成小叶的右肾周围脂肪质量和一个小左肾脂肪质量。肿瘤周围器官的划定。她腹部血管造影,证实质量已分散动脉瘤性损伤是由右肾,肾上腺,腰动脉。他大脑的CT扫描并显示多个小钙化室结节从横向的利润率已经扩展到两个心室,结节性硬化症的暗示。他接受了全体切除右肾质量一起通过胸腹的切口与根除性肾脏切除手术切除3.5千克的质量。肿瘤被指出是封装和很容易从周围组织解剖以及指出,区域淋巴结并没有涉及。病理检查标本显示特性符合血管肌脂肪瘤(AML)在肿瘤的显微镜检查显示肿瘤由成熟的脂肪细胞含有平滑肌和厚壁血管,所有的典型代表血管肌脂肪瘤(AML)。他还活着,无症状的零利率随访。 Tsutsumi et al. [15)表示,肿瘤的诊断难题可以得到解决,通过执行肾动脉造影和CT扫描的大脑和案例的两项研究已经有助于肾动脉波发现intratumoural动脉瘤性扩张的血管,将血管肌脂肪瘤(AML),和大脑的CT扫描显示室室结节和钙化的结节性硬化症的象征。

曾et al。16)2004年一个35岁的女人出现在她的腹部丰满的症状。超声波扫描和CT扫描她的腹部和骨盆以及血管造影显示在她的右肾周的空间质量(腹膜后腔)。她接受了动脉栓塞和保留肾切除的病变重达2.8公斤。病理检查标本显示特性符合血管肌脂肪瘤(AML)。她的后续结果数据是不可用的。

Obara et al。17)2005年报告一名31岁男子,无痛可见血尿。他的腹部CT扫描显示一个大在他的右肾肾周的质量没有任何的证据对比度增强。质量是分开的肾脏和似乎已经包围了肾脏。没有任何证据表明intrarenal CT扫描质量。他腹部造影术和右肾动脉造影显示没有证据表明其高血管性肿瘤。他接受根除性肾脏切除手术和宏观检验的标本显示,肿瘤起源于肾周的脂肪和肾分开。肿瘤压缩了输尿管引起肾盂积水。标本的病理检查显示功能,被认为是符合血管肌脂肪瘤的诊断(AML)的肾周的空间,这表明成熟脂肪、血管和平滑肌。他的后续结果数据是不可用的。

古普塔et al。4)2007年报告一位80岁的妇女出现腹痛。她的腹部和骨盆CT扫描和核磁共振扫描显示在她的左肾周的空间质量。她接受根除性肾脏切除手术的切除16厘米。宏观检验的标本显示与囊性肾周的大规模区域包含扩张血管空间与坏死组织混在一起的交替,更坚固,更好的保留区域包含开线和细长的细胞,细胞核浓染。肿瘤的免疫组织化学显示阳性染色HMB-45和局部平滑肌肌动蛋白chromogranin但负染色显示,synaptophysin、上皮膜抗原,波形蛋白、癌胚抗原、S100、肌间线蛋白、CD45、CD20,细胞角蛋白。病理检查标本的特性被判定是符合血管肌脂肪瘤(AML)与腹膜后腔中的非典型特征。在她1年随访发现远处转移的骨和肝脏。

古普塔和Guleira10)2011年报告一个42岁的男人出现腹痛。超声波扫描和CT扫描显示的腹部和骨盆220立方厘米右肾上腺空间质量。他接受了保留肾切除的病变和病理检查发现肿瘤与血管肌脂肪瘤是一致的(AML)。他的后续结果数据是不可用的。

Minja et al。18]在2012年报道的39岁的妇女在2011年最初提出与功能失调性子宫出血和阴道超声波扫描这是正常的。她发达的旷日持久的呼吸道感染的抗生素和因为意想不到她的症状持续时间的胸CT扫描显示的结果的胸部。然而,更低的胸部Ct图像并显示一个大腹膜后质量毗邻着左肾。她随后对比增强CT扫描显示的腹部的封装质量测量19.3厘米××10.7厘米和13.5厘米相关知名血管出现从左肾血管。另外,有2厘米的证据均质脂肪肾损伤的劣质midpole被判定与肾脏血管肌脂肪瘤(参见图一致1(一)和1(b))。她也有腹部和骨盆的MRI扫描显示出很好的脂肪肿瘤,流离失所的左边hemicolon横向这测量19厘米×14.4厘米×13.8厘米。质量被认为是个严格的上杆左肾以及小2厘米病变显示下级,被认为是最有可能代表一个肾脏血管肌脂肪瘤(见图2(一个)和2 (b))。Minja et al。18)考虑的鉴别诊断包括腹膜后脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤,脂肪瘤,血管肌脂肪瘤,肾上腺腺癌,肾细胞癌,或与脂肪酸变化平滑肌瘤。她是无症状的质量。Minja et al。18)表示,病人接受全体切除左肾通过中线切口的质量以及行经腹全子宫切除术治疗功能失调性子宫出血同时。肾脏测量11.5厘米×4.5厘米×3厘米和大众是位于肾上极附近的测量23厘米×14厘米×9厘米(见图3)。串行部分的质量和肾脏揭示了病变,完全限制,肾实质的分开。总检查发现质量均匀的黄色无气孔的坏死或出血。另一个真皮,intrarenal质量测量2厘米×1.8厘米×1厘米,还发现在低midportion肾皮质。宏观和微观考试两个病灶显示相似的特性,他们有优势的脂肪组织和较小的区域平滑肌与上皮样的特性和典型异常血管。更大的病变是分离和明显的肾实质的。免疫组织化学研究更大的病变显示阳性染色HMB-45特点为血管肌脂肪瘤(见图4)。显微镜检查子宫和子宫颈是正常的。在她她还活着的16个月随访,无症状。Minja et al。18)表示,存在血管周的上皮细胞(压电)往往经常被用来描述血管平滑肌脂肪瘤的事实,这些细胞具有免疫反应性对肌肉的标记(上皮膜抗原、角蛋白、波形蛋白、肌间线蛋白和肌动蛋白)和HMB-4568年]。一直说HM-45阳性免疫反应性,对与黑素瘤相关抗原单克隆抗体已提出,的特点是血管平滑肌脂肪瘤(aml),它可以用来区分血管平滑肌脂肪瘤(aml)从其他类似出现病变,例如,脂肪肉瘤,脂肪瘤,平滑肌肉瘤、平滑肌瘤11,17]。

李等人。19]报道一个35岁的女人面对增加腹部围和尿频的症状。她的腹部CT扫描显示24厘米×21厘米×16厘米腹膜后脂肪肿瘤已取代了右肾上象限左侧腹部。她接受了剖腹手术广泛切除肿瘤和保存的右肾。切除肿瘤的病理检查显示特性符合血管肌脂肪瘤的诊断(AML)。在她四个月随访,没有证据表明肿瘤复发和她的右肾机能。

索尼等。20.)报告了一个33岁的女人面对左站旁边的痛苦。她的腹部CT扫描显示大血管肌脂肪瘤测量9.3厘米×6.1厘米×7.7厘米位于低杆的肾脏。在她手术肿瘤被发现位于pararenal腹膜后没有涉及肾脏位置。手术切除的质量进行的保护肾脏。切除肿瘤的病理检查显示主要是脂肪组织与多个厚壁血管通道排列的扁平的内皮细胞。血管周的类上皮细胞增殖和血管壁传出,并延伸到周围的脂肪组织。肿瘤的免疫组织化学染色显示强烈的积极性HMB-45和平滑肌肌动蛋白。的病理检查的结果与诊断pararenal血管肌脂肪瘤。她是评估结节性硬化症的证据,这是负面的。没有长期随访患者的数据。

伊万诺娃et al。21)报告了一个33岁的女人出现在正确的腰部钝痛。她放射成像研究显示,右侧腹膜后肿瘤质量空间没有任何明确证据的肾脏。在她手术的肿瘤被发现有质量的全体切除右肾,因此大规模进行。宏观检验测量的切除标本显示一个完整的肾脏10厘米×6厘米和周围多结节,黄色软肿瘤增加约6厘米的肾脏。标本的显微镜检查显示成熟脂肪、变厚度的不均匀分散的异常血管,和梭形细胞组件从血管壁似乎照射,偶尔熔结成固体区域细胞核浓染。肿瘤相似的外表中观察到表面的肾皮质的一部分。多个小焦点似乎包含更大的多边形细胞有丰富的透明细胞质上皮样的外观。的一些细胞表现出增加核异型性,而且几乎没有证据表明有丝分裂的观察数据。临时脂肪肉瘤的诊断是基于脂肪含量高,存在主轴,上皮细胞轻度非典型细胞核和罕见的旋转模式的梭形细胞生长。然而,第二个观点评价导致了肿瘤的免疫组织化学研究显示负染法对细胞角蛋白AE1-AE3和S100蛋白但在分散的阳性染色细胞HMB-45而且同步观察平滑肌肌动蛋白强阳性表达。 A final diagnosis of angiomyolipoma (AML) was established. There was no follow-up data on the long-term outcome of the patient.

威灵电机等。22)报道,38岁的人黑色素瘤的右翼。他举办18 f-fluoro-2-doxyglucose (FDG) PET / CT扫描显示hypermetabolic extrarenal质量在左侧后腹腔空间为转移性黑色素瘤有关报道。然而,病理检查的质量特性,透露,被判定为符合血管肌脂肪瘤(AML)。威灵电机等。22]表示,血管平滑肌脂肪瘤(aml)往往有各种放射影像学表现在多个成像模式,包括FDG PET,可以混淆准确诊断的质量是extrarenal位置。他们也表示,他们已经证明的唯一已知描述extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤(ERAML),这将突出的挑战准确诊断基于FDG PET发现。

Fegan et al。23AML)在1997年报道的extrarenal腹膜后。案件的细节不是可用但是费根et al。23)表示,他们的情况是5例extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤(ERAML)报告和案例以及其他四个以前报告的病例中,正确的诊断是剖腹手术后,尽管许多潜在的成像研究。他们建议谨慎探索更应该在未来导致肾保留的管理方法extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤(ERAML)。

刘等人。24)2003年报告病人原发性腹膜后单型的上皮样血管肌脂肪瘤是由专门的非典型上皮细胞随后转移到肝脏和纵隔。刘等人。24)表示,单型的上皮样血管肌脂肪瘤一般被认为是一种良性肿瘤,尽管罕见的情况下这样的病变表现出恶性行为的报道。他们还指出,他们的知识转移性疾病的案例中是第一个报告,发生在一个extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤(ERAML)。

温家宝et al。(25]报道一个45岁的女人,结节性硬化症的历史和左肾血管肌脂肪瘤和15年前接受根除性肾脏切除手术和术前栓塞的左肾由于巨大的AML压缩降结肠右侧,造成食欲不振和便秘。病理检查确诊的标本血管肌脂肪瘤(AML)的左肾肾血管的侵犯。她15年左肾切除术后食欲不振、呕吐、腹痛、便秘。她被发现在考试有一个明显的,巨大的,无痛的质量有弹性公司一致性和颧骨的区域的皮质腺瘤皮肤损伤她的脸。她的尿液和血液生化测试是正常的。她有粘连性肠梗阻CT扫描显示,一个巨大的腹膜后肿瘤在左边,扩展对腹膜后腔,和多灶lipomatosis后纵隔,右肾和肝脏。CT扫描还显示多个肺结节在右,中间,和下叶肺和焦对气胸的心包的面积。她接受了剖腹手术期间一个棕色的,黄色的肿瘤有纤维胶囊和曲折的船只被发现在整个左腹膜后腔。质量肿瘤切除,右肾被完好无损。病理检查标本显示了肿瘤由成熟的脂肪组织,大血管肌肉厚墙,和一些焦点显示上皮细胞围绕血管。 All the pathological features were adjudged to be consistent with the diagnosis of angiomyolipoma (AML). She did not have any gastrointestinal symptoms for one year.

王等人。26)报道,一名48岁的女性出现腹痛和减肥。在考试,她发现有一个在她的左侧腹部摸到包块。她从最初被称为医院后她CT扫描是临时报告为显示腹膜后脂肪肉瘤的特征暗示。她另一个腹部CT扫描在第二医院后发现承认这一个巨大的左路腹膜后脂肪肿瘤包含左肾。肿瘤的CT扫描还显示,长尾进入骨盆,前子宫,许多intrarenal脂肪显然是分开巨大的肿瘤结节,所有这些放射性的发现被判定是一致的诊断腹膜后血管肌脂肪瘤(RAML)。四天后她承认她突然发生的剧烈腹痛随之而来的她复苏和发展的冲击,她接受了紧急剖腹手术,显示她发达的自发出血腹膜后大血管肌脂肪瘤(RAML)。切除的质量以及左肾切除术。标本的病理检查证实的放射诊断腹膜后血管肌脂肪瘤。标本的显微镜检查也显示分散小左肾血管平滑肌脂肪瘤。此案的报道没有任何长期随访信息这将表明,案例发表后不久病人出院。

丹尼尔et al。27]报道一个34岁的女人接受了切除的大左腹膜后肿瘤扩展之间的隔膜与髂血管的分支。他们指出,病变的病理特征是一致的诊断腹膜后血管肌脂肪瘤(RAML)和他们的报告病例19例extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤(ERAML)报告。

Vilcea et al。28报告一个65岁的男人面对一个不可约肿瘤对inguinofemoral地区,他已经四年没有主观症状。不可约的临时术前诊断腹股沟疝。在外科手术在腹股沟管脂肪瘤的质量被发现在连续性的阴囊和连续通过腹股沟管深(内环)腹膜后肿瘤。两个输尿管在右腹股沟管以及缺乏腹膜囊被观察到。脂肪瘤的质量与正确的睾丸切除了全体;然而,肿瘤的部分仅限于腹股沟深(内部)戒指。输尿管都降低到腹膜后空间。术后,他的腹部和骨盆CT扫描显示15厘米×25厘米非齐次腹膜后肿瘤,已扩展的位置从低杆的肾脏腹股沟拱门。CT扫描显示,肿瘤含有脂肪组织密度,地区肿瘤出血,钙化,硬化;右肾肿瘤已经把优和外侧,包括两个输尿管的导管。 Furthermore, the CT scan did show thickening of the pararenal fascia, cleavage plane with the inferior vena cava, and abdominal wall, and it showed right sided hydronephrosis. He had an intravenous urography which showed grade 2 right sided hydronephrosis and a single right sided ureter which was amputated at the level of the iliac crest. He underwent another laparotomy three weeks later which revealed the following: a 15 cm × 25 cm lipomatous tumour extending caudally from the lower pole of the right kidney; the tumour had encased two ureteric ducts (one of the ureters had originated from the right renal pelvis and the second ureter had developed from the upper pole of the right kidney without any relationship to the renal pelvis). At laparotomy the tumour was found to have smooth, elastic areas, which were adjudged to be specific to a lipoma, but the distal part of the tumour was found to be hardened and at that level (the distal part) the surgeon found dissection of the ureter impossible. The tumour was excised en bloc with both ureters and the kidney. Macroscopic examination of the excised specimen showed a 15 cm × 25 cm mass which had lipomatous appearance and areas of haemorrhage that had alternated with areas of necrosis as well as hardened areas with sclerosis and calcifications; the two right ureters were stuck tightly in the fibrosclerosis process. Pathological examination of the specimen showed a mature adipose tissue admixed with smooth muscle tissue proliferation, occasional giant cells that surrounded medium calibre blood vessels. The microscopic features of the tumour were adjudged to be conclusive with a diagnosis of angiomyolipoma (AML). At his 7-year follow-up, the patient was alive and well with no evidence of recurrence of his disease.

曼西et al。29日]在2002年报道的一个大型extrarenal血管肌脂肪瘤曾模仿大局部晚期肾实质肿瘤。他们说的诊断通过根除性肾脏切除手术后标本的组织病理学检查已经完成,尽管血管肌脂肪瘤(AML)是罕见的,血管肌脂肪瘤(AML)的肾周的脂肪可能以不同的方式和应考虑大型肾肿瘤的鉴别诊断特别是针对肾脏保留管理的可能性。

Ahmad et al。30.]报道一个44岁的女人面对站在背部疼痛。她MRI扫描和CT扫描显示10厘米腹膜后质量撒谎后向右肾脏,肾脏在前面,质量并没有连接到肾、肾上腺、血管或其他结构。她有CT扫描引导活检但nondiagnostic标本的组织学特征。她接受了切除的质量是很好的,公司和卵圆形和测量14厘米×10厘米×6厘米fibrofatty组织。宏观检验的标本显示分成小叶的灰色均匀肿瘤囊性区外围的位置。标本的显微镜检查显示肌肉的轴扩散在不规则排列表和巢所分离的突出的间质透明样变化。嗜酸性胞浆的肿瘤细胞表现出有液泡的粉红色的小球。在某些领域有浓密的内细胞的证据和丛生的安排。径向同心排列的肿瘤细胞被认为在厚壁中等大小的畸形血管。有证据显示轻度核多形性和有丝分裂是罕见的。 There was no tumour necrosis, vascular invasion, or infiltrative growth pattern. Immunohistochemistry revealed diffuse positive staining for desmin and smooth muscle actin, and scattered positivity for HMB-45 as well as S-100 protein. CD34 highlighted the vascular endothelial lining but the tumour cells were negatively stained. Immunohistochemistry of the tumour was negative for Melan-A, CD99, Cd10, inhibin, calretinin, and pancytokeratin (CK AE1/AE3). The pathological features of the tumour were diagnostic of angiomyolipoma (AML).

莫利纳et al。31日]报道一个28岁的女人在她第一次怀孕期间出现腰痛她怀孕17周,最终导致自然流产和留存胎盘。她管理她的自然流产和放射并发症的影像学研究包括超声波扫描和CT扫描显示一个大质量在她左边的腹膜后腔对接左肾的肾筋膜取代左肾。质量位于脾曲和髂地区。她接受了切除的质量和切除标本的病理检查显示特性符合extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤。

麦地那et al。32)报道,一位25岁的病人出现腹胀和腹部超声波扫描的显示一个大型固体hypoechogenic质量已占据了整个骨盆和扩展到脐地区取代相邻器官。CT扫描,随后确认完成的质量。一个成像制导per-cutaneous质量进行活检和病理检查确诊的标本extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤(ERAML)。

压电陶瓷等。69年)报道,一名40岁男子与零星的结节性硬化症的历史和历史的自发的血从他的左肾血管肌脂肪瘤。他收到了低剂量mTor抑制剂和雷帕霉素为12个月,这是表示与双边的体积的减少血管平滑肌脂肪瘤(aml),指出了稳定以及改善肾功能。此外,有另外一个减少他的面部血管纤维瘤,改善他的血压的控制,缺乏血管肌脂肪瘤(AML)出血在12个月期间。他的结节性硬化症大脑病变图像并保持稳定,和没有明显雷帕霉素相关的副作用。压电陶瓷等。69年)表示,最好的他们的知识,他们的报告病例是第一个报道的体积减少的情况下血管肌脂肪瘤(AML)一起保护肾功能的结节性硬化症患者谁收到了低剂量的雷帕霉素。他们还迭代,这些数据表明,它可能是反血管增生的结果,antifibrotic,雷帕霉素抗增殖的影响。

众所周知,在结节性硬化症的肿瘤发展的各个部分病人的身体。腹膜后血管肌脂肪瘤的病例被报道在病人病人经历了15年之后彻底的切除。它可以辩称,新的报道血管肌脂肪瘤是一个新创良性血管肌脂肪瘤因为病人结节性硬化症。相反有些人可能会说,也许新血管肌脂肪瘤报道可能是转移性血管肌脂肪瘤,发达很晚。此外,两例远处转移已报告在两个患者彻底切除后腹膜后血管平滑肌脂肪瘤。有些人会认为,如果血管平滑肌脂肪瘤是良性的肿瘤在肝脏血管平滑肌脂肪瘤的后续发展,骨,纵隔可以被视为新创的后续发展良性血管平滑肌脂肪瘤在其他网站。然而,它可能是认为发生远处转移的发展nontuberous硬化症病人的发展真正的转移而不是新创的主要肿瘤。如果是这样的话,它将进一步被认为有需要学术病理学家和肿瘤学家全球共识意见会议讨论决定是否血管平滑肌脂肪瘤的血管平滑肌脂肪瘤仍应被视为良性肿瘤或他们应该被视为增长缓慢的恶性肿瘤。还需要进一步讨论如果事件重新分类的血管平滑肌脂肪瘤具有潜在增长缓慢的恶性肿瘤应接受选择性栓塞或手术切除的患者血管平滑肌脂肪瘤给予辅助雷帕霉素。

没有共识意见在腹膜后腔血管平滑肌脂肪瘤发生什么。一些作者已经将病变称为腹膜后病变血管平滑肌脂肪瘤但其他作者称为extrarenal腹膜后血管平滑肌脂肪瘤。有些人会认为肾脏位于腹膜后腔,因此肾血管平滑肌脂肪瘤也腹膜后血管平滑肌脂肪瘤,通过使用术语extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤会明白每一个肾脏血管肌脂肪瘤不涉及。那些使用术语腹膜后血管肌脂肪瘤使用术语知道肾血管平滑肌脂肪瘤的严格局限于肾,不应被视为腹膜后血管平滑肌脂肪瘤。对文献中使用的两个不同的术语,作者从文献之回顾,所有观察肾脏的血管平滑肌脂肪瘤一直被称为肾血管平滑肌脂肪瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤和这些病变没有被认为是腹膜后血管平滑肌脂肪瘤即使肾脏可以说是位于腹膜后腔。

4所示。结论和建议

Extrarenal腹膜后血管肌脂肪瘤(ERAML)是一种罕见的肿瘤,可以与其他肿瘤相混淆;ERAML以前被视为错构瘤但现在归类为良性肿瘤。考虑到有报道的发生远处转移后的完整切除ERAML会建议学术病理学家和肿瘤学家全球应该召开一个共识意见会议,讨论病变的病理学和生物行为为了分类ERAML作为恶性肿瘤通常会表现出良性生物学行为,但有可能转移。病理学家在全球范围内也应该检讨ERAML的病理特征,表明病变的恶性生物学行为的可能性。的事实,有证据表明,mTor抑制剂雷帕霉素报道与减少的体积有关血管肌脂肪瘤(AML),也许会是一个好主意给所有病人在接受切除的栓塞血管肌脂肪瘤(AML)作为辅助治疗。也许extrarenal患者腹膜后血管肌脂肪瘤(ERAML)不适合接受手术应考虑为雷帕霉素治疗。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

承认

由于博士是由于Siddick Dullo,北部曼彻斯特总医院肾脏,曼联王国,为翻译的文章在西班牙作家写的。

引用

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