含粘液囊病变的“粘液囊肿”附录:未解决的问题

文摘

背景。阑尾粘液囊肿是一种罕见的疾病,病理分类和管理策略尚未标准化。目的。报告管理之阑尾粘液囊肿,突显出缺陷和可能的手段避免它们。材料和方法。我们综述了注册中心检索阑尾粘液囊肿病例,遇到从2008年7月到2013年5月。结果。我们有9例,三个男性和性女性,平均年龄为62年。腹部超声(美国)和计算机轴向断层扫描(CT)疑似诊断只有一个案例。开阑尾切除术是在两种情况没有进一步的粘液性囊腺瘤手术,尽管积极的保证金。做了腹腔镜阑尾切除术3例:粘液性囊腺瘤在一个案例中,不需要进一步的手术,粘液性囊腺癌与pseudomyxoma peritonei在另一个,和低品位粘液性肿瘤在第三个案例中,和所有必要的后续部分结肠切除术。开腹探查术是在三个案例:其中,同步对部分结肠切除术是做在一个案例中粘液性囊腺瘤/ ?粘液性肿瘤的不确定恶性潜能;在另两种情况下,阑尾切除术仅是为粘液性增生的阑尾类癌肿瘤1例,粘液性囊腺瘤/ ?粘液性肿瘤恶性可能在另一个不确定的。发现9例在腹腔镜胆囊切除术;当pseudomyxoma peritonei阑尾粘液囊肿引起的一个发现,腹腔镜阑尾切除术与腹膜活检被执行。病理诊断的不确定性存在于两例粘液性囊腺瘤,粘液性肿瘤恶性潜力是一种不确定的可能性。 Perioperative colonoscopy was performed in only one case and our follow-up programme was defective, with the longest period being 180 days.结论。阑尾粘液囊肿的应考虑的鉴别诊断胆囊病变在右下腹。由于其罕见,它继续阴谋外科医生和放射科医生和病理学家。粘液性囊腺癌,对部分结肠切除术通常是必要的,而对于增生和囊腺瘤,阑尾切除术通常就足够了,如果切除边缘都是免费的。不确定恶性粘液性肿瘤的潜力和低品位粘液性肿瘤以及pseudomyxoma peritonei,这个决定并不是那么简单。至于腹腔镜手术,没有坚实的证据存在或对其安全。虽然没有标准化,围手术期结肠镜检查和定期随访检测早期复发可能应该管理计划的一部分。

1。介绍

阑尾粘液囊肿的这个术语是1842年由卡尔Freiherr冯Rokitansky [1- - - - - -3]。形态学术语,描述的变换阑尾黏液充满囊,不管病因。条件的发病率从0.07%4)到0.63% (5],它影响着男女之间的5和7日几十年的生活(6]。

在组织病理学上水平,诊断并不总是直截了当和术语尚未完全解决7]。另一方面,pseudomyxoma peritonei,这意味着存在的粘蛋白和粘蛋白分泌细胞池在腹腔内,是一个可怕的并发症附属物的粘液囊肿(8]。这个词在1884年首次引入Werth [9,10),同样地,几类存在,与描述不一致和术语(11,12]。在先进的情况下,腹腔变得充满粘液性物质,和条件称为吉利综合症(11]。在临床水平和由于罕见的条件下,不存在官方指南和管理是基于个人以及部门的经验,除了案例报告和小系列。

2。材料和方法

外科病房,操作的注册中心剧院,并综述了组织病理学部门检索阑尾粘液囊肿病例,遇到从2008年7月到2013年5月。病人的医疗记录被访问提取相关人口、临床、放射学、和组织病理学数据。管理每个病人在随访记录以及他的情况。估计的流行条件在我们的位置,同期的阑尾切除手术的数量进行计算。

3所示。结果

我们能够检索9例,三个男人和六个女人,发生率为0.5%,平均年龄在62年演讲(范围26 - 88)。五个病人敏锐,而其他四个慢性表示。主要的抱怨是在所有情况下腹痛。病人的人口统计和入院诊断表所示1和2中白血细胞计数是9600 /μL(范围2500 - 17700,参考区间4.000 - -10.000)和白细胞增多被发现在两种情况下,虽然中间C反应蛋白,以5例,为83.3 mg / L(范围20.6 - -161.5,参考范围< 10 mg / L)。术前我们扫描在7例,诊断被怀疑在一个案例中,而CT扫描在八个疑似病例和诊断是只有一个。影像学检查在CT扫描如下:囊性/管状结构在8例被发现。这是hypodense 7例和高密度的唯一案例。所有情况下墙显示不同程度的增强,只有三个显示加标点,曲线或线性钙化(图1)。只在一个情况下细针吸(FNA)被认为是,但幸运的是手术后没有进行考虑附属粘液囊肿的可能性。最初的手术,病理诊断、边缘地位,进一步操作如表所示3。

首次手术后,结肠镜检查后跟部分结肠切除术是阑尾的质量在一个案例中,被证明是粘液性囊腺癌组织病理学上(7日病人),而术后随访CT扫描进行只在两种情况下(在第二个和第三个病人)43和手术后180天之后,分别。只有1例(8日病人)被称为肿瘤学家。

组织病理学。粘液性囊腺瘤中发现5例(其中两个不确定恶性粘液性肿瘤可能是另一种诊断),粘液性囊腺癌与pseudomyxoma peritonei在两种情况下,粘液性增生与阑尾类癌肿瘤在一个案例中,和低品位粘液性肿瘤在另一个案件中(数据2,3,4,5,6,7)。在三种情况下,一个相关的急性阑尾炎。

这里我们将演示两个具有代表性的例子在极端的规模。

第一个案例。一个62岁的女性,与过去历史的高血压、糖尿病、风湿性关节炎、骨质疏松症,左hemithyroidectomy,脐疝修补术,胆囊切除术,腹痛,便秘一个月。除了轻微的温柔在右髂窝,她的将军和腹部检查都是正常的。她的调查显示正常的肝脏和肾脏功能,和她的照片是正常的,除了低血白细胞计数为2500 /μl

我们/ CT扫描显示在右髂窝,质量的病人被承认为例阑尾的质量(图8)。第二天,腹腔镜阑尾切除术。在手术中,附录在囊状膨胀形式,暗示一个粘液囊肿,没有周围组织的参与和黏液状的材料在腹膜腔(图9)。简单的做了阑尾切除术和标本被endopouch完好无损。术后恢复得平淡无奇,随访病人出院。组织病理学显示粘液性囊腺瘤的附件没有参与的基础。几天后,她出现在诊所状况良好,出院进一步随访。

第二个案例。一个60岁的女性,没有过去的病史,出现模糊的腹痛和美国胆结石的证据。考试,她的腹部是软的,没有温柔和有一个不同寻常的公司附脐疝。她的血液都在正常工作,由于疼痛CT扫描的典型特征是请求,显示胆结石,脐面部缺陷,和右卵巢囊肿(图10)。病人腹腔镜胆囊切除术和脐旁的疝修补术。在解剖疝的端口插入,两个小胶状结节进入了视野,并切除。插入相机后,腹腔出现镶嵌着不同大小的凝胶状结节(数字11和12)。两个端口插入探索腹部有一组凝胶状的物质在右髂窝lemon-sized肿胀在远端一半的附录,倒胶状物质从它的表面。阑尾切除了腹腔镜,endobag检索,并送组织病理学以及几个腹膜表面的结节。疝修补在解剖学上和过程终止。组织病理学显示粘液性囊腺癌的附录pseudomyxoma peritonei。她被称为肿瘤进一步管理。

4所示。讨论

一些作者认为,术语“粘液囊肿”应该放弃支持一个更具体的病理术语(8]。在我们看来,这个词应该保留基于某些原因,与知识,它包含不同的病理分类。首先,被深深植根于文学,它的意义是可以理解的。其次,它是一个简单的描述性术语,使外科医生和放射科医生报告损伤当遇到,之前病理特征。

病理上,条件可分为肿瘤和非肿瘤引起的变异。生产过剩的肿瘤变异结果粘液的阑尾粘液性肿瘤。它包括三个主要类别:粘膜增生、囊腺瘤和囊腺癌(8,13,14]。在粘膜增生,没有上皮细胞异型性,而在粘液性囊腺瘤,有某种程度的上皮异型性,此外,非细胞粘液状地区可能出现腹腔或免费。这两个变量是良性和简单的阑尾切除术是治疗。尽管pseudomyxoma peritonei并不遵循这两类Higa系列(13),观察到跟随他们在其他系列(15]。另一方面,粘液性囊腺癌的特点是基质的存在恶性腺和/或入侵的粘液,粘液分泌细胞腹腔(8,13]。相对,最近,中间分数囊腺瘤和囊腺癌之间,即不确定恶性粘液性肿瘤的潜力和低品位粘液性肿瘤,添加了(7,16]。此外,其他方面确实存在。此外,一些作者将低品位粘液性肿瘤分为粘液性肿瘤复发和粘液性肿瘤的风险较低的高复发的风险,每个子类型都有不同的临床表现。粘液性肿瘤复发风险较低的阑尾肿瘤是一种粘液腺瘤的组织学特征,而是额外阑尾的非细胞粘蛋白。另一方面,粘液性肿瘤的形态学特征与高复发风险的粘液腺瘤但是有明确的证据表明肿瘤上皮扩散出肌层固有层(17]。这种争议在病理术语能增加临床难题的管理和后续计划。

上述类别相反,非肿瘤引起的变异结果慢性阑尾腔的阴险的阻塞粘液瘤以外的任何过程(7,8,18]。这导致保留背后的粘液阻塞,最后其渗流在管腔内的压力增加。它包含不同类型根据阻塞性病变,因此称为炎症,阻塞性,简单的粘液囊肿或潴留囊肿的附录19]。阻塞faecolith和子宫内膜异位症的附录包含这里(8,18,20.]。

阑尾粘液囊肿最常见的表现方式是右下腹疼痛模拟急性阑尾炎21- - - - - -23),45%的病例的发生率[6,24]。在本系列中,它被认为在4 9例。

其他展示模式包括下腹部肿块、肠道梗阻、贫血、体重减轻、和慢性腹痛(6,24]。肠阻塞可能带来的各种各样的方式(25),包括外在压缩(26]或扭转的粘液囊肿27,28),从而使条件,作为我们的一个观察患者肠阻塞。

术前诊断显然需要为了计划过程,避免粘液囊肿破裂,随后发展pseudomyxoma peritonei。这种抢占是例外而非规则,术前诊断是不太可能,就像在我们的工作。在这种背景下,我们未能获得放射诊断在几乎所有的情况下。此外,辅助实验室调查也是无益的。在本系列中,尽管白细胞增多和提高C反应蛋白被发现在一些患者中,非特异性和不一致,他们的效用,如果有的话,是可以忽略的29日]。

某些放射特性的附属物的粘液囊肿已确定(25,30.]。在我们的系列中,我们扫描了粘液囊肿的可能性在一个7例,而(CT)扫描了这种可能性在一个8例,突出我们无法达到绝大多数病例的术前诊断。阑尾粘液囊肿此外,误认为是一个附件的质量在我们的一个病人,一个错误,之前已经报道过(31日,32]。

人们总是容易获得组织学或细胞学的为新发现的腹部肿块穿刺活检或囊肿。原因很明显,这个不应该尝试一次粘液囊肿的诊断怀疑[33]。这个场景惊险地躲过了一个病人,当FNA)计划,但幸运的是驳斥了在考虑粘液囊肿的可能性。

尽管腹腔镜阑尾切除阑尾粘液囊肿为被广泛传播之后的几个月后腹膜表面的粘液性植入物(34],阑尾的温和的处理,避免其破裂或直接接触其他脏器或平价,可以防止严重并发症,目前腹腔镜阑尾切除术被越来越多的表现(35- - - - - -37]。在我们的系列中,腹腔镜阑尾切除术是在四种情况下,无不良事件。显然,标本提取检索袋。尽管如此,在缺乏一个坚实的证据通过随机对照试验,腹腔镜手术的安全性仍然是公认的在最好的情况下,和努力显然需要更多的研究。

之间的联系的阑尾粘液囊肿,另一边是同步或metachronous结直肠肿瘤和卵巢粘液性肿瘤在另一边是有据可查的6,8,13,38]。出于这个原因,结肠镜检查和适当的放射学在pre -或术后时期,如适用,以及深入探索在手术过程中,表示。不幸的是,这一系列的结肠镜检查只执行一次。此外,肿瘤学家推荐和长期随访CT扫描是稀疏系列。在这方面,我们的做法是没多大区别的,这些问题很少进行,这当然需要解决。在这方面,有人建议,不需要后续的简单和增生性粘液囊肿病例,而由于囊腺瘤需要后续对于那些由于结肠腺瘤和囊腺癌应遵循了至于结肠腺癌(19]。

的存在状黏液状的物质并不总是意味着恶性肿瘤,因为它已经与增生和囊腺瘤(6]。然而,pseudomyxoma peritonei可能复杂的粘液性囊腺瘤,除了囊腺癌(15]。在我们的系列中,pseudomyxoma peritonei只有与囊腺癌有关。

而手术是唯一已知的潜在治疗治疗,目前还没有关于最优管理共识。然而,手术的范围,范围从阑尾切除术对部分结肠切除术,取决于几个因素。肿瘤的大小,它的位置在附件内,参与的盲肠和回肠,粘液集合,安全裕度,淋巴结的参与,最终组织学(6,24)是决定性的因素。此外,随着同步结肠肿瘤,手术的程度显然应该包括结肠病理,不管粘液囊肿本身的特点(39]。

我们回顾了这一领域的文献,发现所有的工作大多是由案例报告,而不是许多病例系列。我们也回顾了Cochrane图书馆探索临床试验发表的存在或系统评价,使用术语“阑尾粘液囊肿”和“阑尾的粘液囊肿,“但我们的搜索没有结果。我们搜索PubMed出版物使用相同的术语,和大多数论文案例报告,只有65例系列从1919年到2014年,这代表一个适度的数量相对于长时间。此外,我们搜查了美国国家综合癌症网络(发现),国家临床优化研究所(NICE),出版的指导方针和Cochrane协作,我们没有找到任何。我们也回顾了uptodate.com网站,确认没有权威机构发布的指导方针。

然而,一个有用的算法提出了球场和同事(更19]。当阑尾的基地不参与,完成阑尾切除术切除的mesoappendiceal脂肪和含有淋巴结。如果涉及到基地,盲肠切除术,使用线性切割稳定(GIA),或部分部分结肠切除术,远离附录基地完成。冰冻切片执行,如果没有发现恶性肿瘤,如增生和囊腺瘤的情况下,终止操作。另一方面,恶性肿瘤,也就是说,囊腺癌,需要一个肿瘤部分结肠切除术。如果没有冰冻切片,在计划外的紧急的情况通常是这样设置,永久的石蜡切片是等待再一次肿瘤部分结肠切除术是如果发现恶性肿瘤。同样,阑尾切除术仅足以为子宫内膜异位的情况下,类癌和附录提供的发现肿瘤组织学是有利的,基本是不参与的,肿瘤小于2厘米,淋巴结是负的。如果这些条件不满意,应该执行正确的部分结肠切除术(40,41]。我们的手术和上述一致行,除了一例囊腺瘤与积极切除利润,没有进一步的手术做了(表3)。

在本系列中,很难到达正确的病理诊断在某些情况下很明显,囊腺瘤与粘液性肿瘤的不确定恶性潜能被认为是在两个病人(表3)。这种不确定性可能没有临床意义,切除边缘是免费的在这两种情况下没有粘液性物质在腹腔中找到。这些肿瘤的行为在一个良性或低品位的时尚42),阑尾切除术,可能就足够了,如果前两个规定兑现。另外,对部分结肠切除术可能[执行43),尽管没有可靠的证据为阑尾切除术的优越性,在上述情况下(42]。

另一方面,Ronnett和同事分类pseudomyxoma peritonei分成三个类别:(1)传播腹膜adenomucinosis (DPAM),那里有丰富的粘蛋白和简单的稀疏粘液细胞异型性小和有丝分裂活动,(2)腹膜粘液性癌扩散(PMCA),细胞和癌存在的建筑特点,和(3)腹膜粘液性癌扩散中间或不和谐的特性(PMCA-I / D),中间的特性存在的(15]。预后最适合DPAM PMCA-I / D和PMCA最差。这种分类已经验证的预后影响在最近的一份工作,在那里发现三个类别的10年生存率是65.0%,28.0%,和14.0%,分别与年轻带着预后差(44]。

像“粘液囊肿”,一些作者阻止使用术语pseudomyxoma peritonei,借口,它是一个形态,而不是一个准确的病理名词(44]。我们的意见是相反的原因之前保留常用术语“粘液囊肿”。管理pseudomyxoma peritonei需要cytoreductive手术以及化疗。peritonectomy,手术期间,这是一个复杂而漫长的过程,平均10小时,执行。结合腹腔内和,最近,术中腹腔内加热化疗(11,12]。过程有很高的发病率和死亡率,和,因此,集中管理的几个中心已经呼吁。这旨在深化的经验很少遇到疾病,从而提高治疗的结果。在本系列中,2例pseudomyxoma peritonei与囊腺癌相关的附录。第一种情况下收到正确的部分结肠切除术,她休养。不幸的是,手术后5周,她差与左心室心肌梗塞扩展。因此,没有进一步的肿瘤转移。第二个病人被胆囊切除术,的阑尾粘液囊肿pseudomyxoma peritonei被发现。腹腔镜阑尾切除术和腹膜活检,病人被称为肿瘤学家的后续管理。

5。结论

阑尾粘液囊肿的应考虑的鉴别诊断胆囊病变在右下腹。由于其罕见,它继续阴谋外科医生和放射科医生和病理学家。粘液性囊腺癌,对部分结肠切除术通常是必要的,而对于增生和囊腺瘤,阑尾切除术通常就足够了,如果切除边缘都是免费的。不确定恶性粘液性肿瘤的潜力和低品位粘液性肿瘤以及pseudomyxoma peritonei,这个决定并不是那么简单。至于腹腔镜手术,没有坚实的证据存在或对其安全。虽然没有标准化,围手术期结肠镜检查和定期随访检测早期复发可能应该管理计划的一部分。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

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