预后因素和生存在手术治疗的患者复发转移性子宫平滑肌肉瘤

文摘

背景。子宫平滑肌肉瘤(LMS)是一种罕见的诊断,这是很少治愈时反复出现转移性疾病。我们评估病人首次复发手术治疗来确定与长期生存预后相关的因素。方法。在16年期间,41例子宫肉瘤复发的手术。数据检查包括病人年龄、初始日期诊断、肿瘤组织学类型、年级在初始诊断、肿瘤细胞病理学改变活动从最初的诊断,肿瘤残留在所有操作之后,使用辅助治疗,所有递归的日期和地点,最后跟踪和疾病状态。结果。24第一复发转移患者的子宫LMS。完成肿瘤切除与组织学负利润率达到16个病人(67%)。总体存活率显著影响菲戈阶段时的初步诊断,能够获得完整的肿瘤切除手术的时候第一次复发性疾病,单一的肿瘤复发,复发时间大于12个月的初步诊断。中间无病生存期是14个月,总体生存期是27个月。结论。我们的研究结果表明,第一阶段的初步诊断、复发大于12个月,孤立的肿瘤复发,并且能够去除能力执行完整的肿瘤切除时的第一次复发可以改善生存选择patientsat第一次复发的时间可以改善生存在选定的病人。

1。介绍

子宫平滑肌肉瘤(LMS)是一种罕见的诊断和手术后大多数情况下诊断为子宫肌瘤疾病。这些患者常常观察很长一段时间,而不是很少利用经皮栓塞为了避免手术对于大子宫肌瘤疾病症状。子宫切除术通常只有当进行肌瘤成为过度疼痛或出血症状1]。最近的潜在负面影响子宫肌瘤手术分碎术有被描述在考虑这种罕见的实体(2]。子宫LMS的发病率是不寻常和代表大约1%的子宫恶性肿瘤(3,4],绝大多数情况下通常局限于子宫和子宫颈在诊断时(5- - - - - -7]。

子宫LMS必须有别于其他间叶肿瘤,如子宫内膜间质肉瘤、腺肉瘤,癌肉瘤,上皮肿瘤,肉瘤和混合肿瘤生物学,复发模式,整体行为,和对治疗的反应截然不同的(8- - - - - -10]。因此,一个单独的菲戈分类识别子宫LMS从其他类型的实体子宫恶性肿瘤(表1)。尽管分期的差异子宫LMS和子宫内膜间质肉瘤之间的微妙,这两种疾病之间的分段分类是不同的11]。在这个报告中我们只检查这些病例在组织学记录复发子宫LMS试图建立在这些患者生存预后因素。

子宫LMS咄咄逼人的疾病和生存初步诊断后在阶段1和阶段2据报道50%疾病和惨淡的晚期疾病(12- - - - - -15]。最重要的预后因子是舞台,紧随其后的是年龄,有丝分裂计数,和肿瘤大小8,16]。辅助治疗如化疗和放疗似乎没有影响整体存活率(8,17- - - - - -19]。放射治疗的作用是极其有限的,因为它只有在辅助设置在最初的检查诊断和与降低局部复发有关联但对整体存活率没有影响(8,17- - - - - -19]。化疗,如达卡巴嗪、吉西他滨和多西他赛,与略有关改善生存(18,20.];然而,辅助治疗与复发性疾病的作用几乎可以忽略不计。

在大多数患者子宫外疾病复发发生在6到18个月从最初的诊断(4,21,22)和手术似乎是唯一的治疗已被证实能改善生存在可切除的患者复发性疾病21]。尽管在这方面有限的数据(9,22,23生存的患者复发性疾病很差;然而,二级cytoreductive手术并显示所选患者肺好处,腹部和盆腔手术(21- - - - - -23]。二级cytoreductive手术后患者的生存中值是71%,2年(6),平均2年和1.1年的生存只有医学治疗相比22]。长期无病间隔和完成肿瘤切除与更长的生存有关(22,23]。

在此,我们描述了一系列的首次复发主要与手术治疗。总生存期检查,以确定可能的因素,有助于改善结果。

2。方法

所有病人第一复发子宫切除LMS从数据库进行回顾性综述了16年的时间从1997年到2013年,机构审查委员会批准的机构。全面的数据收集,包括年龄、日期初步诊断,肿瘤组织学和品位,舞台,大小,辅助疗法,和跟踪疾病状态从最初的诊断以及手术后复发性疾病。病理幻灯片从最初的诊断机理,诊断子宫LMS的验证,同时明确排除上皮肿瘤、癌肉瘤、子宫内膜间质肿瘤,腺肉瘤,未分化的子宫肉瘤。幻灯片从最初的手术也比复发手术和检查的标本组织学变化,细胞异型性和更激进的模式在外观和改变肿瘤的异质性。

登台时的初始诊断应用使用经修订的《国际妇产科联合会(FIGO)分期系统专门为子宫LMS (11]。患者回顾性剧作,在2009年之前使用新系统,然后前瞻性。第一次复发的时间计算从最初的手术复发的手术切除的日期。术前影像学评估,只有患者认为手术可切除的疾病。Postresection生存决定从第一次复发的时间持续跟踪。完全切除没有宏观的证据最终病理肿瘤疾病和显微镜下负利润率被定义为一个完整的切除。残留病被定义为微观疾病最终的病理和不完整的肿瘤切除被定义为宏观疾病不会移除手术第一复发的时间。

总共9个变量进行了分析可能的预后价值。肿瘤包括手术切除程度、初始阶段通过菲戈,第一次复发,肿瘤分级,类型的过程中,网站的第一次复发,单个和多个复发,局部和远处复发,术后辅助治疗后早期诊断(没有与化疗和/或辐射),和辅助治疗后复发。

生存曲线使用kaplan meier方法和估计值是使用日志生成排名(Mantel-Cox)比被曼特尔(24]。所有使用SPSS软件统计分析(IBM SPSS,版本20日,芝加哥,伊利诺斯州,美国)。

3所示。结果

总共有24例手术的复发转移性子宫LMS的平均年龄57年(37 - 82年)。单一肿瘤复发发生在12例(50%)患者在其他(50%)有2个或更多的病变。总生存期为2.6年,生存在2,5日和10年是57%,24%,和12%,分别。

手术包括腹部、骨盆和胸外科单独或序列如果转移被认为是可切除的。总共4例(15%)患者胸手术。手术,腹部或胸部,10例(42%)患者行,14(58%)人手术+化疗的结合()和增加辐射术前1 (4%)。完整切除,显微镜下确认负利润率最终病理,实现在16个(67%)病人。

那些孤立的复发4例(16%)有孤立肺切除术,4例(16%)有肠切除术,2例(8%)有部分肝切除术,1例(4%)远端胰腺切除术,1例(4%)有完整的叉腰肌切除。病人有多个网站复发5例(20%)有多个病灶切除骨盆(膀胱、直肠和结肠),4例(16%)有多个腹腔肠切除术,1例(4%)有结肠和肝脏切除,1例(4%)有结肠癌和肺癌切除,1例(4%)有膀胱和肺切除术,和1(4%)其他有肝脏和肺切除术。有一个手术死亡(4%)和6(25%)其他非致命的并发症。非致死性并发症3例(12%)的长时间的小肠肠梗阻,1例(4%),小肠瘘与准管理,解决与脓毒症1例(4%),1例(4%)有一个永久的脚从腓神经切除复发涉及腰肌。

有4例(17%)患者轻度肿瘤和20(83%)优质。当时年级最初的诊断没有生存产生重大影响。然而,5例(21%)患者记录侵略性的细胞学的组织学变化特征和细胞异型性复发的时候,这是明显不同的组织学幻灯片相比从最初的诊断。三四个初始低度恶性肿瘤患者成为优质,最初的高档肿瘤患者和2其他更积极在细胞学检查手术后复发。这些更激进的形式的平滑肌肉瘤也与生存减少的趋势密切相关;然而,相比那些没有cytopathologic变化特性,差异没有达到统计学意义。病人的临床特点的初步诊断和第一个的时候复发(表列出2)。

第一次复发的平均时间是26个月(范围:1 - 184个月)早期诊断的LMS,和中值跟踪首次复发后手术切除34个月(范围:2 - 89个月)。

总生存期(图展示了从复发的时间1单独列出(表)与特定的变量3)。比较局部和远处复发导致存活率无显著差异()。孤立肺转移患者胸手术后没有生存统计不同于其他的()。然而,在那些负面的组织学保证金记录完整切除术16例(67%)患者更好生存相比,那些有微观和宏观残留病(图2)。最后跟踪共有5个(21%)病人还活着,其中3例(13%)还活着没有疾病。同时,菲戈分期诊断子宫LMS的初始时间确实有一个预测对整体存活率的影响。当我们菲戈阶段相比我菲戈阶段II, III, IV那些早期我疾病显著增加2年生存的77%和30% ()(图3)。第一次复发时间大于12个月(图4)显著影响生存的生存中值25和3个月确诊为更大的时间间隔之间最初的诊断和第一个复发()。值得注意的是,所有的患者在12个月内复发有高档肿瘤早期诊断。单一的肿瘤复发显著影响(图生存5)和119个月的中位生存单一损伤和10个月的2个或更多的肿瘤()。总体平均无病生存期是14个月,总体平均生存期是27个月。最后跟踪,2例还活着没有疾病的证据,与疾病的证据,3还活着,19人死于他们的疾病。

的长期幸存者有3例(13%)患者,复发后5年以上初步诊断和患者最长展示了整个集团的生存。病人1复发15年后她最初诊断轻度子宫平滑肌肉瘤的一个孤立的肺部病变符合她的主要癌症。低等级她第一次复发的患者2 6年之后首次诊断。她最终经历了多个局部复发,随后的手术治疗;然而,她死于疾病16年之后她的初步诊断。最初被诊断为高档肿瘤患者3第一次复发6年后,包括远端胰腺和另一个的软组织损伤后胸壁。这些都是切除远端胰腺切除术和胸壁切除。她后来与一个孤立的肿瘤复发残留的遗迹胰腺但拒绝进一步治疗。她仍然活着,十年后她最初诊断疾病。在所有这三个长期幸存者肿瘤年级并没有改变的时候第一次复发。

程序执行的类型,首次复发的站点,使用辅助治疗时最初的诊断或复发后生存(表没有显著影响2)。多变量分析并不是由于数量很少的情况下执行的。围手术期因素影响生存(表检查3)。

总体存活率显著影响菲戈阶段时的初步诊断,能够获得完整的切除与组织学正常利润的时候手术复发性疾病,复发时间大于12个月的初步诊断,和单个肿瘤复发。

4所示。讨论

子宫LMS影响6每年100万妇女(3- - - - - -5),虽然罕见,这是一种致命的疾病复发率通常大于60% (5,6,13,23]。系列研究类似的团体小;然而,手术似乎是最好的选择对于那些第一次选择患者的复发性疾病。具体地说,那些可切除的疾病从最初的低阶段疾病与手术和低级的肿瘤可能受益最cytoreduction在此设置4,6,7,13]。由于影响的有限数量的病人和手术治疗的好处尽人皆知,随机对照研究并不可行。因此,管理和预后因素只有确定基于回顾数据(4,7,13,14]。此外,子宫LMS是一个单独的生物实体和其他不同的预后子宫肉瘤和其他必须独特的分离主要子宫肉瘤。建立一个组织学证实的诊断启动适当的治疗是至关重要的。

这种疾病的罕见发表数据的小样本大小和缺乏关于首次复发子宫平滑肌肉瘤限制广泛评估。研究专门限制评估患者的组织学证实子宫LMS诊断子宫内膜间质肉瘤等,腺肉瘤和癌肉瘤被排除在分析很少。这是一个非常重要的变量在分析其他报道相比,因为这些实体之上,虽然肉瘤,完全不同的生物行为和应对医疗和手术疗法。确认的子宫LMS作为一个独立的子集在建立这种疾病预后变量是无价的,无论如何强调都不为过。由于缺乏数据,发表预后因素作为指南管理选择是有限的(18,22,23,25,26]。一旦诊断复发,报道这些患者的生存是低至5个月13]。只有少数报告结果和第一次复发患者的预后因素专为子宫LMS (22,23]。

概述了对比我们的报告和其他类似的出版物(22,23)评估首次复发子宫LMS(表4)。与病人的人口统计变量和治疗类似于一些微小的变化。例如,第一次复发时间长了报告;然而,围手术期的使用药物治疗通常是相似的。我们完整切除率较低(67%)比其他的报道。这可能与这样一个事实,在我们的研究中我们明显减少患者单个肿瘤(46%)和多个站点复发(54%)。然而,结果与总体存活率相似。长期生存相关的重要的变量包括完全切除复发性疾病的能力,更大的时间长度(> 12个月)第一次复发和菲戈阶段时的初步诊断。相反,因素并不影响生存在我们的研究中肿瘤的年级,类型的程序执行,局部和远处复发,用化疗或放疗的围手术期处理。Leitao et al。22)报告了类似的变量,并不影响生存和肿瘤包括年级,骨盆和extrapelvic复发,胸和nonthoracic手术,或使用化疗和/或辐射时的初始诊断或围手术期处理的时候第一次复发。2和5年的总体生存报告由Giuntoli et al。3没有数据)是一致的。Leitao et al。22]报告更高的生存2年70%。

总生存期在2和5年报告由Giuntoli et al。23)是与我们的数据一致;然而,报告Leitao et al。22在2年的70%)增加了生存。生存在5年之间类似的研究和我们的结果。当我们检查生存10年Giuntoli等人报告的整体存活率20%,而我们的是12%。我们的生存在10年低,可以归因于更复发在多个网站在我们的研究中,这就可以解释下完整切除的患者数量。我们有更长的时间跨度首先复发(26个月)与15和16个月,分别为报告(22,23]。

总之,子宫LMS和极其不良预后是一种罕见的疾病。为选定患者第一次复发时间大于12个月,可切除的疾病复发和菲戈早期阶段(阶段1)在初始诊断、二级cytoreductive手术可以是有益的,可以延长生存选择。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

作者的贡献

汉l . t .黄平君回顾了文献和准备论文;Kelsey恩索导致数据采集;杰拉尔德·罗森回顾了文献和论文;h·莱昂帕特回顾了论文;和约瑟夫·s . Raccuia回顾了文学,导致数据采集和分析,和准备。

确认

这项研究是由纽约大学Langone医学中心批准支持的机构审查委员会和纽约大学Langone医学中心外科学系。这项研究是不支持任何格兰特和不使用设备或药物。

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