甲状旁腺癌:高临床怀疑一个正确的管理的重要性

文摘

背景。甲状旁腺癌是一种罕见的临床实体的诊断是非常挑战。事实上甲状旁腺癌的术前或术中诊断报告在不到一半的情况下所描述的文学。患者和方法。系统回顾病理报告我们的二级转诊医院完成。从2003年到2011年的一百四十四例甲状旁腺功能亢进的操作。一个非典型腺瘤患者,3例甲状旁腺癌患者纳入本文。结果。一个全体切除肿瘤进行的三个病人。这两个患者甲状旁腺癌的诊断还活着没有复发或转移的证据,分别为48和60个月手术后;一个非典型腺瘤的患者诊断为其他疾病手术后16个月。在过去的病人进行一个简单的甲状旁腺切除术。之后,组织学显示甲状旁腺癌的诊断病人接受了左hemithyroidectomy再次手术和中央室淋巴结清除。30个月后肺被切除转移。结论。甲状旁腺癌的鉴别诊断应考虑PTH-dependent血钙过多,因为可选的结果与完整切除肿瘤时的初始操作。

1。介绍

甲状旁腺癌是一种罕见的临床实体占0 5%到5%的原发性甲状旁腺功能亢进的情况(1- - - - - -4]。它代表一个诊断和治疗的挑战,因为这种罕见内分泌恶性肿瘤通常不是公认的术前和手术期间往往不是最终确定或组织学检查。尽管其稀有是非常重要的对于每一个内分泌外科医生需要注意的疾病,因为最初的全体切除是唯一治愈的机会(1- - - - - -8]。

本文的目的是阐明的重要性高甲状旁腺癌的临床怀疑在有效管理,分析回顾性的病例治疗服务。

2。患者和方法

系统回顾病理报告我们的二级转诊医院完成。从一百四十四年2003年和2011年为甲状旁腺功能亢进患者操作我们的服务。组织学分布表报告的病人1。一个非典型腺瘤患者和三个最后诊断甲状旁腺癌患者包括综述。没有任何家族病史的甲状旁腺功能亢进或颈部照射的历史。他们有一个或多个恶性肿瘤的绝对标准:病理性淋巴或血管侵犯,荚膜违反入侵相邻颈部结构,局部复发或地区/远处转移。主要的临床特征和手术管理表中列出2。

2.1。患者1

一位46岁女性承认在我们部门诊断原发性甲状旁腺功能亢进(PHPT)。在她过去的病史两集肾结石的报道,分别3年和1年前。自从6个月她报道疲劳,骨骼和肌肉疼痛,和焦虑。PHPT成立的诊断与钙和甲状旁腺激素(素水平的14日0 mg / dL,分别898 pg / mL。超声波扫描发现左甲状腺叶质量测量2、7×1,4×2,5厘米。tc - 99 m sestamibi扫描证实了持久的活动集中在同一地区。在颈部勘探公司灰色质量附着到左甲状腺叶被发现。左甲状腺叶切除术与paratracheal淋巴切除术。术后课程被严重低钙血症复杂,需要住院10天的静脉注射钙。最终病理报告与甲状旁腺癌的诊断是相一致的。 Histology showed the presence of dense fibrous bands with cells arranged in a trabecular pattern infiltrating into the thyroid tissue; vessel invasion was also evident. At follow up to 5 years the patient was in good clinical conditions and free of recurrence.

2.2。病人2

一个69岁的老人提供著名的历史悠久的骨质疏松症,肾石。实验结果显示血清钙水平的13日0 mg / dL和甲状旁腺素水平的184 pg / mL。颈部的超声显示1,5厘米extrathyroidal实质肿块在左甲状腺叶。tc - 99 m sestamibi扫描证实了持久的活动集中在同一地区。目前微创甲状旁腺切除术(MIVAP)执行;无术中发现了异常。组织学报告显示甲状旁腺癌荚膜和血管侵犯的焦点。病人接受再次手术三周后离开hemithyroidectomy中央室淋巴结清除。肿瘤的组织学证明没有新的切除标本;没有发现淋巴结转移。 Immediately after the operation serum calcium and PTH returned to the normal range.

30个月后随访血清钙和甲状旁腺素水平上升。颈部超声显示没有异常,但tc - 99 m sestamibi扫描检测到标记放射性示踪剂活动增加在该地区的右下肺叶。CT扫描证实1厘米的存在质量在右下肺叶,然后经肺被切除。术后血清钙和甲状旁腺素水平降低,但没有恢复到正常范围(10 mg / dL,和96 pg / mL resp。)。进一步的调查(颈部超声、颈部和胸部CT, tc - 99 m sestamibi扫描和PET扫描)无法证明任何网站的复发或转移,直到现在。

2.3。患者3

一个64岁的老人被转到我们医院的诊断PHPT。他的历史追溯到两年与肾结石并发肾功能损害和自发的四肢骨折。病人抱怨一些周在左颈部肿块的存在。血清学显示血清钙水平的14日2 mg / dL 620 pg / mL的术前完整的甲状旁腺素。超声波确定一个结节呈3,后面6×2×2,7厘米的甲状腺左叶。tc - 99 m sestamibi扫描结果阴性;然而tl - 201 - tc - 99 m扫描位于显著增加放射性示踪剂在该地区活动的劣质甲状腺左叶。手术在一个大公司,大规模附着,分成小叶的甲状腺和带肌肉被发现。全体切除的质量,带肌。和同侧甲状腺叶。术后低钙血症过程是复杂的。组织学显示甲状旁腺癌的诊断;肿瘤病理报告描述了一个灰白色硬质量,3,最大直径8厘米,厚纤维囊包围。显微镜检查指出monomorphous甲状旁腺细胞排列在小梁坚实的架构,与众多有丝分裂数据,显示入侵超出其胶囊到邻带肌肉和脂肪组织。结节性甲状腺肿也甲状腺叶中描述。在后续4年病人临床条件很好,无复发。

2.4。患者4

一名54岁的男人虚弱的症状,嗜睡,骨头疼痛继发于骨质疏松和明显的颈部质量是我们部门的承认。PHPT诊断建立了基于血清钙和完整的甲状旁腺素水平的13日2 mg / dL,分别475 pg / mL。超声波扫描和tc - 99 m sestamibi扫描颈部的确定了质量在甲状腺右叶。在手术会留下灰白色的纤维囊附着的基础下发现甲状腺右叶;因此一个全体切除甲状腺侧叶的质量。与非典型腺瘤组织学是一致的;肿瘤被指出的甲状旁腺小叶组成的电池厚度与适度的有丝分裂活动和纤维。有丝分裂异常数据和荚膜入侵是明显的,但没有明确的船舶、周围组织入侵的迹象。在16个月后跟踪病人死于其他疾病。

3所示。讨论

PHPT的甲状旁腺癌是一种罕见的原因。其稀有限制报告和偶尔的小机构系列评论的经验报告文学。大多数患者甲状旁腺癌出现在五十多岁,与甲状旁腺腺瘤或增生主要影响女性,甲状旁腺癌似乎男女之间均匀分布(1,3]。甲状旁腺癌的病因尚不清楚。有一个报道增加发病率与先前的颈部照射的情况下(3、9、10)。看到的358名患者中Koea,萧七(9%)报告了一个常染色体显性遗传模式的家族性甲状旁腺功能亢进(3]。

甲状旁腺癌的诊断缺乏地区或远处转移是一个具有挑战性的问题。甲状旁腺癌,而不是其他内分泌肿瘤恶性时变得不那么激素活性,hyperfunctional,表现为严重的海拔高度相关的血清钙与肾脏和骨骼的症状。症状和体征与代谢相关的结果血钙过多,那么患者通常表现为一种严重的在诊断甲状旁腺功能亢进,如骨骼疾病,肾脏疾病,或hypercalcemic危机,相比相对良性的甲状旁腺疾病的症状表现。很少有非功能性甲状旁腺癌病例被报道在文献中占大约1.9%的甲状旁腺肿瘤和代表穷人的预后指标的结果3]。血清总钙水平明显升高在所有系列的甲状旁腺癌,之间的平均值14和15 mg / dL (1,2,7]。同样甲状旁腺癌的甲状旁腺素水平一直高于良性甲状旁腺疾病(1,7]。多达14%的患者甲状旁腺癌可能会出现hypercalcemic危机11]。甲状旁腺癌的另一个共同特征,提醒临床医生应该是质量存在明显的颈部,与恶性肿瘤在大约35%的患者6]。最常见的抱怨是疲劳、虚弱、焦虑、恶心、呕吐,多尿症,烦渴2]。肾绞痛、骨痛、病理性骨折也是甲状旁腺癌的共同特征(3]。重要的是要注意伴随骨和石头疾病的高发病率,发生在甲状旁腺癌,这是很不寻常的原发性甲状腺机能亢进。系列所有病人肾或骨骼疾病,至少有一半的并发症状。比较甲状旁腺癌和良性疾病的临床特征是总结表3。

甚至在组织学诊断是不容易。注意力和Castleman建立了甲状旁腺癌的组织学诊断的标准。这些纤维囊的存在或纤维骨小梁,小梁或rosette-like细胞结构,细胞有丝分裂,和荚膜或血管侵犯的存在9]。偶尔病人甲状旁腺癌确诊可能将持续到肿瘤反复出现局部或远处转移。

的术中诊断甲状旁腺癌也可能不容易。而甲状旁腺腺瘤往往是柔软,椭圆形,外貌和棕红色tan,甲状旁腺癌的宏观操作特性的特点是分成小叶的公司质量,周围纤维灰白色胶囊,顽强甲状腺叶或相邻的宫颈组织(带肌肉、喉返神经、食道和气管)。358个病人的系列报道Koea和肖癌的诊断或怀疑178年由外科医生处理(49岁的8%),因为侵犯周围组织(3]。在这些情况下一个密集的46纤维囊也指出。最常见的网站入侵的同侧甲状腺89%,带肌肉71%,侧喉返神经26%,气管食管18%,17%。相反最大的系列报告的286例来自美国国家癌症数据库得出结论,大多数情况下没有承认在手术和重建“不完整和零碎的”在86%的病人5]。

总体生存5年和10年期是85%和49%,分别在本系列。进一步的研究报告类似的5年生存率较高的10年生存率(77%),可能与改善整体一般支持性医疗保健和预防致命的血钙过多(12]。在大多数系列长期结果的局部复发和远处转移是当一个非常显著的改善全体同侧甲状腺切除包括叶而不是执行案件中,只有删除甲状旁腺癌(1- - - - - -3,6,10,13]。特别是在多变量分析中,Sandelin和科尔。显示,患者最初与更广泛的手术更长的生存和肿瘤切除患者延长复发期比独自一人(6]。同样的分析文学Koea和肖整体8%后局部复发的迹象全体切除术相比,标准的甲状旁腺切除术后发生率51% (3]。综述生存数据证明全体切除甲状旁腺癌首先陈述与更好的地方疾病控制和显著提高长期生存。最有效的治疗甲状旁腺癌的手术。未能根除在第一个操作通常会导致重复癌局部复发或远处转移。最初的全体切除,避免肿瘤囊破裂和泄漏的肿瘤细胞,是最好的治愈机会(1]。系列的报告的作者只有一个患者疾病复发。他是病人,没有收到全体切除因为癌症的诊断并不怀疑预处理或参考。争议是否存在恶性肿瘤病人谁是公认tumorectomy后需要再次手术切除的肿瘤最初位于毗邻结构。有些研究人员认为,在这种情况下再次手术可能推迟到肿瘤复发是被钙水平上升1,2]。然而,当前文献表明保守切除与胶囊破裂的一个重要风险和随后的本地传播的肿瘤,因此与侧总甲状腺再次手术loboistmectomy推荐(3]。出于同样的原因,术前针吸活组织检查或术中切口活检的质量必须避免,否则当地传播肿瘤细胞可能发生(14,15]。

出于这个原因最近微创甲状旁腺切除术的实践,这是适当的在绝大多数PHPT患者,应在可疑的情况下改变。

一些作者报道,尽管渗透宏观上或依从性肿瘤邻近结构通常是与恶性肿瘤有关,有时可以出现在良性病变(16,17]。在我们的系列的144名患者全体与ispilateral甲状腺甲状旁腺叶切除术和相邻附着结构进行了在四种情况下因为顽强地附着甲状旁腺的功能。报道在三个病人诊断为甲状旁腺癌或非典型腺瘤被确认,只有在一种情况下最后的组织学检查发现甲状旁腺腺瘤的诊断甲状腺炎有关。文学的数据和我们的经验显示,最好治疗这些病人比错过甲状旁腺癌手术治疗的机会。

虽然报道颈部淋巴结转移的发生率< 20%的作者推荐常规解剖trachea-esophageal槽,但一个广泛的侧颈部解剖表明只有当有宏观扩散到颈椎前路节点(1,2,4]。

病人死于甲状旁腺癌通常从代谢的后果,而不是直接死于恶性增长。因此手术治疗debulk甲状旁腺癌,如果可能的话,表示。再次手术前积极努力定位之后复发癌是至关重要的积极re-resection颈部复发或转移,尽管通常是姑息和可能提供改善症状很长一段时间(1]。化疗和放疗作用有限的姑息管理不可切除的患者颈部疾病或转移性疾病(3]。

结论术前评估的病人患有严重的高钙血症和高甲状旁腺素水平应该包括甲状旁腺癌的诊断,尤其是在有症状的患者或明显的颈部的质量。外科医生经常会报告,解剖的质量是惊人的困难患者甲状旁腺癌,与意外坚持周围的软组织。在高涉嫌甲状旁腺癌术前或术中发现公司附着质量,全体同侧甲状腺切除术的质量总loboistmectomy和中央室淋巴切除术应该执行。确实试图单独甲状旁腺肿瘤在这种情况下将胶囊侵入,导致肿瘤风险溢出和进一步疾病复发和明确的缺乏可能治愈疾病的。

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