文摘
脊髓髓内转移(或弹性体)是中枢神经系统参与的稀有类型系统的恶性肿瘤。优化管理患者或弹性体仍然是模棱两可的。从我们部门基于两个病例,我们专注于脊髓髓内肿瘤手术的策略。
1。介绍
脊髓髓内恶性肿瘤的转移(或弹性体)是一种罕见的并发症,已确定在0.9 - -2.1%的肿瘤尸检。或弹性体往往无症状,临床上影响只有0.1 - -0.4%的癌症患者。四分之一的或弹性体病人leptomeningeal癌扩散,三分之一有伴随的脑转移1- - - - - -5]。此外,一般或弹性体创建单独的病变,构成中枢神经系统转移的8.5%,占所有的4%到9%的脊髓肿瘤。相反,颅内转移发生在20 - 50%的癌症患者,和多个病变发展30 - 50%。尽管组织灌注的存在差异,转移的分布在大脑和脊髓未得到令人满意的解释。
优化管理或弹性体是困难的患者由于各种各样的临床情况和缺乏对照研究的结果不同的治疗选项。治疗的选择或弹性体包括显微外科切除;放射治疗,目前主要是立体定向放射治疗;化疗;姑息治疗,尤其是类固醇。许多作家主张放射治疗,最好是等对辐射敏感的转移小细胞癌,乳腺癌或淋巴瘤(1,4,6,7]。从我们的观点来看,手术可以考虑或弹性体的最佳治疗方法,甚至伴随着一个可接受的术后功能的结果。
2。材料和方法
在最近的十年里,已经有实质性的进展在肿瘤治疗中,显微外科,MRI的可用性。我们研究或弹性体病例Pubmed在此期间,包括回顾性分析和荟萃分析。这导致了有限的偏见由于包含或弹性体手术病例从之前的时期。脊髓硬膜外的和主要的脑转移都超出了本文的范围,被排除在外。最后,或弹性体由手术病例选择。
3所示。结果与讨论
十一个论文关心或弹性体手术已发表在过去的十年里。除了一个评论文章,只有发现了病例报告。然而,更丰富的两项研究13和19个病人也被发现。总之,共有54个病人进行了手术。椎板切除术或成骨的laminotomy除了一个肿瘤切除了。在这一情况下,只有缓和得到椎板切除术是(8]。这些开发新的神经赤字,部分神经系统改进实现(1,2,4]。
在文献中,47名患者的肿瘤切除被确认为完整和不完整的5例,和手术活检在2例(1- - - - - -10]。
3.1。发病率和病理生理学
肺转移,占大约一半的或弹性体,是迄今为止最常见的来源。各种肿瘤的发生率初选是肺(尤其是小细胞癌)29 - 54%,乳房11 - 14%,肾6 - 9%,结直肠3 - 5%,黑素瘤6 - 9%,淋巴瘤4%,甲状腺2%,卵巢1%,大约3%被归类为中等一个未知的主11]。
由动脉或弹性体主要传播路线(图1)。脑膜癌病发生脑脊液播种。肿瘤细胞浸润血管的Virchow-Robin空间,脊髓和软膜的膜的渗透和入侵脊髓实质(图2)。第三个机制是相邻结构的直接入侵。传播通过椎静脉丛(巴特森的丛)期间并发策略使逆行脊髓血流量也是可能的。或弹性体同意脑膜癌病在15 - 55%的病例。最后,直接侵犯相邻结构也承认。虽然硬脑膜保护绳从入侵的恶性肿瘤,转移扩张从脊髓硬膜外的空间通过硬脑膜和脊髓或神经根一直建议(图3)[1,12]。
上述差异的频率的大脑和髓内转移将部分解释如下。三分之一的心输出量通过高压下的大型船只指引到大脑,而脊髓动脉供应从小型低压,错综复杂的血管。髓动脉分支主动脉成直角,而脑动脉几乎是主动脉的直接延伸,从而有利于插子的播种(9]。
3.2。症状
由于成像和治疗模式的进步延长癌症患者的生存,发现或弹性体的概率增加。
或弹性体可能被认为是一个罕见的发现在疾病的晚期,通常伴随系统癌症的迅速发展。但在罕见的情况下,或弹性体是恶性肿瘤的最初表现。这发生在22.5%或弹性体病例的39% (1,4,7]。
提示诊断是重要的治疗原理。然而,精确的诊断或弹性体很难尽管积极的恶性肿瘤史,因为临床表现不帮助区分或弹性体与其他病变如硬膜外转移、多种坏死性脊髓病,辐射脊髓病,或从一个巧合的营养,demyelinative、炎症、血管脊髓炎(1,7]。
公布的平均间隔ISCM-related神经症状的发病与最后诊断不同从1星期2星期7周9周,最大范围是17个月(1,2,4,6,7]。
在诊断,约20%的病人走动的独立,与援助流动的40%,剩下的40%是nonambulatory。然而,一位作者郑重地报道,四分之三的病人不到一个月的时间开发了一个完整的神经赤字从神经系统症状的发病1,2]。快速描述症状进展也是有限的电阻引起的脊髓组织和血管结构由一个增加肿瘤大小和病灶周边水肿。或弹性体主要影响老年患者通常有严重的并发症,因此,脊髓病了更强烈。
的范围、模式和恶化的神经状态是基于或弹性体位置和体积。临床上,或弹性体可以通过疼痛,虚弱,感觉丧失,大小便失禁。Brown-Sequard综合症或完成脊髓横断几乎是同样的礼物。疼痛通常是紧随其后的是感觉和括约肌障碍(1,2,11]。
弱点存在于91%的病人在诊断或弹性体。感觉损失(79%)、括约肌功能障碍(60%)、疼痛(38%),神经根疼痛(24%)也很普遍。Brown-Sequard综合症或pseudo-Brown-Sequard综合症被认为在23 - 45%的情况下。无症状的病例也被描述(1%)(1,2,7,10,11]。
3.3。诊断
目前,脊髓磁共振成像(MRI)诊断的应用经常或弹性体。核磁共振的时代之前,只有5%的人承认在死亡之前。其他成像技术(CT、PET / CT和血管造影)的边际意义。单或弹性体最常见(94%),尽管多个或弹性体(6%)也遇到了(1,7]。
由于一般较慢的或弹性体和时间从第一个癌症袭击,肿瘤表里不一,这是原发性脊柱内的肿瘤,是首选的诊断。或弹性体通常表现为迅速发展的症状与原发性髓内肿瘤的增长相对较慢(神经胶质瘤、瘤等)。
在诊断时,55%的或弹性体患者全身转移,和一个额外的41%有脑转移。据其他类型包括骨(24%)、leptomeningeal(17%)、肺(13%),淋巴结(12%),肝(8%)、肾上腺(2%)、脾、骶、肋骨转移。
脑脊液细胞学调查通常是负面的。回顾,恶性肿瘤细胞在脑脊液被证实只有11个病人。近,所有或弹性体患者(95%)、脑脊液蛋白水平异常升高。在老年人的研究中,一半到三分之二的脑膜癌症病例在CSF分析恶性肿瘤细胞。因此,腰椎穿刺和CSF分析诊断的意义有限或弹性体(1,2,4,7]。
3.4。手术和生存
目前,手术方法更精确和更少的入侵,从而允许脊髓肿瘤切除与一个可接受的发病率。目的是减压的功能神经组织和肿瘤的组织学证实。一些作者记录完整的神经赤字发展或弹性体的75%患者在大约一个月。因为这一结果,手术切除可以在这些选定的情况下执行(1,2]。
先进技术如先生/ CT导航或超声肿瘤位置、穿孔锥超声手术吸引器和激光剥离,和术中监测的躯体感觉诱发电位允许有限的脊髓切开术和相对安全的肿瘤切除。表达还取决于肿瘤组织学。腺癌患者存活率的时间比低分化癌。低分化癌和肉瘤是很难管理的根治手术由于缺乏一个明确的解理面。在这些情况下,一些作者推荐活检,得到椎板切除术,和辅助治疗2,7,13]。
许多报道青睐放疗(RT)。然而,鉴于或弹性体的罕见,没有进行临床对照研究比较手术和RT。
患者的平均生存或弹性体取决于几个条件。生存受到术前神经系统状态,自然的主要癌症,和系统性和/或中枢神经系统转移,但大多是没有统计学意义的差异。然而,手术统计长期生存超过双(7.4和2.6个月)。根据其他作者,中位数生存超过9.4个月当病人接受手术和保守治疗时5个月执行。关于主要的癌症,平均生存5.5个月和1.0个月乳腺癌和肺癌,分别。大多数病人死于癌症进展的主要(2,8,9]。
神经状态改善手术患者的58% (11/19)。相反,或弹性体脑转移患者的预期寿命约3到4个月时间的诊断(14]。
3.5。辅助治疗
震源辐射是作为辅助治疗切除腔内的残留病。术后,RT (30 Gy)用于切除。
大多数或弹性体发表只接受放疗或化疗。RT的目的是阻止肿瘤的生长,同时防止进一步的神经赤字。RT是考虑对辐射敏感的癌如小细胞肺癌、乳腺癌或淋巴瘤。报告6个月的情况下接受放射治疗的存活率不到20%。RT很小如果确实截瘫的响应14,15]。
此外,在许多情况下,RT是有争议的。辐射的风险骨髓炎后会发生重大的辐射暴露。脊髓的辐射公差仅实质上是有限的,和知识的安全所涉及的辐射传递到脊髓转移缺乏(16]。分次放射治疗是有效的特别是当患者神经损害。目前,立体定向放射治疗等更有针对性的RT推荐。一些作者甚至建议整个脊髓照射,但未知的骨髓毒性和问题改善的结果。
大多数这些患者接受化疗和生物治疗癌症在第一次攻击,但这些并不适用于或弹性体管理。这些模式不通过blood-spinal绳障碍。化疗没有进一步对生存的影响(7,17- - - - - -19]。
另一个治疗方法是类固醇治疗。快速进行性脊髓压迫症状的患者和迅速恶化的风险高是适合用大剂量类固醇治疗。这可能会减少疼痛和引起瞬态改善神经疾病。类固醇抑制病灶周边水肿和规范化blood-spinal绳障碍,减少肿瘤的大小,但不影响生存。类固醇治疗提供了额外的时间来诊断过程以及控制或减少手术后水肿或RT (2]。
4所示。结论
诊断应尽早和应该考虑手术切除为主要治疗只要可行,尤其是在快速进行性神经赤字的情况下。
在选择我们的策略包括积极的手术或弹性体的病人,尤其是那些以前未确诊的或有限的主要肿瘤。在选择手术,临床条件下,病人的年龄,主要肿瘤病理,其他继发性病变的存在必须评估。最后,估计预期的生存,和外科手术的基本原理以及切除的方法和范围。术中监测是辅助方法来促进安全、激进的肿瘤切除。
中枢神经系统转移extra-axial肿瘤。肿瘤特征发挥重要作用。或弹性体往往较局限,囊性或囊性部分和封装。囊性肿瘤或囊性肿瘤组件方便手术根除因为囊性组件经常到达脊髓表面。因此,肿瘤可以很容易地删除不中断正常的神经结构。然而,总计的固体肿瘤切除保留神经的功能是可能的。在选定的病人,可以改善生活质量。手术不应该在完全截瘫的病例。
作者有两个出版或弹性体的经验。首先,有一个孤独的患者或弹性体作为初始结直肠癌的迹象。由于快神经恶化病人或弹性体手术之后解决方案原发性肿瘤和extraneuronal转移。其次,有一个病人呼吸癌的历史。她已经治疗extraneuronal转移数年。进化神经赤字,孤独的ISM透露。相对这个癌的预后良好,病人接受手术。
病例数虽小,文献数据的分析表明,在一些或弹性体的患者,手术治疗是相关的。
无进展生存中值为13周(范围3 - 96周),手术后平均存活时间是27周(范围3 - 148周)。腺癌转移患者的生存中值是42周。生存中值为21周,8周肉瘤和低分化癌,分别为(1,2,7,20.]。
RT是一个手术后的辅助治疗。
一些作者提出了颅内转移的可能性,化疗可以穿过破坏血脑屏障,推断或弹性体(17- - - - - -19]。相比,血脑屏障和blood-spinal绳障碍并不完全相同。例如,他们的渗透率降低类固醇。
或弹性体具有有限的患者对治疗的反应和一个非常不利的预后。应尽一切努力,有效的缓解和预防截瘫。在我们看来,这是基本重要性最小化时间从第一个症状诊断和选择将患者从手术中获益。最终,神经外科医生合作,neuroradiotherapist,神经肿瘤学、神经病理学家,和理疗师绝对是强制要求一个有效的治疗过程。