文摘
寻常天疱疮(PV)是一种自身免疫性皮肤和粘膜上皮内猛烈的疾病。口腔黏膜经常PV患者的影响,和口腔病变可能是第一个迹象在大多数病人的疾病。在某些病人,口腔病变也可能是紧随其后的是皮肤的参与。因此,及时识别和治疗口腔病变是至关重要的,因为它可以防止皮肤的参与。早期口腔病变的PV,然而,通常被视为难以诊断,因为最初的口腔病变可能相对特异性的,表现为表面糜烂或溃疡,很少有完整的大泡的形成。病变可能发生在口腔粘膜的任何地方包括齿龈;然而;desquamtive牙龈炎不如其他黏膜与皮肤的条件与光伏类天疱疮或扁平苔癣等。介绍一个病人的情况下出现一年痛苦的牙龈的历史,谁是最后诊断PV。
1。介绍
寻常天疱疮(PV)是一种自身免疫性上皮内猛烈的疾病涉及皮肤和粘膜1]。光伏的特征是皮肤棘层松解的上皮细胞(1]。它会影响两性几乎同样和中老年患者更常见2,3]。系统性皮质类固醇疗法与戏剧性的改善状况联系在一起;然而,并发症的治疗仍然是一个问题。
PV患者的口腔粘膜经常受到影响;大多数患者出现口腔病变的第一个信号PV (4,5]。病变可能发生在口腔粘膜的任何地方,但颊粘膜是最常受影响的网站,其次是参与腭,舌和唇粘膜2];齿龈是最常受影响的网站,和脱皮的牙龈炎(DG)是一种常见的疾病的表现(2]。
许多PV患者的口腔病变是紧随其后的是皮肤损伤的发展3,5]。因此,如果口腔光伏能在早期阶段,治疗可以防止疾病的发展开始对皮肤参与。早期口腔病变的PV,然而,通常被视为难以诊断,因为最初的口腔病变可能相对特异性的,表现为表面糜烂或溃疡,很少有完整的大泡的形成2,4,6,7]。诊断的延迟大于6个月在患者口腔常见光伏(4]。的平均间隔从发病到确认诊断PV据报道为6.8个月(6)或27.2周(2]。
介绍一个病人的情况下出现一年痛苦的齿龈的历史,谁是最后诊断PV。
2。病例报告
一个46岁的女人被称为日本大学牙科学院松户医院一年历史的痛苦的齿龈。牙龈上皮的病人发现剥落,她刷她的牙齿。她最初接受牙周治疗,包括缩放和刷牙指令,从一般牙医;然而,她没有注意到改善牙龈症状。口腔病变发生在重复周期的缓解和恶化。口腔念珠菌病是由耳科医生排除了。
口腔检查发现局部侵蚀牙齿的边际齿龈。7和8(图1)。Nikolsky的迹象显示阳性反应,上皮细胞可能会容易被轻微抓挠齿龈的表面(图2)。她没有皮肤或extraoral病变,回顾她的病史是不起眼的。鉴别诊断包括光伏、粘膜类天疱疮和腐蚀性扁平苔癣。获得活检标本细胞学涂片是之前执行。涂片有准备的去死皮的唇齿龈使用cytobrush (Medscand医疗AB,马尔默,瑞典)。在细胞学涂片,集体acantholytic细胞被承认(图3)。这些细胞启用诊断为光伏。牙龈活检获得perilesional网站提交常规组织病理学和直接免疫荧光(DIF)测试。在组织病理学检查,皮肤棘层松解是立即承认在基底细胞层(图4)。DIF是免疫球蛋白g的使用配合执行,IgA, IgM, C3,免疫球蛋白和纤维蛋白原,它揭示了沉积和上皮细胞(图之间的C35)。明确的诊断PV是基于这些临床和组织病理学结果。在这个病人,虽然只用了两周从她第一次来我们医院,直到最终的诊断PV,过去一年出现的口腔病变的诊断。
提供了局部皮质类固醇(0.1%去炎松醋酸酯)治疗牙龈病变。定制的托盘使用为了挡住局部皮质类固醇。病变在4周显著减少局部皮质类固醇治疗。
3所示。讨论
DG的齿龈是临床表现的特点是牙龈上皮的脱皮,慢性发红、溃疡和/或水疱形成(5,7- - - - - -11]。Nisengard和莱文10)援引以下DG的标准在临床诊断:(1)牙龈红斑不造成斑块,(2)牙龈脱皮,(3)其他intraoral有时extraoral病变,和(4)投诉的嘴巴痛,尤其是辛辣食物。据报道,大多数情况下DG是由一些黏膜与皮肤的疾病引起的5,7- - - - - -9]。
粘膜类天疱疮和腐蚀性扁平苔癣DG的最常见原因,分别占48.9%和23.6%的所有情况下DG [8]。PV DG(2.3%)是最常见的原因(8]。组织病理学检查和DIF检测是必要的确诊的疾病负责DG [5,7,9- - - - - -11]。考虑光伏可能是致命的,识别DG的牙龈病变,虽然罕见,必须明确诊断,及时治疗,和跟踪。在目前的病人,它花了一年,直到最终的诊断PV是在我们医院后第一次出现口腔症状。在此期间,病人去牙科诊所,一个耳鼻喉科学诊所,和一个内科诊所,但确诊的PV不是呈现在任何这些诊所。延迟诊断的原因可以解释为:病人的光伏在局限于齿龈和临床症状非常轻微,和症状发生在重复周期的缓解和恶化。
光伏是一种自身免疫性疾病,其特征是皮肤棘层松解的上皮细胞(1]。光伏的主要抗原是desmoglein (Dsg) 3、蛋白质组成细胞桥粒(12]。大多数PV患者循环免疫球蛋白抗体Dsg3 [12,13]。这些抗体结合上皮细胞膜上的Dsg3,可能引起皮肤棘层松解(12,13]。Acantholytic细胞在上皮内水泡经常被发现。这些细胞显示退行性变化,包括圆形,深染细胞核肿胀具有明显在细胞质细胞核周围的光环。Acantholytic细胞可以在获得的细胞学涂片去死皮从口腔黏膜14]。Coscia-Porrazzi et al。15]表明acantholytic (Tzanck)的细胞被认为在37个40 PV患者和报道,执行cytomorphologic研究是一个有用的方法来筛选病例怀疑口腔PV。在这个报告中,我们认识到acantholytic细胞学涂片细胞,使诊断为光伏。然而,有必要进行活检acantholytic细胞出现以来,就不允许一个明确的诊断,但只允许一个既定的诊断PV。
这是因为acantholytic细胞也可能出现在其它疾病如脓疱病、毛囊角化病,瞬态acantholytic皮肤病,病毒感染,癌(16]。
PV的确诊,必须满足以下条件:(1)适当的临床病变的存在,(2)确认皮肤棘层松解的活检标本,和(3)确认自身抗体在组织或血清,或两者兼而有之(17]。在目前的情况下,明确诊断PV是基于一个通用的评估以下结果:(1)积极Nikolsky的现象,(2)存在皮肤棘层松解活检标本,和(3)发现上皮细胞之间的抗体沉积DIF检测。
4所示。结论
本报告描述了一个病人的情况下出现一年历史的痛苦的齿龈棘手的侵蚀,谁是最后诊断PV。虽然光伏是一种上皮内猛烈的疾病,完整的大疱形成齿龈的罕见的疾病表现和非特异性症状。因此,光伏的诊断往往被推迟。临床、组织病理学和免疫学检查应该获得进行明确诊断PV。PV患者的病变局限于口腔,密切跟踪至关重要,推荐专家时应该及时进行外观extraoral症状。