儿童体内检测术前脑磁共振成像及其对人工耳蜗植入的结果与聋大脑异常的发生率

抽象

聋（SNHL）的发病率在过去几十年逐渐增加。高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和磁共振（MR）成像，如植入前评估与SNHL儿童的重要组成部分，可提供约内耳，前庭蜗神经，与大脑的详细信息，以便选择合适的候选者人工耳蜗植入（CI）。大脑异常都不在SNHL儿童的大脑磁共振成像罕见的;然而，其对CI的效果影响尚不明确。回顾后，分析157名儿童SNHL，在我们医院接受术前评估，从2011年6月2013年2月的CT和MR成像和期间的跟了上去几个月来，我们发现白质的变化，这可能与病史有关，是最常见的大脑异常。通常CI对脑异常儿童仍有益处，可达到短期听力改善。需要有更多的患者和长期随访时间的进一步研究来证实我们的结果。

1.简介

感音神经性耳聋(SNHL)的发病率在新生儿中约为1/1000，在学龄儿童中约为9/1000，在过去几十年里仍在逐渐增加[1]。虽然既往研究表明，分娩过程中的损伤或感染可能与SNHL的发生有关，但尚未确定明确的发病机制[2]。目前，人工耳蜗植入术(CI)已被公认为小儿深度SNHL的一线治疗选择[3]。

影像学检查在小儿SNHL种植前评估中发挥重要作用[4，五]。高分辨率计算机断层成像(HRCT)和磁共振成像(MR)可以提供关于内耳、前庭耳蜗神经和大脑的详细信息，有助于选择合适的CI候选人，预测CI是否有益。

到目前为止，已有多项研究明确了内耳畸形或前庭耳蜗神经缺损的发生率及其对CI的影响[6]。然而，虽然有几项研究介绍了CI的发病情况，但很少有研究关注术前脑MR成像检测到的脑异常对CI的影响。

因此,基于群体的157名患者接受胚胎植入前的评估SNHL在我们医院,我们试图研究大脑异常的发生率和澄清大脑异常的影响听力提高CI之后,进一步阐明大脑异常是否应该被视为禁忌的词。

2.材料和方法

2.1。患者组

这项研究得到了我们机构审查委员会的批准。从2011年6月到2013年2月，157名SNHL患儿接受HRCT和MR扫描作为术前评估的一部分。157名患者包括89名男孩和68名女孩，平均年龄为4.3岁(范围:1-15岁)。听力学评估显示双侧SNHL患儿137例，单侧SNHL患儿20例。157例儿童SNHL患者中，23例患者的脑MR成像发现26例脑异常，发生率为14.6%(23/157)。

2.2。数据采集

所有患者均接受颞骨HRCT和MR扫描。HRCT扫描采用16层螺旋CT扫描仪(SOMATOM Emotion, Siemens, Germany)。CT扫描参数kV: 120, mAs: 28，层厚:1mm。以0.75 mm的薄层厚度在颞骨连续区重建体积成骨。横切面平行于眶上-眶口线。这允许在任何平面创建多平面重建。骨窗设置为窗位+700 Hounsfield unit (HU)，窗宽+4000 HU。

在3.0特斯拉MR扫描器（西门子，德国）与所匹配的八通道获得MR成像相控阵列线圈。该MR协议包括轴向T2加权成像和轴向T1加权的成像，以及轴向三维采样完美使用不同的翻转角的演变（3D-SPACE）颞骨的成像应用优化的对比度。Parameters for the T1 sequence are TR/TE, 250/2.5 ms; slice thickness, 5 mm. Parameters for the T2 sequence are TR/TE, 5000/100 ms; slice thickness, 5 mm. Parameters for the 3D-SPACE sequence are TR/TE, 1000/131 ms; flip angle, 120; averages, 2; field of view, 200 mm; matrix size,;切片厚度0.5 mm;切片间隙，0毫米。每位患者的总扫描时间约为10分钟。三维空间序列在轴向面和斜矢状面重建，大致垂直于各内听道长轴，供观察。

2.3。影像评估及跟进

CT和MR成像进行临床图片归档和通信系统上评估（PACS）由两个放射科医师（吴FY，许XQ）工作站。脑异常被定义为任何异常信号或证实对大脑MR成像结构异常。如果白质病变的体积为的是全白质低于10％，病变被归类为“病灶”。否则，病灶被列为“弥漫性病变。”

患者主要随访通过电话的方式。除了双侧SNHL一个病人的随访期间丢失了，我们成功地跟进一段时间内的其他22例SNHL月(7-27个月)随访以评估CI前后听力改善情况为重点。儿童的父母被要求完成幼儿-有意义的听觉整合量表(IT-MAIS)，以评估患者在CI前后有意义地使用声音的能力[7，8]。

IT-MAIS由一系列的10个问题组成。问题1和问题2是关于孩子与设备的联系，包括孩子是否愿意佩戴设备，以及他识别和识别设备故障的能力。问题3到问题6是关于孩子不在“听力组”时对声音的警觉性。问题7到问题10是关于孩子从听觉现象中获得意义的能力1)。对每个问题的回答按照报告行为的频率(0 =从不，1 =很少，2 =偶尔，3 =频繁，4 =总是)从0到4打分。因此，IT-MAIS的副本得分从0到40。0分表示孩子在日常环境中不能使用声音，40分表示孩子能持续理解和使用声音。

2.4。统计分析

数据取平均值，以均数±标准差(SD)表示。与Wilcoxon分析比较CI前后弥漫性病变组和局灶性病变组IT-MALS评分的改善情况。被认为具有统计学意义。采用SPSS 17.0(美国芝加哥，伊利诺伊州)进行统计分析。

3.结果

3.1。发病率和大脑异常的说明

全部157例SNHL患者中，23例患者MR影像发现26例脑异常，发生率为14.6%(23/157)。最常见的异常是纯白质改变(），然后用纯的结构异常（)、白质改变与结构异常的结合(），实质内囊性病变（），以及其它（蛛网膜下腔异常增大）（)。

在23例脑异常患者中，有6例儿童并发异常，包括双侧乳突炎(），畸形半规管（），耳蜗发育不全，不存在耳蜗神经的（)和扩大的前庭导水管()。所有23名患者的详细人口，临床和随访结果见表上市1。

3.2。妊娠期和围产期的病史

其中16例脑白质病变，15例患者成功随访。其中15例，13例患者或他们的母亲们的医疗状况的历史，可能与大脑异常有关，包括病毒性感冒（），早产（）， 巨细胞病毒 （)、风疹病毒()、麻疹病毒(），核黄疸（)及缺氧缺血性脑病()。另SNHL患者没有的，可能与大脑异常有关的医疗条件的历史。

3.3。后续SNHL患儿大脑异常CI后

脑异常23例，其中双侧SNHL 20例，单侧SNHL 3例。排除3例不接受CI的单侧病例，1例双侧SNHL患者因复杂内耳畸形而放弃CI, 1例双侧SNHL患者在随访中丢失，共18例双侧SNHL患者接受CI。

在18例患者中，IT-MAIS评分从来在CI。在18例患者中，有11例白质病变患者接受了CI治疗，IT-MAIS评分从来。一个有代表性的例子如图所示1。

11例脑白质改变包括5个例“弥漫性病变”和6个例“病灶”。在“弥漫性病变”组，除了一个病人谁是15岁，另4例分别为1，1，1，和5岁，分别与平均年龄年。“病灶组”中，6例患者的平均年龄为年。同时，在“病灶组”中，有2例患者同时出现病变，其中1例患者半规管畸形，另1例患者双侧乳突炎。在“弥漫性病变”组中，也有2例患者同时出现异常，合并双侧乳突炎。两组患者的脑磁共振成像均未发现其他与脑异常相关的神经缺陷或发育迟缓。此外，两组在CI (与;)。然而，更好的听力改善是“病灶”组CI（后发现，比“弥漫性病变”组与;)。对于CI前后儿童SNHL详细IT-MAIS得分变化显示表2。

4.讨论

在我们的研究脑畸形的发生率为14.6％，比以前的研究，这表明大脑异常的发生率从20％变化到56％，相对较低[1，9，10]。相对较低的发病率可能会解释说，我们医院是负责我们的地理区域的术前评估的唯一单位。与SNHL儿童的相对更大的碱基数可能会降低检测到一定程度脑异常的发生率。与此同时，另一项研究表明，大脑异常的患者双侧大脑磁共振成像，而不是单方面SNHL [出现了较11]。在我们的研究中，23例SNHL患者的大脑异常包括20例双侧和3例单侧，这与之前的研究相似。

白质的变化是最常见的大脑异常。在我们的研究中，脑白质病变的发生率为69.6％，这是类似于以前的研究[1，12]。白质改变的发病机制尚不清楚，但有几份报告表明，白质改变可能与以前的损伤有关，如感染、缺血、缺氧或早产[13]。在我们的研究中,13个孩子和他们的母亲有一个确切的历史与白质相关的疾病,可以更改,包括病毒性感冒在6例,4例患者出现早产,巨细胞病毒在3例,2例风疹病毒、麻疹病毒在一个病人,一个病人核黄疽,缺氧缺血性脑病患者。其余10例患者无确切病史。因此，我们推测白质的变化可能与妊娠期和围产期的病史有关。

白质的变化被视为不正常的神经发育和可能帮助的一个重要标志来预测某些患者未来潜在的问题（癫痫和智力障碍）14]。然而，脑白质改变对CI后听力改善的影响尚不清楚。在我们的研究中，共有11例脑白质改变的患者接受了CI, IT-MAIS评分从来在CI。因此，我们坚持认为白质改变的SNHL患者在CI后也可以获得听力的改善。脑白质改变不应被视为CI的绝对禁忌症。同时，我们发现“病灶”组患者可能比“弥漫性病灶”组患者获得更好的改善(与)。另外，作为在其中SNHL与其他异常，包括蛛网膜囊肿或脑实质内囊性病变相结合的病人，他们还获得了CI后听力改善。因此，这些类型的异常应该也不会被视为CI的绝对禁忌症。然而，由于的SNHL患者大脑异常和相对较短的随访时间稀有性，可能很难做出关于脑畸形对CI的影响明确的结论。需要有更多的患者和长期随访时间的进一步研究来证实我们的结果。

我们的研究有几项局限。首先，我们的研究是一项回顾性临床观察和描述性研究。我们可以只描述现有的患者大脑SNHL磁共振成像的不同脑畸形和相关与病史的影像表现，从而为分析大脑异常的潜在原因。然而，没有确切的病理证据可以支持我们的研究结果来实现。其次，对SNHL患者脑部异常和随访时间段的数量是有限的。需要有更多的患者和长期随访时间的进一步研究来证实我们的结果。

五，结论

大脑异常是对患者SNHL大脑磁共振成像常见;因此，全脑MR扫描在植入前的评估是必要的。白质的变化，这是最常见的脑部异常，可能与医疗条件的怀孕和围产期期间的历史有关。大脑异常可能不会影响CI后短期听力改善。需要有更多的患者和长期随访时间的进一步研究来证实我们的结果。

利益冲突

作者没有已确定的利益可能发生冲突。

作者的贡献

徐晓泉进行图像评估并撰写论文，吴飞云设计论文并进行图像评估，胡浩对所有患者进行随访，苏国义对所有患者进行MR扫描，沈杰对所有患者进行CT扫描。

参考文献

1. 耳蜗植入者的核磁共振脑异常:有多普遍，有多重要?国际中华小儿耳鼻咽喉科卷。76，没有。7，第927-929，2012。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
2. V. M.乔希，S. K. Navlekar，G. R.基肖尔马布，K. J.雷迪和E. C. V.库马尔，“内耳和脑先天性感觉神经性听力损失的儿童CT和MR成像，”Radiographics，第32卷，no。3、第683-698页，2012。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
3. J. B.法伦，D. R. F.欧文和R. K.牧羊犬“耳蜗植入和脑可塑性，”听力研究，第238卷，不。1-2页，110-117页，2008。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
4. 严f、李j、冼j、王Z.和莫L.莫，“耳蜗正常但耳蜗神经缺损儿童的耳蜗神经管和内听道”ACTA Radiologica卷。54，没有。3，第292-298，2013。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
5. M. Miyasaka, S. Nosaka, N. Morimoto, H. Taiji，和H. Masaki，“小儿耳蜗植入的CT和MR成像:强调耳蜗神经管和耳蜗神经之间的关系，”儿科放射卷。40，没有。9，第1509至1516年，2010。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
6. J. W.藻小，K. H.李，B.萨克森，T. N.布斯，M. H.理发师和P. S.罗兰，“人工耳蜗植入与耳蜗神经不存在或缺乏儿童，”耳科& Neurotology，第32卷，no。6，第956-961页，2011。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
7. G.里奇，F. Trabalzini，M. Faralli，L. D'阿斯卡尼奥，C.克里斯提和E. Molini酒店“人工耳蜗植入患儿‘CHARGE综合症’：手术选择和结果，”欧洲耳鼻喉科档案，第271卷，编号3、2014年第489-493页。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
8. A. M. Robbins, J. J. Renshaw和S. W. Berry，“评估听力严重受损儿童的有意义的听觉整合，”美国耳科杂志，第12卷，no。增编，第144-150页，1991年。查看在：谷歌学术搜索
9. A. Lapointe, C. Viamonte, M. C. Morriss和S. Manolidis，“患有严重感音神经性听力损失的儿童的中枢神经系统磁共振检查结果，”国际中华小儿耳鼻咽喉科，第70卷，no。5、第863-868页，2006。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
10. J.沃尔顿，W。P.吉布森，H三立和K.普雷洛格，“听神经病预测儿童人工耳蜗植入的结果，”耳科& Neurotology，第29卷，no。3、302-309页，2008。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
11. 蒂格尔、鲁赫、伍达德等，“听觉神经病谱系障碍儿童人工耳蜗植入”，耳朵和听力卷。31，没有。3，第325-335，2010。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
12. R. D. Proctor, M. L. Gawne-Cain, J. Eyles, T. E. Mitchell，和V. B. Batty，“人工耳蜗评估中的核磁共振成像:我们应该成像整个大脑吗?”耳蜗植入设备国际卷。14，没有。1，第2-6，2013。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
13. V. M.乔希，S. K. Navlekar，G. R.基肖尔马布，K. J.雷迪和E. C. V.库马尔，“内耳和脑先天性感觉神经性听力损失的儿童CT和MR成像，”Radiographics，第32卷，no。3、第683-698页，2012。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
14. 《早产儿脑白质损伤:神经发育异常的重要决定因素》，早期的人类发展，第53卷，no。2，页99-120,1998。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索

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