分泌男性乳腺癌的癌:病例报告和文献回顾

文摘

分泌腺癌是一种罕见的低度乳房癌,最初称为“少年乳腺癌,”但现在发生在成年人的男女。这是唯一与平衡易位的乳腺上皮肿瘤,t(12、15),创建一个ETV6-NTRK3基因易位。在这篇文章中,一个19岁的男性病人右乳质量9年突然增加的大小没有明显的腋窝淋巴结的证据。冰冻切片的质量是切除并被诊断为恶性增长简单的乳房切除术。显微镜检查显示分泌性癌的经典的特征。肿瘤细胞阳性EMA, s - 100蛋白和局部细胞角蛋白和ER但不利于孕激素受体阳性,CD34和CEA。四个月后病人发展同侧腋窝淋巴结肿大,淋巴结转移的五个解剖19个淋巴结。该患者使用六个疗程的化疗和放疗。结论。虽然被认为是一个懒惰的肿瘤,分泌性癌转移淋巴结。手术的形式与腋窝间隙乳房切除术是治疗的选择。本文包括一个罕见的病例报告分泌性癌在年轻男性患者,与腋淋巴结转移尽管懒惰自然这个肿瘤显示。

1。背景

分泌腺癌是一种罕见的低度乳腺癌(< 1%)。这是最常见的30岁以下的,它是儿童最常见的一种乳房癌(1]。这个实体最初称为“少年乳腺癌”McDivitt和斯图尔特,基于患者的平均年龄7中描述他们的系列是九岁的3到15年(2]。尽管最初描述的孩子,现在知道发生在成年人两性的3),男女比例是1:6 (4]。乳房肿瘤是唯一上皮肿瘤的平衡易位,t(12、15),创建一个ETV6-NTRK3基因易位(3]。生物这种易位的结果是二聚作用域的融合转录监管机构(ETV6)与膜受体酪氨酸激酶(NTRK3)激活Ras-Mek1和PI3K-Akt通路对乳腺癌细胞增殖和生存很重要。这个特定的易位与先天性纤维肉瘤和中胚层肾瘤有关,两个形态相似的儿童没有上皮间质肿瘤特性(7]。

诊断微观标准是丰富的粒状或清除有液泡的细胞质中。小管形成是很常见的,可能分泌腔。卵泡模式(thyroid-like)可能会看到。细胞的分泌物质,流明,基质mucicarmine,阿尔新蓝,不积极,抗淀粉糖化酵素。纤维乐队往往突出。核细胞学特点是低级的,乏味的,统一的核,和罕见的有丝分裂的人物。片状生长与主要限制利润率偶尔原位渗透和组件的焦点是常见的(1]。

很少有作家进行免疫组织化学研究分泌男性乳房癌。这些肿瘤是上皮膜抗原、细胞角蛋白、癌胚抗原(多克隆)、s - 100,α乳白蛋白阳性(8]。

虽然被认为是一个懒惰的肿瘤,分泌性癌转移至淋巴结和局部切除后复发9]。Tavassoli和诺里斯建议分泌性癌的三个特征表明良好的预后:肿瘤大小小于2厘米,不到20岁时诊断和肿瘤与限制利润(10]。德布莉发现分泌癌男性似乎更激进的(11]。

手术的形式与腋窝间隙乳房切除术是治疗的选择9]。有几个报告病例的分泌与远处转移乳腺癌患者与单药或联合化疗治疗没有成功。研究者用药物的报道,长春地辛、丝裂霉素、强的松、阿霉素、表阿霉素、环磷酰胺、卡铂,甚至更新如多烯紫杉醇的活性成分。这些数据清楚地表明,该肿瘤化疗不敏感的患者的所有显示在治疗疾病进展(4]。

2。病例报告

一名19岁的男性病人右乳质量9年突然增加的大小没有明显的腋窝淋巴结的证据。血清肿瘤标记物和其他常规血液测试是正常的。肝脏超声、x射线胸透和骨扫描是否定的转移。冰冻切片的质量是切除并被诊断为恶性增长简单的乳房切除术。

严重,质量限制,2×2厘米,公司,白色闪闪发光的部分。显微镜检查显示分泌性癌的经典特征microcystic模式(图1(一))和丰富的内部和细胞外PAS-positive分泌物质(图1 (b))。肿瘤细胞大多是平淡与圆形或椭圆形的细胞核,并寻找一些分散的核仁。没有出席乳头肿瘤浸润或手术的利润率。免疫组织化学,肿瘤细胞阳性EMA和s - 100蛋白和局部cytokeratine和ER阳性(数据2(一个),2 (b),2 (c),2 (d)),但不利于孕激素受体、CD34和CEA(美国Dako Carpinteria, CA)。

四个月后同侧腋窝淋巴结肿大患者发达以前当活检显示淋巴结转移切除分泌性癌。病人接受了腋窝疏散。显微镜检查,发现了淋巴结转移的五个解剖19个淋巴结。然后决定病人的治疗六个疗程的化疗和放疗。

3所示。讨论

分泌腺癌是一种非常罕见的乳房癌。Tavassoli和诺里斯10SC的]报道4例7038例乳腺癌病例的回顾性系列,和德布莉et al。11)发现一例SC在3000例乳腺癌病例。

表示不同年龄3至66年的平均年龄23年(8]。本文提供的情况是极其不寻常的分泌性癌,特别是转移性分泌性癌,在男性很少报道。其他文献检索发现只有18例男性。我们的案例中是比报道分泌性癌男性的平均年龄是17年。只有Kuwabara报道是年老时(66年)9]。表1总结的主要临床特征分泌性癌病例报告。

分泌性癌可以展示一些组织学模式,包括固体、microcystic,导管,许多肿瘤包含所有三种模式(25]。肿瘤细胞与细粒度的嗜酸性胞浆的多边形,细胞内和细胞外的不是,alcian-blue-positive分泌物(25]。异型性很小或没有和有丝分裂活动很低(26]。一项研究报道,只有4和2 13例雌激素和孕激素受体表达,分别,只有两个是HER2阳性(27]。在当前情况下,肿瘤有积极的和消极的孕激素受体。

最常见的临床表现是无症状的移动质量,通常subareolar。肿瘤大小从1厘米到16厘米不等,平均直径3厘米(28]。我们的病人有质量的2×2厘米。病变的病人报告出现了至少9年,假定它表现的缓慢增长,懒惰的时尚。这是支持的其他报告病例25]。在这方面,赫兹等人报道MIB1标记指数11.4%(范围:< 1 - 34%)26]。

手术是主要的治疗分泌性癌;然而,由于缺乏报告的病例中,不存在任何手术治疗指南出版。然而,很少有研究报道在一些患者局部复发因此,乳房切除术(似乎是一个良好的手术选择1,11,25,29日]。没有数据,然而,在保守治疗,但这个选项可以探讨尤其是在乳房发育尚未发生的情况。在腋窝的管理方面,腋窝淋巴结浸润的总体发病率约为30%在儿童和成人无论性别28];因此,腋窝淋巴结清扫后所倡导的一些作者对肿瘤(≥2厘米25]。然而,前哨淋巴结活检,对于分泌性癌可能是有用的。最近的一份报告在一个9岁的女孩接受单纯乳房切除术和腋窝前哨淋巴结活检显示,这是可行的29日]。

术后放射治疗(28和辅助化疗10已经使用至少两次。目前有足够的证据推荐方法在分泌性癌的管理。

经过长期无病局部复发间隔被描述在许多情况下;(1,8,12,30.),然而这些发生在保守手术的患者。从分泌癌远处转移是极其罕见的,只有四个病例报告(4]。另一报道患者仍无病随访13个月尽管12的14积极节点和没有接受辅助化疗(11]。

4所示。结论

分泌腺癌是一种罕见的肿瘤生长缓慢,虽然被认为是一个懒惰的肿瘤,它metastasise淋巴结。手术的形式与腋窝间隙乳房切除术是治疗的选择。

作者的贡献

两位作者同样导致病人的诊断和准备出版的手稿。赛米亚Gabal写的手稿,病理分析和讨论。萨哈尔Talaat批判性回顾了手稿。

承认

作者想感谢病人提供他同意出版的这份报告。

引用

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