儿科中风:审查

文摘

中风是相对罕见的儿童,但可能会导致重大的发病率和死亡率。理解中风目前通常不同于成人和儿童儿童具有独特的风险因素将优化结果。尽管儿童中风的发病率增加,通常会有延误诊断,可能依然存在不足或误诊病例。临床表现取决于孩子的年龄,和孩子会有中风的危险因素,比成人更普遍。管理策略在孩子们推断主要来自成人的研究,但是不同的考虑短期对溶栓抗凝治疗和保护建议。尽管大多数建议管理从成年人口的推断,他们仍然有用,结合pediatric-specific考虑。

1。背景

中风是一种神经损伤引起的大脑血管的阻塞或破裂。中风可缺血性、出血性或两者兼而有之。缺血性中风是更频繁地由动脉阻塞引起的,但它也可能是由于静脉闭塞的脑静脉或鼻窦。出血性中风是由于脑动脉破裂出血或出血急性缺血性中风的网站(AIS)。

AIS约占一半的儿童中风,相比成人缺血性[80 - 85%的中风是谁1,2]。孩子也更加多样化和更多的中风的危险因素,明显的区别于成年人成为主流的高血压、糖尿病和动脉粥样硬化(3,4]。

儿科中风会导致重大的发病率和死亡率。大约10 - 25%的儿童与中风死亡,多达25%的儿童会复发,而且66%会有持续的神经赤字或者没收的后续发展障碍,学习,或发育问题3,5,6]。鉴于出现障碍在儿童和对生活质量的影响为孩子和家庭,对社会的经济和情感成本是放大。

儿科中风的早期识别应该导致更多的快速神经系统咨询、成像、治疗和改善结果。在本文中,我们将审查的流行病学、临床表现、鉴别诊断、危险因素和原因,和管理的儿科中风。新生儿中风将不讨论了。

2。流行病学

中风或脑血管意外(CVA)儿童通常被认为是一种罕见的事件。缺血性和出血性儿科中风的发病率报道范围从1.2到13例/ 100000 18岁以下的儿童1,7- - - - - -15]。然而,儿童中风可能比我们想象的更常见,因为它被认为是经常误诊或确诊。这可能是由于各种各样的因素,包括低水平的怀疑的临床医生和病人的症状,模仿其他疾病。反过来,这可能导致延误诊断中风。在一个报告中,19岁的儿童45中风才收到正确的诊断15个小时,3个月后首次演示(16]。另一项研究证明了28-hour延迟寻求医疗关注从出现症状后7.2小时平均延迟表示任何大脑成像之前完成(17]。然而,儿童中风的发病率报道从之前十年估计增加了一倍多18]。这可能是由于增加的组合与中风的危险因素是儿童生存,如先天性心脏病、镰状细胞病、白血病,增加意识(4,6,18]。

中风在男孩比女孩更普遍,甚至在控制了频率的差异等造成的创伤。似乎有中风的优势在黑人孩子9]。这种差异后仍是如此镰状细胞病中风患者(占15]。

3所示。临床表现

有一些概括,可以使中风是如何出现在儿童(表1)。AIS最常表现为局灶性神经赤字。偏瘫是最常见的局部表现,发生在94%的情况下(1,10,19- - - - - -21]。出血性中风最常出现头痛或改变的意识水平,而且更容易引起呕吐比AIS (1,10,22]。癫痫是常见的缺血性和出血性中风。他们发生在多达50%的儿童中风,并不局限于任何年龄段,并不局限于任何特定的癫痫类型(23]。

临床表现有显著差异的基础上,孩子的年龄。年轻的孩子,更非特异性症状。围产期中风更有可能起初呈现焦癫痫或者昏睡在出生后最初几天18,24]。虽然局部神经赤字从这些事件可能不会发展到数周或数月后,婴儿在生命的第一年仍然可以给严重嗜睡,呼吸暂停法术,或张力减退5,17,25]。幼儿还可以与千变万化的症状,如现在一般情况的恶化,增加哭和嗜睡,烦躁,喂养困难,呕吐,sepsis-like症状与冰冷的四肢(26]。年长的孩子展示更具体的神经缺陷与成人相似。这些包括轻偏瘫、语言(如失语症)和语言困难,视觉上的缺陷,和头痛10,19,20.,27- - - - - -29日]。如果症状持续不到24小时,他们被定义为一个短暂性脑缺血发作(TIA) [30.]。赤字经常是短暂的,可能在一小时内尽快解决(18]。年长的孩子甚至可以报告之前的可疑的迹象或症状。最近的数据表明,33%的孩子与动脉中风前脑细胞死亡,当时被确诊(18]。

特定类型的中风将在每个年龄组礼物的方式也不同。例如,静脉窦血栓可以出现在所有年龄段发烧和昏睡,但年轻的婴儿可以减少口服摄入的历史或呼吸窘迫31日- - - - - -34]。体格检查可能揭示扩张头皮静脉,眼睑肿胀,或一个大前囟门而一个年长的孩子可能会出现更多的缓慢进展的迹象,如呕吐、头痛、或任何其他的迹象增加颅内压(31日- - - - - -34]。蛛网膜下腔出血也可以出现易怒和膨胀囟门在婴儿,但应怀疑在年长的孩子抱怨突然急性发作的头痛、颈部疼痛,假性脑膜炎或畏光35]。

本地化病变的临床表现也很有用。大多数儿科缺血性中风发生在大脑中动脉的分布,从而导致偏瘫上肢优势、偏盲或言语障碍症。主要是下肢无力建议大脑前动脉介入而眩晕、共济失调、眼球震颤与后循环缺血性事件的一致(19- - - - - -21,36]。球功能障碍和构音障碍点对降低脑干参与而失语症表示参与基底神经节,丘脑、大脑半球。如果半球有关,那么眼睛会向病变,而不是涉及如果脑干。

4所示。鉴别诊断

还有许多其他的疾病可能模仿中风。复杂偏头痛可能导致局灶性神经症状,通常在24小时内解决,并应考虑如果有偏头痛家族史或偏瘫的偏头痛10]。焦发作可能导致后续瞬态postictal轻偏瘫(托德的麻痹性痴呆),但中风应该考虑如果长期赤字的持续时间相对于前发作的持续时间。应该考虑颅内肿瘤、颅内感染,如脑膜炎、脑脓肿,单纯疱疹脑炎(4,37]。虽然罕见,交替半身不遂是可能的,特别是如果有一个独特的半身不遂的历史事件,去年很少超过一天,交替之间,和现在的孩子进步的发展回归(23]。常见的代谢异常如低血糖会导致焦,类似中风的赤字(38]。不常见的代谢紊乱,如米拉(线粒体肌病、脑病、乳酸酸中毒和中风),这是遗传的,也会导致类似中风的症状,没有一个实际的缺血性或出血性事件(2,39]。

5。风险因素和原因

大多数患中风的症状和体征是特异性的,并可以很容易地归咎于其它原因。避免延误或误诊的一个方法是识别中风的危险因素,提示更积极和及时的调查。多个风险因素往往出现在多达25%的儿童中风,这意味着进一步的调查是必要的,即使一个危险因素已被确定(18,24]。

5.1。心脏

心脏病是最常见的导致中风的童年,占三分之一的AIS (4]。儿童心脏修复或导管插入术,近50%的中风发生在72小时。长期青紫的病变引起红血球增多症和贫血,增加血栓栓塞的风险和脑梗死(2]。栓塞血栓可以出现在儿童原发性心肌病、风湿性心脏病、人工心脏瓣膜或瓣膜植被从心内膜炎2,24]。卵圆孔未闭(卵圆孔未闭)可能发生在多达35%的人年龄在1 ~ 29年,并可能作为静脉栓塞事件通过门户从右到左的心40]。

5.2。血液

镰状细胞病(SCD)是一种非常常见的小儿中风发生影响的每100000人285例儿童(1]。中风可能发生早在18个月的年龄,但大多数孩子五岁后(41]。AIS是更常见的在年轻的年龄组而出血性中风更频繁地发生在年龄较大的儿童和成年人42]。中风可能发生在没有疼痛或再生障碍性危机(43]。三分之二的儿童SCD前中风过但仍未将复发(44]。确切的病理生理学并不完全清楚,但可能包括贫血、微血管闭塞,停滞导致再灌注损伤生理、和内皮功能障碍45]。

凝血障碍已确定在30 - 76%的患者发生动脉或静脉,并应怀疑是否有家族史的早发性AIS(尤其是在55岁以下)、心脏病、肺栓塞,或深静脉血栓形成事件24,46- - - - - -49]。获得性凝血障碍次要缺陷蛋白C和S可能发生在儿童肾和肝脏疾病,包括肾病综合症凝固因素的损失(2,50]。蛋白C缺陷也被报道在儿童服用丙戊酸钠(51]。出血性中风可以来自第七因子和因子缺乏症(52,53]。儿童缺铁性贫血据报道与AIS和静脉血栓形成,没有其他明显的病因24,54,55]。

5.3。感染

水痘感染在过去的一年里可以导致基底节梗塞[56,57]。艾滋病毒感染可以导致中风二级艾滋病病毒导致的血管炎,血管病变与随后的动脉瘤,或出血在免疫血小板减少的背景下58,59]。更常见的相关生物包括支原体和衣原体,以及肠病毒、甲型流感,细小病毒19日柯萨奇病毒,落基山斑疹热、猫抓病(58,60]。5到百分之十二的儿童细菌性脑膜炎、结核性脑膜炎、病毒性脑炎会中风,由于当地的血管炎和血栓形成。喝生奶或参观一个农场的历史可能指向一个诊断neurobrucellosis [61年]。头部和颈部感染,如乳突炎或眶周的感染,保持CVT的重要原因(2,31日]。

5.4。血管

动静脉畸形(AVM)是最常见的导致出血性中风后阶段,但也会引起血栓性中风(8,10,62年]。AVM可能与神经皮肤综合征等有关Osler-Weber-Rendu综合症(即。,hereditary hemorrhagic telangiectasia), Sturge-Weber disease, neurofibromatosis, or von Hippel-Lindau syndrome. Moyamoya is another important vascular cause of childhood stroke and is associated with conditions such as Down syndrome, neurofibromatosis, and sickle cell disease [24,30.]。

5.5。综合征和代谢障碍

虽然罕见,马凡氏综合症患儿有缺血性血管神经并发症的风险(63年]。结节性硬化症的孩子有更高的栓塞事件的风险,并且可能也有出血性中风继发于高血压、肿瘤出血,或异常血管破裂39]。Homocysteinuria可能导致AIS和应怀疑的精神发育迟滞与晶状体脱位和偶尔漏斗胸举(64年]。营养不良的叶酸和维生素B12也会引起半胱氨酸,导致中风(2]。有风险升高AIS继发于血栓形成和过早动脉硬化(65年),后者也引起家族性脂蛋白障碍(66年- - - - - -69年]。

5.6。血管炎

大脑血管炎是儿童中风的常见原因,并在14岁以上的孩子(8]。虽然原发性血管炎是最常见的诊断,症状和体征的系统性与川崎病vasculitides Henoch-Schnlein过敏性紫癜(HSP)、结节性多动脉炎,人巨细胞病毒幼年型类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、炎症性肠病、结节病、干燥综合症,或遗传病疾病应考虑(37,66年,70年- - - - - -74年]。

5.7。肿瘤

儿童癌症的风险增加,AIS由于其疾病,后续治疗,对感染的易感性。颅内出血可能复杂颅内肿瘤(2]。白血病和淋巴瘤创建一个hypercoagulable和hyperviscous状态(75年]。L-asparaginase减少抗凝血酶治疗水平,并可能引发白血病儿童同时接受强的松(静脉血栓形成73年,76年]。辐射治疗视神经交叉神经胶质瘤或其他sellar或蝶鞍部肿瘤可引起血管病变,导致中风之前可能是短暂性脑缺血发作(tia)治疗后数月或数年后开始60,77年- - - - - -79年]。

5.8。创伤

孩子经历了头部和颈部创伤的风险开发一个缺血性事件后续解剖颈动脉或椎动脉。这可能是由于直接intraoral创伤由口腔异物如铅笔或扁桃腺切除术后,也可以发生自发(37,66年,80年- - - - - -82年]。过伸或旋转损伤经历轻微头部外伤,机动车辆碰撞、摔跤等运动,甚至推拿也可以导致中风(60,83年,84年]。创伤的症状动脉解剖可以推迟24小时,和最大的风险是在几天内的血管损伤62年,83年]。

5.9。药物

使用毒品,非法和规定,是青少年人群的关注。脑梗塞和出血已报告的病人滥用药物如安非他命、摇头丸,可卡因,苯环己哌啶(PCP),和胶水嗅探(85年]。兴奋剂和海洛因也会导致血管病变引起梗塞[83年]。少女使用口服避孕药在脑静脉血栓形成的风险更高86年]。过度使用麦角生物碱治疗急性偏头痛,也与缺血性事件的风险增加有关87年]。

6。管理

管理儿童中风了,主要是从成人文学唯一的随机对照试验治疗儿童急性中风的设置的化合物。然而,仍然可以概括和建议基于可用和共识是什么语句。中风的急诊科管理可以分为一般支持性措施,诊断方法和治疗适当的类型的中风。

建议普遍支持措施包括以下:热控制、血清葡萄糖,正常化和维护正常的氧化,没有证据表明补充氧气nonhypoxic患者是有用的。应努力改善增加颅内压(ICP),治疗脱水,并纠正贫血。系统性高血压的控制建议,但警告应该被用作快速降低血压与较差的神经学结果和有关大梗塞的成年人。一些专家做允许温和宽容的高血压。无证据支持预防性抗惊厥药物的临床和脑电图(EEG)与AIS儿童癫痫的证据。然而,抗惊厥药物可能被认为是儿童与出血性中风和脑静脉窦血栓形成(CVST)。诱导体温过低不推荐在临床试验中(88年]。

6.1。成像和测试

头部电脑断层扫描(CT)是敏感的急性出血和应该获得紧急地排除出血性中风的原因。尽管越来越多的先进的成像技术,成人文学表明腰椎穿刺是仍然需要排除蛛网膜下腔出血(SAH)如果一个不确定的CT和临床怀疑仍然很高(89年]。CT在检测的敏感性SAH可低至93%,随着时间的推移,已经被证明可以减少从出现症状90年]。SAH可现在尽管一个正常的神经系统检查。如果确定是出血性中风,磁共振造影术(MRV)应遵循儿童10%的出血是由于CVST [88年]。如果紧急磁共振成像(MRI)是可用的,它也可以被用来排除急性intraparenchymal流血或长官。一个系列建议MRI和CT一样准确的检测hyperacute出血(即。,< 6小时)91年]。

41 CT也是诊断的初始研究AIS。平淡梗塞表现为低密度病变血管的领土内,和CVST可能存在线性密度深和皮质静脉。CT成像后AIS通常是正常的前12小时内出现症状后,和核磁共振是一个更敏感的检测梗死的早期检测(23,88年,92年]。磁共振动脉造影术(MRA)和MRV也应该进行确认船舶开放和定义血管解剖。MRA将产生进一步的血流信息,和MRV将会更可靠地识别CVST [23]。

导管造影(CA)收益率最精确的细节血管解剖学的成像方法,优于MRA和ct血管造影(CTA)可视化的三级分支和小脑动脉,和可以执行与血管内治疗。它可以识别血管炎或解剖的迹象,中等或较小动脉异常,MRA可能小姐。然而,CA是一种侵入性手术,医生有丰富的经验在孩子相对较少。有一个相对较低的可能性识别一个更大的船异常与CA MRA是负的(93年]。然而,CA应该强烈认为与模棱两可的情况下或负面结果MR血管成像对中风标识或任何其他解释。

CT血管造影(CTA)是另一种选择评估血管解剖学和相对脑血流量。它可以用来识别动脉解剖造成AIS,并促进快速评估血管病变需要立即手术。CTA的局限性包括辐射剂量超过标准CT促进薄片概要文件所必需的高质量的CTA的研究。所需的对比也可能限制的数量对比,可以安全地为后续管理,更加明确的界定CA。查看可能比CTA,特别是如果病人随后将进行核磁共振。然而,CTA可能仍然是有用的在病人先生是禁忌。其他调查考虑包括超声评价颅外颈动脉循环。由于心脏异常儿童中风的重要危险因素,心电图,胸片,经胸廓的或多角度可能是有用的。

没有明确实验室检测小儿中风的评估指南。实验室评估可能包括各种特异性的血液测试和更具体的实验室测试寻找特定的中风的原因如凝血障碍,血液疾病,或vasculitides。表2提供了一个实验室和影像检查考虑的建议列表。许多血栓形成倾向也应该记住,一个家族,和其他家庭成员可能也会受到影响,需要评估。

6.2。治疗

一旦发现中风的类型,取决于病因治疗。出血性中风可能需要医疗管理以外的支持措施。预防再出血包括凝固缺陷的修正和血液疾病。重组因子VIIa (rFVIIa)促进止血和已被证明稳定颅内血肿体积,减少出血。然而,成人的研究没有证明改善生存或功能结果在这个时间94年]。成年人仍需要进一步的前瞻性研究来确定患者可能受益于这种疗法的子集,所以很可能过早推断这小儿人口数据。

手术治疗出血性中风是有争议的。可能有好处,早期手术患者疏散临床恶化由于质量效应。孩子可能保证更激进的干预给他们缺乏脑萎缩,老年人,可以适应一定程度的血肿扩张。尽管最近的前瞻性,多中心试验表明,手术疏散的幕上的intraparenchymal出血并不能提高康复的机会或中度残疾之外最好的医疗管理,最近的一项荟萃分析也表明,手术疏散与减少的可能性是死亡或依赖(92年,95年]。其他手术选项包括立体定向放射外科、显微外科、血管内技术和内镜外科疏散的颅内血肿或闭塞动脉瘤和动静脉(96年- - - - - -98年]。另一个紧急脾切除术手术考虑intraparenchymal出血与特发性血小板减少性紫癜(99年]。

另一个目标具体AIS管理包括防止后续缺血性事件。医疗方案对预防急性设置包括抗凝与低分子量肝素(LMWH)或依诺肝素钠(能)(见表3和4剂量)。尽管LMWH可再生的药物动力学和需要更少的监测测试,它不能被可靠地逆转与鱼精蛋白,如超高频。最近的一个案例系列,然而,表明rFVIIa可能有效地扭转LMWH的影响(One hundred.]。

虽然启动短期抗凝等待评价的实践中风病因的成年人不再是应用,最近的指南建议,它可能是审慎的儿童开始抗凝治疗。这是因为孩子拥有一个潜在的可能性条件,将受益于抗凝(如cervicocephalic动脉解剖、血管病变,未识别的心脏疾病,与凝血障碍)高于成人(88年]。抗凝也经常用于儿童动脉解剖、硬脑膜静脉窦血栓形成、凝血障碍,高栓塞的风险,或进步恶化在最初的评估一个新的脑梗塞。

长期抗凝治疗在急性期的形式可以提供抗血小板药物如阿司匹林、氯吡格雷,口服维生素K拮抗剂如华法林,或每周皮下注射LMWH。然而,这些措施可以发起与适当的专家咨询后最初的管理和稳定在急诊科进行设置。

溶栓治疗在缺血性中风的孩子必须谨慎和明智的方式进行。发布指导方针表明tPA可能被认为与CVST的孩子,但不能做任何进一步的建议,包括成人指导方针是否符合成人的合格标准(适用于青少年88年]。虽然有病例报告和案例系列第四重组tPA对儿童与中风,几乎没有其他基础溶栓的建议(101年- - - - - -104年]。尽管轶事报道成功的血管内溶栓和IV tPA使用儿童,还有其他报告出血性并发症的风险率高的儿童系统性血栓溶解接受IV tPA和证据不足决定哪些病人是最好的候选人(101年- - - - - -103年,105年,106年]。国际多中心研究中,“提示”(儿童卒中溶栓),即将开始的目标评估的安全IV tPA AIS的3小时内发病,发病3 - 6小时内和动脉内的tPA [107年]。

行程管理镰状细胞病的孩子特别值得一提。缺血性中风应该接受水化和简单或部分交换输血实现血红蛋白SS的不到30%,血红蛋白水平不大于10 g / dL避免粘滞性过高的问题。评估结构儿童血管病变与镰状细胞病和出血性中风是合理的。这是因为通常是一个潜在的动脉瘤出血与潜在的青少年与长官(SCD谁现在108年]。然而,评估动脉瘤等CA识别应该推迟到后减少的百分比镰状血红蛋白由于担心CA可能促进镰状(88年]。外科血管再生过程可以被认为是作为最后的手段在镰状细胞病患儿坚持脑血管功能障碍尽管最佳医疗管理(88年]。

快速转移到三级儿科中心表示。在需要进一步的信息或指导的情况下,调用一个儿科中风电话咨询服务像1 - 800 - noclots可能是有用的。这是一个免费的服务向医生寻求建议儿童中风的管理根据可获得的“最佳证据。“服务成立于1994年,是由儿科血液学家和神经学家在多伦多儿童医院,加拿大。调用该服务不仅是一种获得援助,但有助于未来研究的收集信息(109年]。

7所示。结论

中风在儿童被公认更频繁地随着诊断艾滋病的发展和临床医生识别得到改善。然而,由于相对于成人中风发病率仍低,从成人和儿童是截然不同的,它仍然是一个挑战来创建基于证据的诊断和治疗指南。由于这种疾病的发病率低,未来中风研究需要进行国内和国际的合作努力。相关的特定于孩子显然是需要更好的建立急性和预防性治疗的安全性和有效性。期待已久的、备受期待的提示试验将领导方式与其他研究来改善照顾孩子(107年]。到那时,中风应该保持强劲考虑儿童有关的症状和体征和重大风险因素,和现有的最佳证据应该用于提供最佳的医疗服务。

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