皮肤与妊娠相关疾病:类天疱疮Gestationis,多态爆发怀孕、妊娠肝内胆汁淤积,过敏性喷发的怀孕

文摘

皮肤病的怀孕很重要,为临床医生认识到它们带有相当大的发病率为孕妇和胎儿在某些情况下构成风险。这些疾病包括类天疱疮gestationis,多态爆发怀孕、妊娠肝内胆汁淤积,过敏性喷发的怀孕。本文讨论了发病机理,临床的重要性,和怀孕的皮肤病的管理。

1。介绍

三个大类的皮肤状况发生在怀孕期间。首先,许多良性皮肤病可能发生,因为正常的生理/怀孕期间荷尔蒙的变化;第二,既存的皮肤病可以表现出耀斑(或静止)在怀孕期间由于immune-hormonal变化,第三,几位怀孕特有皮肤病可能发生1]。

怀孕特有皮肤病代表一群痒的皮肤疾病独特的怀孕。由于没有完全阐明发病机理,这些疾病的罕见,临床重叠,有一个正在进行的讨论如何分类的特定疾病。提出的最新分类Ambrus-Rudolph [2]2006年,包括类天疱疮gestationis (PG)、多态爆发怀孕(PEP),妊娠肝内胆汁淤积(ICP)和过敏性爆发怀孕(AEP)(表1)。

本文的目的是阐明这四个怀孕特有皮肤病及其临床意义。一些疾病与胎儿风险,使怀孕特有皮肤病临床医生的一个重要话题。其他皮肤疾病的存在,可以与怀孕有关。然而,这些都不是处理。

2。类天疱疮Gestationis (PG)

PG是一个罕见的和皮肤非常痒的自身免疫性疾病,只有发生在与怀孕。在临床方面和它类似于免疫功能类天疱疮群自身免疫性皮肤疾病的水泡。

PG曾称为疱疹怀孕,因为类似水泡的形态。改名为PG显示不相关,或与任何事先或活跃的疱疹病毒感染。这种疾病通常呈现在怀孕的第二个或第三个三个月2,3),但病例也被报道在妊娠前三个月和产后2,4,5]。发生率大约是在60.000 [16,7怀孕和疾病显示全球分布。发病机制尚未完全建立,而是一个与单在61 - 80%的患者和HLA-DR4 HLA-DR3 52 - 53%的患者已经划定(8]。

2.1。发病机理

在PG第一位于胎盘免疫反应。补体固定循环免疫球蛋白抗体发展与胎盘羊膜上皮细胞的反应组织和皮肤的基底膜。自身免疫反应在皮肤上由免疫复合物的沉积,补体的激活,连续chemoattraction嗜酸性粒细胞,和脱粒,导致组织损伤和泡形成9]。的潜在因素,启动过程尚不清楚,但理论提出一个同种异体或自体免疫反应异常MHC类钛产品在胎盘表达是很重要的(10]。

PG也加剧或月经期间耀斑,或产后口服避孕药后管理。这些观察表明,性激素的变化可能在PG的发病机制中发挥作用(6,11,12),虽然这是不相等的一些研究[13]。

2.2。临床特征

最初的疾病提出了痒的荨麻疹的丘疹和斑块环形,其次是囊泡和最后大紧张的大泡一个红斑的背景。最常见的喷发是脐区(图1)。在90%的情况下,后来蔓延到其他腹部和,在某些情况下,甚至大腿,手掌和脚底[11]。在上个月怀孕的病人经历缓解通常后跟一个耀斑后立即交付。PG的活性降低,经常消失在第一个月后交货,但往往会返回在随后的妊娠期。这种疾病是自限性的,大多数患者表现出自发缓解数周至数月后交货,即使没有治疗。

2.3。诊断

PG的诊断依赖于临床评估,组织学结果,和直接免疫荧光(DIF)。典型的组织学图片显示荨麻疹的病变表面和深层血管周的lymphohistiocytic嗜酸性粒细胞浸润。DIF显示了一个线性的免疫球蛋白和C3补体沉积基底膜抗原区(4,11]。C3报道在100%的情况下,而免疫球蛋白在25 - 50%11]。

2.4。治疗

治疗口服皮质类固醇剂量为0.5毫克/公斤,逐渐锥形维持剂量取决于疾病的活动。轻度疾病类III或IV的使用局部类固醇可以足够了。如果外用和口服皮质类固醇治疗不足,系统性免疫抑制剂如环孢霉素、氨苯砜、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤(产后)可能是有益的。

2.5。胎儿的担忧

PG与几个胎儿的风险。因为IgG1抗体的被动转移从母亲到胎儿,大约有10%的新生儿开发一个轻微的临床征象包括urticaria-like或水泡的皮肤损伤9)(图2)。还有一个和small-for-gestational-age婴儿早产的风险。有些人认为怀孕期间全身使用糖皮质激素可能增加患胎儿异常的风险,但这是可能与疾病的活动而不是全身使用糖皮质激素。胎儿风险尤其发现PG的发病有关的第一或第二阶段。水泡的存在和/或系统性强的松治疗似乎没有影响,或恶化,女性妊娠结局与PG (14]。然而,局部及全身皮质类固醇的副作用的母亲应该监控。同时,毒性的母亲和婴儿早产和small-for-gestational-age的风险与环孢霉素应密切监测。咪唑硫嘌呤在怀孕期间可以使用但毒性相关的母亲应该监控。甲氨蝶呤是怀孕期间禁忌。

2.6。并发症

PG是经常发现在协会与其他自身免疫性疾病如坟墓的疾病、甲状腺炎、恶性贫血(5,11]。这可以部分解释为HLA-DR3和DR4的存在15在PG和这些自身免疫性疾病。

3所示。多态爆发怀孕(PEP)

PEP(之前称为痒的荨麻疹的丘疹和斑块的怀孕,PUPPP)是一种良性的,自限性的炎性疾病,通常影响初孕妇在怀孕的第三个三个月或在产后立即(9,16,17]。它很少反复出现在随后的妊娠期17]。它是最常见的怀孕特有皮肤病的发病率1 160年怀孕[9,18]。尽管PEP的相对较高的频率,对其病因知之甚少。建议性荷尔蒙和免疫反应的变化腹胀可能触发PEP,但是这些理论都证明(3,9,18]。

3.1。发病机理

发病机理仍然未知和未充分阐明。膨胀理论表明一个overdistension后续腹壁原因损坏的结缔组织触发炎症反应(9,18]。200名患者的研究发现一个显著降低患者血清中皮质醇PEP (3)控制相比,但这仍然是不清楚的相关性。另一种理论表明,PEP可能连接到特异反应性,与PEP 181名患者的研究后显示的频率之间的特异反应性包括患者的55% (18]。到目前为止,还没有可能找到的证据循环免疫复合物或特定HLA关联PEP,因此致病机制仍然未知。

3.2。临床特征

出现症状的网站通常是腹部,常在鑑别和一个非常痒的荨麻疹的皮疹,红斑的,水肿的丘疹和斑块(图3)。抽出的脐地区特有的发现。这种疾病蔓延到身体的其他网站,如近端大腿,臀部,背部。很少爆发传播涉及胳膊和腿(理想情况下9]。形态学的变化,而疾病进展,发展中多态的特性,比如papulovesicles红斑和环形鞭痕。

3.3。诊断

没有测试,绝对可以决定一个女人PEP。DIF和间接免疫荧光法在PEP是负面的。组织病理学变化与疾病的阶段。诊断是根据临床情况,上述特点,和活组织检查显示真皮水肿,一个表面mid-dermal血管周的lymphohistiocytic渗透由嗜酸性粒细胞、辅助细胞和巨噬细胞。后来活组织检查显示表皮的变化包括过度和角化不全9,16]。

3.4。治疗

治疗症状。为了控制瘙痒和进步的皮疹通常是足够使用局部皮质激素治疗有或没有口服抗组胺药,但在严重情况下短与系统性皮质类固醇治疗破裂可能是必要的(9,16]。疾病是自限性和病变通常解决出生后几周内,没有postinflammatory色素改变或疤痕。

3.5。胎儿的担忧

PEP与皮肤的表现没有联系或风险新生儿或胎儿。产妇预后很好(在大多数情况下18]。产妇全身和局部皮质类固醇的副作用应该监控。并不是所有的抗组胺药在怀孕期间批准;西替利嗪、氯雷他定,盐酸非索非那定应该优先。

4所示。妊娠肝内胆汁淤积(ICP)

ICP,也称为瘙痒子痫,是肝脏疾病的特点是严重的瘙痒和怀孕的第三个三个月的二次皮肤损伤。症状的一种可逆的激素引发胆汁郁积,通常在遗传个体的发展。ICP主要不是皮肤病,但由于与胎儿的相关风险和皮肤症状,它被认为是一个怀孕特有皮肤病。ICP的患病率约为1% (9,16,19,20.),但它显示了一个引人注目的地理模式更高的患病率在斯堪的纳维亚半岛和南非。

4.1。发病机理

发病机制是多因素疾病,涉及一个荷尔蒙变化之间的相互作用(主要因素),遗传素质和外生因素(9]。外生因素包括环境因素如季节变化(21和饮食等因素降低了硒水平22]。外生因素的作用仍然有争议。

4.2。临床特征

ICP主要特点是严重的瘙痒没有皮肤损伤有或没有黄疸,这是在0.02 - -2.4% (23]。瘙痒通常开始于手掌和脚底,后来成为广义。后继发性病变如苛责,划痕,痒疹结节可能由于抓挠(图发展4)。这通常涉及到小腿和较低的手臂。症状通常消失后1 - 2天交货,但在某些情况下,他们可以持续1 - 2周9]。有一个高复发风险的ICP在随后的妊娠期(50 - 70%)和口服避孕药的使用。

4.3。诊断

诊断ICP的特点是广义瘙痒和血清胆汁酸水平升高,转氨酶。

4.4。治疗

治疗的目标是降低血清胆汁酸水平,缓解瘙痒。熊去氧胆酸可用于缓解瘙痒的严重性和显示给一个更有利的结果怀孕和没有不良事件(24]。治疗与消胆胺、抗组胺药和口服糖皮质激素已经试过了,但是没有一个现有的证据支持或有不利影响1,24]。光疗和UVB可用于耐火材料情况。

4.5。胎儿的担忧

ICP与胎儿的风险,最常见的是早产(20 - 60%),其次是intrapartal胎儿窘迫(20 - 30%)和死产(1 - 2%)9]。在严重或长期ICP,胆汁淤积可能导致维生素K缺乏症和凝血障碍的病人和他们的孩子(1]。这些风险使得有必要密切关注这些怀孕期间和之后。

5。过敏性喷发怀孕(AEP)

AEP是一个良性的痒的条件,特点是湿疹的或丘疹的病变患者的历史,或倾向,过敏性皮炎或怀孕期间新出现过敏性皮炎。痒的条件的AEP这个术语涵盖了异质群体在怀孕期间也被称为妊娠痒疹,痒的毛囊炎的怀孕,在怀孕和湿疹。怀孕期间AEP瘙痒症是最常见的原因(2,165 - 20%的发病率。AEP包括两组病人,一个人在怀孕期间首次经历过敏性皮肤变化或长期缓解之后,第二,特应性皮炎患者遭受既存的恶化。505名女性的研究显示,80%经历过皮肤改变(首次2]。在第一或第二的早期症状通常开始三个月,通常重新出现在随后的妊娠期由于过敏性背景。很多女性有AEP升高血清IgE,积极为空气中的过敏原过敏测试,和过敏性疾病的家族史。

5.1。发病机理

AEP和已故的出现症状的发病机制被认为是由怀孕特有免疫变化。怀孕期间,女性有辅助(Th)模式的改变细胞的减产Th1细胞因子(2、干扰素γ和il - 12)和增加Th2细胞因子(il - 4和il - 10)的生产(25]。Th2反应被认为是负责在孕妇皮肤变化。

5.2。临床特征

主要临床特征是瘙痒,痒疹病变/剥皮,eczematous-like皮肤病变(图5)。三分之二有广泛影响典型的过敏性湿疹的变化等网站的脸,脖子,和四肢的屈肌表面,虽然有小痒的三分之一,在躯干和四肢的红斑丘疹。抓挠导致表皮脱落,可能导致继发性皮肤感染。湿疹通常在怀孕后就会消失。

5.3。诊断

诊断主要是根据临床特点。没有发现发现特定AEP,但实验室测试可能揭示血清IgE水平升高在20 - 70%2]。

5.4。治疗

治疗策略取决于情况的严重性。治疗是局部皮质类固醇类III或IV。这通常是足够的,但是在严重的情况下可能需要系统性皮质激素或抗组胺药。UVB光线疗法用于顽固的情况下。在例继发性细菌感染溶血性链球菌或葡萄球菌,用抗生素治疗是必要的。

5.5。胎儿的担忧

AEP与胎儿的风险无关,除了孩子的不确定的风险开发特异反应性皮炎。

6。结论

怀孕期间是常见的瘙痒和皮肤的变化,通常是良性自限性。然而,在某些情况下,他们是怀孕特有皮肤病的症状。这些构成一种罕见的组炎性皮肤病相关怀孕和/或产后,可伴有严重的胎儿的结果如胎儿窘迫、死胎、早产(23]。

瘙痒代表这组疾病的主要症状。皮肤变化不同形态、位置和发病,但仍然有很多相似之处。对未经训练的眼睛可能很难区分不同的诊断只有使用临床特点。直接免疫荧光、组织病理学和血液分析作为辅助诊断工具更正确的诊断。只对PG和ICP实验室测试证实临床诊断。因此,重要的是临床医生结合病史,形态学标准,组织病理学损伤建立正确的诊断。

胎儿的风险只有与PG和ICP有关,但与疾病之间的重叠症状瘙痒怀孕不应被忽视。跨学科的管理包括皮肤科医生、儿科医生、产科医生和肠胃科是强制性的获得一个更好的母亲和胎儿的结果。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

承认

作者感谢Nis Kentorp,临床摄影师,生产插图。

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