脓皮病Gangrenosum:回顾临床特征和23例需要住院管理的结果

文摘

脓皮病gangrenosum (PG)是一种罕见的皮肤疾病的特点是一个痛苦的迅速发展,necrolytic溃疡。本研究回顾性承认和PG治疗的患者在10年期间(2003 - 2013)。23例包括在这项研究中,16名女性和七人。初步录取的平均年龄为62.8岁(范围30至89年)。病变局部的13个病人下肢,peristomal地区4、乳房三,和上肢,两个病人PG在多个网站。PG指出的变体是溃疡性(18),大疱的(2),营养(2),脓疱的观察(1)系统性疾病相关。在11个病人(47.8%)。系统性疗法在21患者而发起两个患者接受局部治疗。平均住院时间为47天(范围5 - 243天)和五个病人死于他们的招生。七再入院病人需要加重的PG。我们的研究显示,患者住院治疗的PG有很高的发病率和死亡率。这项研究还强调了早期和积极治疗的病人承认的重要性与PG以及治疗系统性疾病和伤口感染有关。

1。介绍

脓皮病gangrenosum (PG)是一种罕见的皮肤状态,由Brocq第一次描述了,法国的皮肤科医生,1916年(1]。它的特点是快速,进步皮肤溃疡有不明确的边界,可以发生在任何年龄,但在成人比儿童更频繁地观察到(2]。它有一个性别偏爱女性(3),通常影响到下肢,尤其是胫前粘液性区域(2,3]。

PG的病因仍然不明,但被归因于活性中性皮肤病。过敏反应性,一个术语,用来描述一个夸张的皮肤损伤后发生创伤,会加剧PG (2]。PG的诊断需要临床病理的相关性,通常是一个诊断排除后皮肤溃疡的常见原因如感染、恶性肿瘤、vasculitic综合症已经排除。组织病理学结果PG不具体。早期病变可能揭示真皮嗜中性集中在毛囊,而严重皮肤损伤可能显示单核细胞浸润周围组织坏死(2]。PG往往伴有全身性疾病如炎症性肠病(IBD),类风湿,血液学的条件(4- - - - - -6]。

系统性治疗糖皮质激素和细胞毒性药物等治疗迅速发展的首选PG (7,8]。新的生物制剂如英夫利昔单抗和adalimumab也被发现是有效的(9,10]。尽管药物治疗的进步,PG的预后仍然是不可预测的,如果不及时治疗,几乎总是致命的。这项回顾性研究进行加强当前的知识和经验的结果PG,以及识别可能的因素可能对病人施加影响的结果。

2。方法

在这项研究中,我们回顾性分析患者治疗PG的特点。二十三岁患者承认确定PG和治疗从西方医院通过搜索健康信息服务的医疗记录在10年时间内从2003年7月到2013年9月。

综述了这些病人的医疗记录和提取以下数据:初始住院PG年龄、性别、临床PG的变体,溃疡,副系统性疾病,调查结果,治疗政权,和结果包括住院时间、死亡,随访期间和复发。

3所示。结果

3.1。病人的人口统计

23个病人(见表1)包含在本研究于2003年7月至2013年9月。所有患者承认PG的住院管理。一个病人同时患有社区获得性肺炎住院的时间。有16名女性和七人(比2.3:1)和发病的平均年龄为62.8岁(范围30至89年)。发病的平均年龄为63.6岁,女性和61年男性。发病的发病高峰PG第七十年(,26%)。

3.2。临床特征

溃疡性PG是最常见的变体和观察18例(78.3%),营养PG在两个(8.7%),和两个大疱的PG(8.7%)和一个病人患脓疱的PG (4.3%)。下肢是PG发生最常见的网站(56.5%)(见图1)。对于其余的患者,病变发展在3名患者(13%),胸部peristomal地区4名患者(17.4%),和一个病人上肢(4.4%)和两个患者病变在多个网站(8.7%)。十个病人报告创伤的PG的诱发原因。这些手术占6例。

其他相关的系统性疾病被发现在11例(47.8%),5例实体肿瘤(三个肠和两个肺癌),两个与炎症性肠病(克罗恩病和溃疡性结肠炎),两个结缔组织关节疾病(波峰和强直性脊柱炎),和两个与血液学的障碍(基本血小板增多和单克隆丙种球蛋白病)。

3.3。调查

伤口拭子和c反应蛋白(CRP)进行录取。微生物研究的棉签溃疡显示积极的文化在13个病人(56.5%)。金黄色葡萄球菌被发现在五,Enterococci在一个,大肠杆菌在两个,链球菌四,铜绿假单胞菌三,粘质沙雷氏菌在一个。患者的CRP值范围从3 mg / L到474 mg / L(正常参考区间,清廉mg / L)。

为了排除其它原因造成的皮肤溃疡和识别潜在的系统性疾病,患者也进行了一系列的实验室测试包括一个完整的血液检查,血清电解质、免疫电泳,抗核抗体和类风湿因子。额外的测试,如肝炎血清学,antineutrophilic胞质抗体,可提取的核抗原进行一些患者根据临床怀疑和初步调查结果。我们的病人都没有一个积极的血管炎测试。一个病人有寡克隆条带在γ地区免疫电泳,随后被诊断为单克隆丙种球蛋白病。

皮肤活检的结果可供15例。嗜中性粒细胞浸润深真皮是12例,淋巴细胞浸润在六,脓肿形成三个,在一个血管炎,leukocytoclasia。

3.4。治疗

系统性治疗的21例患者接受(91.3%)。系统性治疗涉及要么单一疗法与强的松(每日剂量为25 mg-50毫克)在八个患者或联合治疗(见图2)由至少强的松和其他疗法,如四环素、氨苯砜,硫唑嘌呤,霉酚酸酯(MMF), adalimumab。有效的局部类固醇,如倍他米松dipropionate和mometasone糠酸盐被用于两个病人(8.7%)。

在免疫抑制治疗7个患者接受外科手术。五个病人有轻微的伤口清创术,一个病人分裂植皮(具体),另一个都江源发展促进会和小清创术。这些手术后的病人都没有恶化。

静脉注射抗生素管理到18例根据临床怀疑PG伤口感染。

3.5。病人的结果

3.5.1。滞留时间(洛杉矶)

平均住院时间(LOS)直到出院或死亡47天(范围5到243天)。三个病人住院时间超过三个月。所有三个遭受伴随的伤口感染住院期间。他们两个了金黄色葡萄球菌和一个增长Extended-spectrum beta-lactamase (ESBL)大肠杆菌。所有三个患者异常高c反应蛋白水平(范围53 mg / L - 178 mg / L)和一个病人也患有结肠直肠癌首次住院期间死亡。

3.5.2。死亡

五个病人(21.7%)首次住院期间死亡(见表2)。他们入学时平均年龄为78.8岁(范围72 - 85年)。洛杉矶直到死亡的平均值为50.6天(范围15 - 151天)。都有下肢PG。死亡的原因是在四个病人,一个病人死于败血症multiorgan失败二次血容量减少。四个患者溃疡性和一个植物人PG。所有患者有积极的伤口文化和都有高c反应蛋白水平升高超过50 mg / L。四个患者全身性疾病有关。所有接受系统性疗法:三两人单药治疗联合治疗。

3.5.3。递归式

七个病人复发需要重新接纳的PG(见表3)。再次入院的平均数为PG三(范围1 - 7)。在随后的招生三个患者死亡。诊断的患者死亡的平均年龄在随后的招生是68岁。的人死后,两名患者伴有胃肠道功能紊乱。

4所示。讨论

4.1。病人的人口统计

我们回顾了23名患者被诊断为PG和在我们医院接受治疗时间超过十年。发病的平均年龄是62.8岁,类似于最近的两项研究报告(11,12]。三个早期的研究报道早期发病的平均年龄发病高峰在第五第六十年(13- - - - - -15]。人们普遍知道PG偏爱女性(3),我们的研究已经显示出类似的结果。

4.2。临床特征

四个变量被描述在文献中,即,溃疡性2,营养16],大疱的[6),和脓疱的17]。溃疡性PG,经典的变体,是在我们的研究中最常见的形式以及先前的研究[11- - - - - -15,18]。它的特点是一个痛苦的样子,不规则的溃疡,紫罗兰色的边界(2]。PG的其他变体是不常见,通常反应良好免疫抑制治疗(3]。在我们的研究中,下肢的损伤是更常见的局部(56.5%),但这一比例低于其他研究报告70%到80%的比例3,12,13,15]。过敏反应性在几乎一半的情况下是一个诱发因素。过敏反应性的主要原因之一是手术。因此临床医生注意和警惕的关键诊断这样延迟并发症的诊断可能导致预后不良。

许多研究报道,在50 - 70%的情况下,PG与一个潜在的疾病如炎症性肠病、类风湿性关节炎、血液学的障碍,和坚实的恶性肿瘤11- - - - - -15]。在我们的研究中,47.8%的患者进行了系统性疾病相关。大多数病人面对已知的系统性疾病。只有一个病人是新诊断为急性住院期间相关的全身性疾病。他被诊断出患有单克隆丙种球蛋白病血清蛋白电泳。这强调了患者筛查的重要性PG系统性疾病相关。

4.3。调查

非常不寻常的PG和伤口感染发生。我们发现CRP本身并不是专门针对伤口感染(6,19,20.]。CRP升高可以显示相应细菌感染或与PG活性相关的炎症过程。然而,异常高的CRP水平超过50 mg / L,积极的伤口文化,和临床红斑、肿胀等迹象表明伤口感染,应该及时的治疗用抗生素。免疫抑制仍应继续阻止进展PG (6,19,20.除了系统性脓毒症的存在。c反应蛋白是一种有价值的调查和在先前的研究已经证明是有用的监测进展的PG (11]。

组织学发现非特异性,但是它们可以排除感染、恶性肿瘤、血管炎(2]。中性渗透到皮肤的组织学特征是PG (2),与我们的研究结果是一致的。其他组织学发现leukocytoclasia、脓肿和血管炎也出现在我们的病人。

4.4。治疗

系统性疗法是治疗严重的中流砥柱,进步PG在病人需要住院治疗常见PG (7,8]。21岁患者接受系统性治疗。只有两例轻度PG接受局部治疗和患者出院后住院时间相对较短。一个病人被承认是她也遭受社区获得性肺炎,另peristomal PG和要求承认监控他的潜在的克罗恩病。

系统性皮质类固醇已被证明是有效的,因此在许多研究视为一线治疗(7,8]。联合治疗皮质类固醇和其他免疫抑制剂可以用于避免高剂量的类固醇,从而减少与高剂量的类固醇(相关的副作用8]。最近,它已经表明,抗肿瘤坏死因子的药物如英夫利昔单抗和adalimumab成功治疗PG与炎症性肠病(9,10]。在我们的研究中,只有1病人接受过这种治疗,33岁的女性患者在多个系统性免疫抑制剂包括强的松,MMF,硫唑嘌呤,adalimumab。她对药物的反应再入院不到满意的,她有六个在下肢PG加重的九个月。

手术治疗可以通过过敏反应性恶化PG (2,19,20.]。因此,外科手术如江源发展促进会只能表现与免疫抑制。温和的清创术的坏死组织可以预防细菌感染。我们所有的病人江源发展促进会或清创术在免疫抑制治疗没有任何记录术后皮肤疾病的恶化的证据。

4.5。病人的结果

文献检索发现小患者的预后信息PG的住院治疗。我们的研究显示,患者长时间住院(意味着洛杉矶:47天),高(21.7%),死亡和复发率(39%)。病人住院治疗往往有严重的和侵略性的PG。有一些因素会影响预后的PG。Reichrath等人建议的类型和严重程度相关的系统性疾病可以影响预后的PG (8]。没有反应相关疾病治疗导致预后差。这是符合我们的研究中,80%的患者死于我们的研究有一个相关的全身性疾病。年龄也是一个强有力的预后因素。病人死于我们的研究的平均年龄是78.8岁,比病人的平均年龄16岁参加了我们的研究。此外,再入院的病人死于随后也老,平均年龄为68岁的PG的诊断。

我们的研究结果也表明可能的相关性PG伤口感染和预后差,从来没有在文献中报道。所有的病人死于我们的研究结果提示感染下肢PG和死因是脓毒症病例的80%。我们指出,患者感染PG也长期住院。感染PG需要紧急治疗用抗生素和免疫抑制药物的延续。Reichrath等人报道的使用局部治疗如防腐剂或闭塞的敷料在预防伤口感染(8]。然而,这些局部治疗病人一直在使用我们的研究。

溃疡性变异的PG更可能比其他变体与预后不良相关(3]。在我们的研究中,80%的患者死于首次承认有溃疡性PG。糖皮质激素仍是主要的免疫抑制治疗(7,8]。单药治疗和联合治疗也有类似功效治疗积极PG (8]。局部皮质类固醇可以有效地治疗小而浅溃疡(8所示),这是两个病人的治疗轻度nonulcerative PG接受倍他米松dipropionate一天两次。PG复发住院管理要求非常高(39%)。患者下肢PG更有可能复发PG需要住院。这强调了长期监测和随访的重要性在这群病人。

4.6。限制

由于本研究样本量小,结果没有统计学分析。PG是一种罕见的障碍和招募大量的病人是极其困难的。其他PG的研究对我们的研究有相似的病例数和他们所有的检验结果未达到统计上的显著水平11- - - - - -15]。我们研究的另一个限制是,并不是所有我们活检病例伤口。这就提出了一个可能性的信息偏差发生的溃疡的患者没有伤口活检可能是由于其他条件如血管炎和恶性肿瘤由于PG是排斥的诊断。我们认为这种可能性很低是PG在所有情况下的诊断是由皮肤科医生和vasculitic血液检测均为阴性。

5。结论

我们研究的结果暗示一个贫穷的前景PG需要住院的患者,住院时间长,高死亡,和复发率。可能与预后不良相关因素年龄、溃疡性变体PG,存在系统性疾病有关,高c反应蛋白水平和临床伤口感染的迹象。因此重要的是要把修改的相关因素,如系统性疾病和伤口感染。的存在异常高CRP水平和感染的临床特征是感染PG的暗示,需要静脉注射广谱抗生素和免疫抑制的组合。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

承认

作者希望感谢教授爱德华•杰纳斯帮助他们的论文讨论和批判性的评价。

引用

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