7年历史的渐进性坏死的Xanthogranuloma后无症状多发性骨髓瘤:一个案例报告

文摘

渐进性坏死的xanthogranuloma (NXG)是一种罕见的破坏性xanthomatous与慢性肉芽肿,懒洋洋的,和进步。伤口并发症的发病率和死亡率的结果和相关的疾病。由于其强大的协会与单克隆丙种球蛋白病和多发性骨髓瘤,疾病的早期识别是强制性的监督和防止系统血液恶性肿瘤的关系。

1。介绍

渐进性坏死的xanthogranuloma (NXG)是一种罕见的nonLangerhans细胞组织细胞增生症。全世界大约已报告100例(1]。在临床上,它的特点是多个黄对眶周的红褐色结节和斑块发展地区,躯干和四肢。大多数病变无症状但有时可能溃烂(40 - 50%的病例)。相关的血液恶性肿瘤是最重要的发现。单克隆丙种球蛋白病被发现在80 - 90%的情况下(2- - - - - -5]。

显微镜检查,它的特点是广泛的渐进性坏死区周围的肉芽肿性渗透真皮皮下组织。奇异的巨细胞,Touton巨细胞,泡沫,胆固醇结晶经常发现在渐进性坏死的区域(6- - - - - -8]。

渐进性坏死的xanthogranuloma可能很难诊断,因为它通常是无症状的,慢慢进步。如果病人出现只有眶周的损伤,他们可能被误诊为黄斑瘤,不得接受适当的调查和/或对血液恶性肿瘤进行进度跟踪。此外,这些病人的手术治疗可能导致更多的并发症。

因此,重要的是要认识到这种罕见疾病的过程中为了长期的计划管理和跟踪。早期检测系统责任人的血液恶性肿瘤或渐进性坏死的xanthogranuloma本身是必要的。

2。病例报告

一位64岁的妇女有7年的历史多无症状黄到红棕色结节和斑块逐渐发生在双腿和手臂。一些无症状的眶周的病变发展在过去的几年里。第一个临床印象是黄斑瘤和肉芽肿离心性。执行首次运行切片和诊断为皮下肉芽肿离心性。其他调查完成,有效控制的高胆固醇血症lipidlowering代理。有些病变接受intralesional和局部皮质激素治疗没有任何临床症状明显改善。第二个活检是然后执行诊断xanthogranuloma成立。病变位于她的前臂,腿,和眶周的区域逐渐扩大。后来,病人被称为我们的皮肤医院咨询。

体检显示多个黄色红褐色结节和斑块的脸和四肢(数字1(一)和1 (b))。有些病变观察中央溃疡和萎缩分布在她的双腿和前臂(图1 (c)),治疗疤痕。临时渐进性坏死的鉴别诊断包括xanthogranuloma,非典型渐进性坏死的lipoidica,和黄色瘤扩散平面。

皮肤活检再次执行和显示栅栏含有异物肉芽肿型、Touton巨细胞,泡沫,周边大型渐进性坏死的区域扩展的真皮和皮下组织。Cholesteral石穴中发现了渐进性坏死的区域(图的中心2)。以前描述的结果是有利的渐进性坏死的xanthogranuloma (NXG)。

NXG诊断时,其他潜在的血液恶性肿瘤进行调查。血清蛋白电泳显示单克隆gammaglobulin地区激增,表明单克隆丙种球蛋白病。免疫电泳显示免疫球蛋白λ单克隆丙种球蛋白病。没有溶骨的病变骨调查。最后,与多发性骨髓瘤骨髓研究兼容。

在这个病人,最后的诊断是NXG associatied无症状多发性骨髓瘤。适当治疗这种情况包括长期关闭跟踪系统责任人的早期检测多发性骨髓瘤和渐进性坏死的xanthogranuloma本身。Intralesional糖皮质激素被用来治疗皮肤的病变轻微的临床改善。

3所示。讨论

渐进性坏死的xanthogranuloma (NXG)是一种罕见的疾病,大约100例文献报道[1]。它是一种慢性,渐进,multiorgan病因不明的疾病(8]。发病机制尚不清楚。发病的年龄平均在第六届十年从17 - 85年没有性偏好(3,4]。NXG在临床上表现为多个黄色红棕色结节,慢慢扩大成斑块黄色色调和毛细管扩张。43%的病例发达中央萎缩和溃疡。

最常见的网站参与是面对尤其是眶周的地区(85%的病例)3,4]。大部分的皮肤损伤最初出现在四肢或躯干2]。不同的病变大小从0.5到20厘米。口腔粘膜病变可能提出(9]。眶周的病变是最特色标志在这种情况下从xanthelasma-like丘疹进展成斑块。皮肤病变大多无症状,但疼痛或烧灼感可能会观察到。

眼科表现中可以看到50 - 80%的病例包括结膜、角膜和巩膜的责任人。轨道质量和眶周的水肿从xanthomatous眶周的炎症组织已报告2,10]。磁共振和轴向断层可能需要在某些病人展示眼部受累。

NXG现在被认为是一种全身性疾病。内脏器官已报告还包括脾、心、肺、肾、肠、卵巢、喉、咽、骨骼肌和中枢神经系统。偶尔显示淋巴结病(3- - - - - -5,8,11]。然而,在大多数情况下是无症状和诊断内脏器官参与建立了只有在尸检活检。

血液和淋巴组织的恶性肿瘤是最重要的系统性障碍有关的发展大约2.4年之后出现皮肤损伤(1]。80 - 90%的病例证明单克隆丙种球蛋白病为60%,免疫球蛋白(免疫球蛋白κλ为26%);然而,只有10%的情况下会出现多发性骨髓瘤(2,12]。其他相关条件,可以发现NXG包括何杰金氏病、非霍奇金淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病、骨髓增生异常综合征,巨球蛋白血,冷沉球蛋白血症,淀粉样变。切口活检建议在每一个可疑的病人建立诊断虽然在NXG伤口并发症的风险增加(8]。

病理鉴别诊断包括不同的疾病,具有渐进性坏死的区域和肉芽肿如离心性(GA)肉芽肿、渐进性坏死的lipoidica (NL),栅栏中性皮肤病(PND)和类风湿结节(RN)。渐进性坏死的xanthogranuloma (NXG)不同于GA, NG患产后抑郁症,RN的存在突出的渐进性坏死和经常积累成大的地区。Touton和异物巨细胞和胆固醇结晶也是显而易见的。在GA,渐进性坏死通常是焦和小,经常含有更少的Touton巨细胞和位于上部和mid-dermis胆固醇结晶。在问,渐进性坏死的区域是细长的,通常安排在于,水平方向。患产后抑郁症和RN可以区分从NXG容易,因为有无数的中性粒细胞的浸润在前和渐进性坏死的区域内的纤维蛋白沉积在后者。

在GA渐进性坏死的区域周围的肉芽肿,患产后抑郁症,问,可以找到和NXG一般真皮和皮下组织,而GA渐进性坏死的地区总是积累在焦点区域的周围淋巴细胞和巨细胞。在患产后抑郁症,中性粒细胞必须主要发现。和多个领域的栅栏肉芽肿分布在水平方向是本地语言的特点。因此,遗传算法的诊断患产后抑郁症,问应该被排除在外。大渐进性坏死的区域,NXG Touton巨细胞和胆固醇裂总是可以发现,但很少问。这个病人应该被诊断为NXG。

扩散面黄色瘤(DPX)是这个病人的临床鉴别诊断之一。组织学检查DPX应该揭示大表和集群的泡沫细胞,单身,在小群体,广泛地分散在真皮,偶尔他们会主要出现在血管周的位置(13]。很少出现在DPX Touton巨细胞。病理观察到在我们的案例中是不一致的与DPX。

NXG通常是慢性的临床过程,进步和懒惰。预后是不确定但一般好,根据真皮外的责任人的严重性,内脏恶性肿瘤的存在,伤口并发症。病人应该接受长期定期检查血液和其他相关的恶性肿瘤(5,9,14]。多发性骨髓瘤患者的发展NXG似乎存在一个相对温和的行为。Ugurlu等人发现,100%和90%的NXG和多发性骨髓瘤患者可以存活至少10到15年,分别是(2- - - - - -4]。

目前,没有randomizedcontrolled研究治疗方案。化疗是最常用的治疗和一般疾病有效的修改。苯丁酸氮芥似乎是最有效的治疗患者广泛皮肤病变(15- - - - - -17]。其他系统性特工曾与一些改进包括全身性类固醇(18,19),苯丁酸氮芥+全身糖皮质激素,7环磷酰胺、[20.美法仑,(21,22美法仑+全身皮质类固醇,[23- - - - - -25)咪唑硫嘌呤+全身皮质类固醇,(26萨力多胺(27),和干扰素-α2 b (7,28]。所有治疗可以缓解paraproteinemia以及皮肤损伤,但不幸的是,不能防止进化多发性骨髓瘤。

Elners和同事证明intralesional注射曲安奈德醋酸酯是有效和安全的治疗成人轨道NXG [29日]。手术切除局部皮肤的损伤,可能是福利除了病变在眶周的区域,因为高复发,刺激lesional活动和疤痕形成导致眼睑收缩。冷冻治疗和放射治疗已经试着不满意的结果。萨力多胺顽固的皮肤损伤(可能是一个有趣的选择12,27]。

在我们的病人,单克隆丙种球蛋白病后发现皮肤的表现已经7年没有症状多发性骨髓瘤或其他系统性的责任人。然而,终身、体格检查和实验室调查对恶性肿瘤监测应该定期执行。

引用

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