文摘
第二个血液学的疾病的发展过程中系统性肥大细胞增多症是一个众所周知的现象。在大多数情况下,他们由脊髓发育不良或骨髓增生障碍。协会与淋巴增殖性疾病也被描述,但它并不常见,没有建立良好的关系。我们报告一个病人被诊断为系统性肥大细胞增多症三年后谁开发了脾边缘区与绒毛淋巴细胞淋巴瘤。
1。介绍
肥大细胞增多症是指一组疾病的特点是和肥大细胞的异常生长和积累在一个或多个器官,包括皮肤、淋巴结、骨髓、神经系统、胃肠道、脾脏和肝脏。
系统性肥大细胞增多症与克隆相关的血液学的nonmast细胞谱系疾病(SM-AHNMD)是一个实体被世界卫生组织分类的肿瘤造血组织(1]。
系统性肥大细胞增多症患者骨髓增生综合征的发生是一个公认的现象。然而,非霍奇金淋巴瘤很少见。
我们报告一个病人荨麻疹pigmetosa十年的进化和系统性肥大细胞增多症(SM)三年前诊断脾边缘区开发与绒毛淋巴细胞淋巴瘤,一个低级的b细胞非霍奇金淋巴瘤表现为脾肿大,温和的淋巴球增多,骨髓浸润,血清单克隆乐队,和一个良性与应对脾切除术(2]。据我们所知,这个肿瘤协会SM以前没有记录在文献中。
2。病例报告
一个65岁的女性与平凡的过去病史出现丘疹的,紫色,和发痒的皮肤病变位于她的前臂,大腿和躯干十年(图1)。
实验室调查,包括血细胞计数、化学和常规凝固参数,显示没有改变。一个皮肤丘疹的病灶活检显示acanthotic色素表皮和表皮的基底细胞层。吉姆沙染色剂显示许多血管周围肥大细胞和分散在真皮。
骨髓涂片显示非典型大,纺锤形,hypogranulated肥大细胞与细长的细胞核。骨髓活检组织学检查的披露减少细胞结构和多灶浸润的细胞与椭圆形的细胞核和细胞质。这些细胞阳性单克隆肥大细胞染色和位于周围血管或间质分布。周围的这些细胞,观察小淋巴细胞聚集。
根据皮肤的结果和骨髓浸润,系统性肥大细胞增多症的诊断。
由于中度瘙痒,病人治疗H1受体阻断剂。
三年后,常规实验室检查显示贫血,淋巴球增多,增加了β2-microglobulin (2.54 mg / l,正常价值:1.5 - -2.3),血清和单克隆的λ轻链。体检显示肝脾肿大,淋巴结病,经腹部回波描记术。
外周血涂片显示形态异常淋巴细胞胞质拉长扩展(图2)。免疫组织化学研究披露B immunophenotype CD22表达的特征,FMC7, CD20, CD11c和轻微的表达,CD10 CD38、负CD5和CD23。
新的骨髓活检显示结节状浸润和非典型肥大细胞的结节性间质浸润淋巴细胞积极与CD(图20污点3)。
(一)
(b)
(c)
这些特性是一致的诊断脾边缘区与绒毛淋巴细胞淋巴瘤。因此,系统性肥大细胞增多症的诊断与共存脾边缘区与绒毛淋巴细胞淋巴瘤。
她收到了化疗和苯丁酸氮芥为28个月进步改善实验室测试和并行清除躯干皮肤病变,但不是在手臂和大腿。两个新的持久损伤,清除皮肤的皮肤活检显示出类似的肥大细胞的数量。
3所示。讨论
大量的系统性肥大细胞增多症患者(5 - 40%)可能发展一个相关的血液学的克隆nonmast细胞谱系疾病(SM-AHNMD)。两种肿瘤通常是同步诊断形态的基础上评估骨髓活检,尽管后来发展AHNMD长期肥大细胞增多症患者,在我们的病人,也可能3]。
任何类型的血液学的恶性肿瘤可能与SM。然而,与频率远高于骨髓肿瘤发展淋巴肿瘤(4,5]。在报告的138例SM-AHNMD Pardanani et al ., 123(89%)相关的骨髓肿瘤和只有7(5%)淋巴瘤(6]。
同时发生的病理生理的基础SM和其他肿瘤并不完全理解。在髓系肿瘤的情况下,第一种可能性是,造血祖细胞,能够引起肥大细胞和其他髓细胞,。在这种情况下,两个临床不同疾病发展由于subclone形成(7]。它也表明,肥大细胞可能产生生长因子能刺激其他细胞系的增殖8,9]。
SM codevelopment和淋巴恶性肿瘤,由于少数病例,可能偶然的或可能发生的遗传不稳定。
金等人证明了不同的克隆起源在肥大细胞增多症和相关的b细胞淋巴瘤(10]。然而,有证据表明B细胞与巨噬细胞,分享一个共同的祖细胞谱系,似乎是肥大细胞密切相关,和c - kit基因突变在B淋巴细胞,发现除了肿瘤肥大细胞,所以同源的肿瘤是另一种可能性11]。
SM和淋巴增殖性疾病患者通常有一个懒惰的SM的悠久历史,这表明两个实体的不同的发病机制。在我们的例子中,NHL发达三年后SM的诊断患者十年进化的荨麻疹眼点。
治疗和预后SM-AHNMD取决于相关的血液学的疾病。化疗通常影响相关的血液学的肥大细胞肿瘤很少或根本没有影响疾病(12,13]。在我们的病人,在树干上改善皮肤病变治疗后观察苯丁酸氮芥,但组织学检查显示肥大细胞的数量没有减少。这一事实的意义不是很好理解,它可能与患者的不良预后相关的血液疾病(14]。相信这可能是进化的自然过程SM或可能与肥大细胞归巢受体的变化。
4所示。结论
总之,我们报告一个SM-AHNMD,与相关的肿瘤的特点是脾边缘带淋巴瘤,协会,我们没有发现以前的文献报道。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突。