嗜酸性脂膜炎和昆虫Bite-Like喷发在慢性淋巴细胞白血病患者:一个频谱相同的实体

文摘

背景。嗜酸性血液疾病的皮肤病是一个被动的过程,可能会导致各种各样的临床表现。方法。我们报告一个病人皮肤损伤疫情爆发以来慢性淋巴细胞白血病。结果。皮肤爆发开始嗜酸性脂膜炎,后改为昆虫bite-like病变。结论。我们认为嗜酸性脂膜炎和昆虫bite-like病变可能的频谱相同实体的一部分血液疾病患者。

1。介绍

嗜酸性脂膜炎是一种不同寻常的脂膜炎,其特征是著名的渗透皮下脂肪与嗜酸性粒细胞。被动模式,可能与各种节肢动物叮咬、寄生虫、药物反应、血管炎、肿瘤、血液疾病(1,2]。

我们报告一例嗜酸性脂膜炎的患者慢性淋巴细胞白血病(CLL)的形态后昆虫bite-like病变皮肤爆发改变。

2。病例报告

一个63岁的老人被诊断为慢性淋巴增生综合征,2006年列为慢性淋巴细胞白血病(CLL)的B细胞和治疗苯丁酸氮芥为9个月;氟达拉滨4个月;环磷酰胺、长春新碱、泼尼松和利妥昔单抗(CVP-R) 3个月;环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松(切)6个月。2007年11月,他咨询了一年的历史轮回,痛苦与炎性结节在他的四肢和躯干(图迹象1(一))。这皮肤爆发以来出现了慢性淋巴细胞白血病的发病和皮肤的病变有时恶化后化疗周期。个人病变显示一个典型的一周的时间没有疤痕形成和自发的决议。没有宪法或粘膜病变症状。

皮肤标本的病理研究表明炎症浸润主要由嗜酸性粒细胞参与脂肪小叶和隔膜(图1 (b))。没有观察到真皮和表皮的变化。实验室研究的结果是正常的,除了嗜酸性粒细胞计数/ L (8.6%)。剩下的实验室研究结果(升高微球蛋白水平和多功能的淋巴细胞在外周血涂片)和他的血液学的条件是一致的。其他可能的嗜酸性组织渗透的原因被排除了,,他被诊断为嗜酸性脂膜炎相关的血液疾病。皮肤结节消失后短疗程的全身性类固醇,和化疗是改变切。

在连续暴发期间荨麻疹的损伤改变其形态,prurigo-like病变类似昆虫叮咬。检查皮肤显示普遍爆发组成的红斑丘疹一些中部地壳和表皮脱落(图2(a))。他否认节肢动物袭击的历史。皮肤活检标本显示致密嗜酸性间隙渗入真皮(图的影响2(b))和偶尔的“火焰”(图2(c)),并没有观察到皮下组织的变化。昆虫bite-like反应的病人被诊断为慢性淋巴细胞白血病有关。皮肤损伤有很好的应对局部和全身性类固醇治疗,复发和降低氨苯砜(每日150毫克)。皮肤的爆发完全解决白血病时控制。

这种情况下被归类为嗜酸性粒细胞的皮肤病与淋巴增殖性疾病开始嗜酸性脂膜炎,后来演变成昆虫bite-like反应的病变特征。

3所示。讨论

皮肤的结果是相对常见的血液疾病患者(3- - - - - -6]。1965年,杂草描述了一个特殊的皮肤爆发血液学的病人并称为“夸张的延迟超敏反应蚊虫叮咬在慢性淋巴细胞白血病”。他展示了积极的结果在一个皮内试验由蚊子抗原和认为这些患者异常应对虫咬(7]。从那时起,这种疾病已经在文献中报道不同的名称,如“昆虫血液肿瘤bite-like反应”(3,8,9]。然而,大多数的这些报告没有历史,临床情况,也没有回应治疗或预防措施暗示昆虫咬伤(5- - - - - -8,10),像“骨髓增殖性疾病的嗜酸性皮肤病”或“嗜酸性喷发haematoproliferative疾病”提出了(4,9]。

这种疾病的确切发病机制仍不清楚。皮肤爆发反应特性类似于一些皮肤的患者报告先天性agammaglobulinaemia和人类免疫缺陷病毒感染(6,9,11]。相信在免疫缺陷患者由于血液疾病引发像虫咬,药物,或病毒诱导细胞因子生产过多的白介素4和5和免疫反应的改变与嗜酸性粒细胞优势(4- - - - - -6,11,12]。根据本地化的嗜酸性渗透皮肤渗透时的临床表现包括丘疹、小泡是表面的脂膜炎在皮下组织的影响。所有这些不同的临床表现可能是相同的反应谱。在我们的病人,病变的演变是独特的。不寻常的事实对我们的案子,最初的活组织检查显示真皮元素相关联的嗜酸性脂膜炎没有第二个活组织检查显示真皮嗜酸性粒细胞的浸润,和脂肪组织是正常的。

这种皮肤病应该包含在相关的特异性的喷发haematoproliferative紊乱。它通常出现月年后肿瘤的诊断,但有时可能会先于诊断。以这种方式,面向调查建议检测可能的潜在的血液学的疾病和排除各种其他临床条件可能联想到嗜酸性渗透(4,8,9]。

治疗是困难的和复发是常见的。全身性类固醇是有效地抑制喷发,但损伤经常发生当剂量减少。化疗方案也可能改善部分患者的病变,但这可能是由于这一事实类固醇疗法中使用(3,8]。氨苯砜和光疗也可以预防复发,但皮肤的表现只有消失时,血液疾病控制。

4所示。结论

总之,我们报告一个病人慢性淋巴细胞白血病暴发的皮肤病变与不同的临床表现(包括结节红斑的斑块)根据嗜酸性渗透的本地化。我们认为这些病变可以表现相同的频谱的嗜酸性皮肤病与血液有关的疾病。

引用

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