Histomorphologic和免疫组织化学表征心脏Purkinjeoma大胡子密封(Erignathus barbatus)

文摘

最常见的心脏肿瘤心肌是横纹肌,单独或多个横纹肌血统的良性肿瘤。虽然心脏横纹肌人类医学文献中所描述的,有限的信息描述的发生心脏横纹肌兽医物种的存在。多个公司的白色nonencapsulated结节的海豹的心。微观研究包括与蜘蛛的形成细胞细胞质液泡化,糖原液泡,有条纹的肌原纤维。这些细胞表达特异性神经元烯醇酶和9.5蛋白基因产物的免疫反应性,神经组织和浦肯野纤维细胞的标记。9.5蛋白基因产物的免疫反应性以及其他显微镜发现科浦肯野纤维细胞起源的心脏横纹肌瘤的海豹和使用术语purkinjeoma来描述这一病变。

1。介绍

横纹肌原产地横纹肌瘤,良性肿瘤,最常发生在心脏和最常诊断原发性心脏肿瘤的婴儿和儿童1- - - - - -3]。结节性硬化症的多个心脏横纹肌经常表明,一个常染色体显性遗传条件的一系列临床表现,尤其是癫痫、认知障碍、行为障碍,和皮质腺瘤(1,3]。附加与结节性硬化症相关病变包括皮质错构瘤,巨细胞星形细胞瘤、肺lymphangiomyomatosis和肾血管平滑肌脂肪瘤(3]。心脏横纹肌可能与自然回归临床沉默在子宫内或在童年早期的规范(1- - - - - -3]。在兽医,心脏横纹肌瘤通常确认为偶然的病变在家养的猪4- - - - - -6)与羊罕见记录(4,狗7,8),和鹿9]。猪的心脏横纹肌的发生似乎品种有关,与肿瘤发生的高发生率红色板条和红色的金合欢树——杂交仔猪在类似心脏横纹肌瘤是罕见的在其他猪品种提交相同的诊断实验室(9]。

心脏横纹肌的典型宏观的外表是白色的棕褐色,单个或多个,和结节性nonencapsulated群众最常发生在左心室壁和一定程度上在右心室,右心房,室间隔,主肺动脉(2]。肿瘤结节由多形性,有液泡的细胞有或没有糖原(4]。后期糖酵解与福尔马林固定延迟或常规组织学处理后续去除糖原导致蜘蛛细胞的独特的外观与中央核悬浮在一个交叉网络有条纹的肌原纤维;然而正周期acid-Schiff (PAS)染色证实糖原含量(4]。

额外phosphotungsten acid-hematoxylin染色(卜塔)允许增强可视化肌原纤维的横条纹(4,6,9]。点画的大型核染色质、核仁和双核细胞观察。有丝分裂的数据通常是不欣赏6- - - - - -9]。

的性质和组织发生心脏横纹肌仍不清楚。心脏横纹肌瘤具有免疫反应性与肌红蛋白、肌间线蛋白、波形蛋白,特异性神经元烯醇酶(研究),人类自然杀伤电池1 (HNK-1 / Leu-7)和心房利钠肽(ANP)标记,类似于正常心肌细胞(5,10]。9.5蛋白基因产物(PGP 9.5),也称为泛素羧基末端hydrolase-1,经常表达的神经元细胞和作为一个可靠的浦肯野纤维细胞的标志(10]。免疫反应性对PGP 9.5已经证明在猪心脏横纹肌,支持浦肯野纤维细胞起源的心脏横纹肌(5]。这份报告描述了多个心脏横纹肌的海豹(Erignathus barbatus总值)、组织病理学和免疫组织化学(包含IHC)发现类似于其他物种与心脏横纹肌和支持浦肯野纤维的细胞来源。

2。案例展示

2010年7月,作为长期合作的一部分研究之间的爱斯基摩人生存猎人和北市野生动物管理、腹部和胸腔脏器一岁女性大胡子密封提交总检查和诊断取样。大于15群众离散结节大小从0.5 - 2.0厘米,在所有四个房间的心脏(图1)没有一个黑洞洞的腔。没有欣赏总值变化与心力衰竭的心脏,肺,肝脏或脾脏。淡白色,大小不等nonencapsulated群众是光滑的,公司和同质。群众被划定从邻近正常心血管基质和没有减少表面凸起。代表组织样本从心脏、皮肤、甲状腺和肾上腺,淋巴结,骨骼肌,卵巢,肺、脾、肝、胰腺、胃、肠和缓冲福尔马林固定在10%,常规处理,沾着他走时,不是,卜塔,肌间线蛋白和波形蛋白。检测神经元和浦肯野纤维细胞标记、免疫组织化学(包含IHC)执行标准间接技术利用二次抗体结合到合标记聚合物(DakoEnVision + Dakocytomation)和轻拍色原体与苏木精复染色。主要的抗体使用PGP 9.5兔多克隆抗体(Z5116, Dako Carpinteria) 1: 50稀释,分析了无鼠单克隆抗体(M0873克隆BBS / NC / VI - H14 Dako)在1:200稀释和60分钟室温孵化。抗原检索使用decloaker室与pH值7.6柠檬酸缓冲分析了无染色抗体孵化之前进行。

组织学检查群众nonencapsulated和不定地从正常心肌划定,但偶尔也会渗透到心肌细胞之间的流束。细胞和不显眼的多边形边界和装有大小有丰富的嗜酸性胞浆空泡(图2)。一些有液泡的细胞表现出一种“蜘蛛细胞”的外表,其特征是一个中心包含核悬浮在细胞质大规模的网络有条纹的肌原纤维(图2箭头)。细胞核圆形,椭圆形,成群染色质和核仁。红细胞大小不均、anisokaryosis和偶尔的双核细胞。有丝分裂的人物并不欣赏。小的焦点lymphoplasmacytic渗透在群众中的一个。肿瘤细胞在胞质内PAS阳性材料在细胞质液泡和预测(图3);相邻的正常心肌细胞都不是负面的。卜塔中拥有独特的有条纹的肌原纤维染色的部分正常心肌细胞,但在肿瘤细胞(图罕见4)。非典型细胞和邻近正常心肌细胞染色同样肌间线蛋白和波形蛋白。温和,漫射PGP9.5细胞质表达是出现在一些肿瘤细胞表达在相邻的正常心肌细胞弱缺席(图5)。特异性神经元烯醇酶的免疫反应性(研究)是罕见的在非典型细胞(图6)。

额外的组织学病变也出现在这个动物是偶然变化常见于猎人收获动物的物种(g . Krafsur t . Spraker未发表的个人观察)包括轻度劳累型横纹肌溶解罕见的肌炎,肺二的特征Parafilaroides种虫害的肺泡空间和航空公司,偶尔lymphoplasmacytic浸润在肝实质最有可能与迁移的Orthosplanchnus arcticus。

3所示。讨论

有限的科学文献描述心脏横纹肌瘤的发病率存在于动物物种。兽医文献只包含两种情况描述临床表现与心脏横纹肌包括痛苦的抽搐与猝死俘虏小鹿和乳糜心包右侧充血性心力衰竭的斯塔福郡斗牛梗是一致的与心力衰竭可能流出阻塞和传导干扰7,9]。同时存在多个大小不等的心脏横纹肌的海豹心脏似乎没有引起明显的心脏衰竭的迹象,许多病变心脏四腔体可能导致畸变的冲动传导或亚临床心律失常。

相当大的争论存在的性质和组织发生心脏横纹肌。超微结构的研究和使用的标记,如了无和PGP 9.5被用来了解关于起源的细胞以及他们是否来自有条纹的心肌或浦肯野纤维细胞。浦肯野纤维,位于subendocardial心室心肌,心脏的导电纤维,允许协调心室的收缩。浦肯野纤维神经元和神经细胞,而是专门细胞排列在聚合或纤维。大于心肌细胞、浦肯野纤维不收缩和缺乏肌浆网,小管,插入光盘,心肌细胞的典型特征(2]。浦肯野纤维细胞的显微外观不同于心肌细胞;浦肯野纤维细胞较大,缺乏肌原纤维,和丰富的糖原导致强烈的伊红染色低于邻近心肌(2,4]。心脏横纹肌瘤的组织发生与超微结构的复杂特征表明心肌细胞和浦肯野纤维细胞起源研究报告的人类心脏横纹肌(2]。邻近心肌细胞之间插入光盘,专业信息附件,被确定的横纹肌desmosomal附件时,典型的浦肯野纤维细胞,在剩下的两个可视化横纹肌瘤(2]。显微镜下,结节的海豹心脏横纹肌的组成的大的优势,多边形有液泡的细胞缺乏的有条纹的肌原纤维,浦肯野纤维细胞的特征。PAS染色做演示的粒状材料符合的横纹肌瘤细胞糖原建议浦肯野纤维细胞起源。稀疏分布的肌原纤维是欣赏卜塔从相同的部分有液泡的细胞内染色的海豹心脏横纹肌瘤细胞。肌原纤维在显微镜下无法区分与相邻正常心肌。横条纹的缺乏卜塔的彩色部分的海豹心脏横纹肌瘤细胞提供了进一步的证据,这些细胞来自浦肯野纤维细胞。研究调查心脏神经支配和胎儿和成人骆驼科心脏的传导系统表明,PGP 9.5是一个可靠的浦肯野纤维细胞的识别标记(10]。这些发现与强大的PGP 9.5免疫反应性欣赏猪心脏横纹肌支持使用PGP 9.5作为一个可靠的浦肯野纤维细胞的识别标记(5,10]。

本报告提供的第一次描述多个心脏横纹肌的海豹。不断扩大的多形性细胞有液泡的蜘蛛,糖原阳性染色,有限的有条纹的肌原纤维,和浦肯野纤维的免疫反应性标记分析了无和PGP 9.5强烈描述这些心脏横纹肌的浦肯野纤维的起源和支持的使用purkinjeoma作为这个肿瘤的描述符。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

确认

g . Krafsur希望感谢Jill-Marie西摩和莎拉卡罗尔,研究生是阿拉斯加费尔班克斯大学的渔业和海洋科学学院的援助组织的集合。我们应感谢劳拉Horstmann-Dehn,渔业和海洋科学学院的教授是阿拉斯加费尔班克斯大学的专业知识老化,长胡子的密封。由于是由于巴罗生存猎人费尔顿Sarren允许的首席研究员调查和收集组织生存收获的海豹。最后,作者是负债累累的比利·亚当斯和其他科学家和北坡区野生动物管理部门的工作人员为他们提供技术援助和慷慨的金融支持这项工作。金融支持与组织处理相关的成本和幻灯片准备提供的是北市野生动物管理、阿拉斯加巴罗。

引用

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