先天性冠状动脉异常三例并文献复习

摘要

冠状动脉异常(CAAs)是一种先天性血管缺陷，可以隐藏和无症状的整个生命过程的个人。它们被定义为与正常冠状动脉解剖有关的动脉起源、走行或两者的偏离。在冠状动脉造影队列中，它们的发病率从1.3%到5.64%不等，它们可以作为偶然发现。在某些情况下，CAAs可能对血流动力学有影响，不幸的是，可能是致命的。它们与心源性猝死的联系，特别是在其他健康的竞技运动员中，已经被证实，但它们的预后意义、症状范围和病理生理学仍有待进一步阐明。这里,连同简要回顾相关文献,提出一系列的三个案例:一个案例的起源异常右冠状动脉(RCA)左冠状静脉窦,1例分裂的RCA来自左冠状静脉窦,和一个双重的左前降枝(小伙子)动脉系统。

1.文献简介及简要回顾

冠状动脉异常（CAA）是先天性缺陷，其血流动力学意义，临床介绍和预后仍然具有挑战性。他们的诊断大多是偶然的，它们可以产生的症状范围是宽泛的，从呼吸困难到角度抱怨变化[1]．20世纪70年代出现了大量关于其血流动力学意义和可能致死率的报告，从那时起，人们对进一步阐明其病理生理学越来越感兴趣[2那3.]．最重要的是，由于特定解剖亚型与心源性猝死(SCD)的关联，特别是在年轻的竞技运动员和其他“健康”运动员中，CAAs引起了医学界的注意[4.-6.]．CAA的特征是考虑到预期的正常冠状动脉解剖和冠状动脉起源、病程或两者的任何可能的异常[1]．CAAs几乎影响了1%的普通人群，并且在尸检中发现其患病率较低[7.]．在接受冠状动脉造影的1950名患者的队列中，应用了严格的解剖标准，发现CAA的发病率为5.64％[8.]．另一项对2572例多层计算机断层扫描(MDCT)冠状动脉造影的回顾性研究显示，患病率为2.33% [9.]．观察到的患病率和发病值之间的差异可能归因于CAAS诊断定义的差异，有些人更宽松，其他人更严格。Angelini等人，经过仔细审查，提供CAA的详细分类，作为进一步调查其临床意义的进一步调查的基础，并确定了广泛的类别：起始和课程的异常，内在冠状动脉解剖学的异常，异常的冠状动脉解剖学，异常的异常终止，异常侧支船[7.]．在他们的观点中，基于其临床后果的异常作为“次要”或“主要”的表征，因为缺乏不同CAA的预后影响的大型前瞻性研究似乎是徒劳的。Yamanaka和Hobbs在接受冠状动脉造影的126,595名患者的队列中报告了1.3％的发病率[10.]．在他们的研究中，87％的CAA患者具有异常的起源和分布，其余13％具有冠状动脉瘘。下降的发病率下降的最常见的CAA是分裂右冠状动脉（RCA），来自右冠状动脉尖的异位RCA，来自左尖端的异位RCA，冠状动脉瘘，缺乏左主冠状动脉（LMCA），来自左主冠状动脉（LMCA），来自右侧尖端，左冠状动脉（LCA）产生的右侧尖叫，RCA的低始发7.]．关于CAA与心源性猝死的关系，已经发现，在表面健康的年轻人中，0.6%的猝死病例可归因于CAA [11.]．报道的最常见的恶性异常是右冠状动脉窦产生的LCA(与用力时的SCD相关)和左冠状动脉窦产生的RCA，两者都沿着主动脉和肺动脉之间的动脉间走行[11.]．据报道，CAAs是一系列年轻竞技运动员SCD的一个原因，是继明确肥厚性心肌病(HCM)和可能HCM之后的第三大常见原因，占死亡的13% [12.]．在上述的病例中，最常见的恶性异常是左主冠状动脉起源于右冠状静脉窦并有动脉间走行。异常血管内流动模式发生改变,从而导致血栓形成、降低冠脉储备,和绞窄异常血管的邻近结构在特定情况下(如在一个异常LCA interarterial课程),都与中国农科院的病理生理学,试图解释他们的症状7.]．

在这里，我们总共存在三种情况，更具体地说是从左冠状动脉窦中具有异常源的一个案例，其中一个源自左冠状动脉窦的分裂RCA，以及双左前期下降的一个案例（LAD）动脉系统。

2.案例演示

2．1.病例1:RCA起源于左冠状静脉窦异常

我们提出了一个70岁女性的案件，在我们的非经皮冠状动脉干预 - （非PCI-）的急诊部门（非PCI-）能干的医院，并抱怨呼吸呼吸困难和刺痛的抗牙齿疼痛她的肩膀，既在过去三个小时间歇性地打扰她。患者超重，她的病史包括动脉高血压和甲状腺功能减退症，两者都有药物治疗。12-铅ECG在前部和横向引线处揭示了具有1mm的ST分段凹陷的正常窦性节律。在83.2ng / L的冠状动脉护理单元（CCU）入院前测量高敏感性肌钙蛋白-i（HS-CTNI）（ ），证实非st段抬高性心肌梗死(NSTEMI)的诊断。其余血液和生化指标均在正常范围内，包括d -二聚体检测呈阴性。胸部x线显示心胸比轻微升高，经胸超声心动图(TTE)显示轻度左室向心性壁肥厚，左室射血分数(LVEF)正常，无壁运动异常。在开始抗血小板治疗之前，由于患者的临床症状，我们进行了主动脉CT血管造影，以排除急性主动脉综合征。未发现主动脉病变，但CT显示RCA起源于左冠状动脉窦(图)1）.异位RCA沿着肺动脉干和主动脉之间的动脉间走行。值得注意的是，所使用的CT扫描仪在技术上不能进行CT冠状动脉造影(CTCA)，但可以充分显示异常。患者住院期间血流动力学保持稳定，症状逐渐改善，hs-cTnI恢复正常。患者被转诊到一家三级医院进行冠状动脉造影，证实了RCA的异常起源(图)2）并且没有揭示任何动脉粥样硬化冠状动脉病变。在经典冠状动脉造影后，还进行了CTCA，以准确地可视化CAA的解剖学（图3.）.The CTCA unveiled an eccentric noncalcified plaque at the middle segment of the LAD branch of the LCA, causing a luminal stenosis of 25-49%, which we speculate is the culprit lesion of the patient’s NSTEMI, probably involving a mechanism of plaque rupture and subsequent fibrinolysis or coronary artery spasm. Finally, a dobutamine stress echocardiography study was negative for segmental wall motion abnormalities. In this case, the CAA was an incidental finding on the initial CT aortic angiography. It is probably a benign finding since the observed ischemic changes of the ECG were not compatible with the supply distribution of the RCA, and the stress echo study was unremarkable.

２.２.病例2:起源于左冠状静脉窦的分裂性RCA

我们报告一位44岁男性患者，在过去两天的体力活动中，因心前区间歇性烧灼感而就诊于我们非pci医院的急诊科。患者体重超标，有30包年的吸烟史。他没有服用任何药物，其他的病史也很普通。心电图显示正常窦性心律，伴有前、高侧位和侧位复极干扰(I、aVL和V3至V6导联处浅层倒置T波)。hs-cTnI的测量值为38 ng/L ( ），而其他全血细胞计数和生化指标则不明显，除了血脂异常( 那 那和 ）.TTE显示LVEF降低40%，舒张末期左室内径增加，左室前、外侧和下外侧壁运动减退。确诊为NSTEMI;患者入院接受双抗血小板治疗(DAPT)，包括阿司匹林、氯吡格雷、低分子肝素、b受体阻滞剂、ACE抑制剂和他汀类药物。住院期间病情平稳，主诉逐渐缓解，左室壁运动异常改善。他被转诊到一家三级医院进行冠状动脉造影，发现没有动脉粥样硬化病变，并有一起源于左冠状静脉窦的裂口RCA(图)4(一)和4 (b)）.该RCA具有最初的公共主干，然后分裂成两个不同的部分，其中一个口径相似(图中的RCA1)4(一)和4 (b))可能是后行。分裂型RCA或双RCA的定义在各种解剖学描述中存在很大争议，至今尚未达成共识[13.那14.]．遗憾的是，在彻底讨论后，患者不愿意接受CTCA，这些CTC将更详细地可视化异常。由于冠状动脉造影未透露任何动脉粥样硬化病变，因此患者的急性冠状动脉综合征（ACS）可以表征为非缺陷冠状动脉（MinoCA）的心肌梗塞，并基于现有证据[15.]，与ACE抑制剂，B阻滞剂和他汀类药物一起持续（瞄准最多一年）的含有阿司匹林和氯吡格雷的DAPT。随访超声心动图，血管造影三个月后，观察到LVEF的明显改善（55％）以及正常壁运动的恢复。

2.3。案例3：双LAD系统

我们报告一位60岁的男性患者，在过去的两天里，因在休息和用力时出现呼吸困难而就诊于我们非pci医院的急诊科。除肥胖外，患者的病史无显著性差异。就诊时血流动力学稳定，临床检查显示中度喘息和双侧肺基底部弥漫性罗音(Killip Class II)。心电图显示正常窦性节律伴左前束阻滞(LAFB);引线I、aVL和V6的浅层T波反演;导联V5处T波变平。心肌肌钙蛋白T (cTnT)测量值为71 ng/L ( ），诊断为NSTEMI的可能性很高。TTE显示LVEF降低40%，无局部壁运动异常。然而，在开始抗血小板治疗之前，两臂之间大约20 mmHg的血压值差异促使对主动脉进行CT血管造影。未发现主动脉病变，但可以看到一个短的LMCA，然后分裂成两个不同的分支，在前室间沟向心尖下降，与LAD动脉的走行相一致(图)5.）.患者开始服用抗血小板药物和静脉注射利尿剂。他在CCU的住院期间病情平稳，症状逐渐缓解，心肌酶水平有所改善。他被转到第三中心进行冠状动脉造影，发现LCx中段有动脉粥样硬化病变，导致大约40%的管腔狭窄，LCx第二钝边缘分支的一处病变也导致40%的管腔狭窄。此外，确认了一个较短的LMCA(图6（b）(左前斜尾“蜘蛛状”视图)，这进而导致LCx和共同的LAD躯干(我们称之为LAD-proper)。正常的LAD分叉成两条动脉，一条产生长间隔穿支(短LAD)，另一条到达顶端(长LAD)，产生更短的穿支动脉和对角线(图)6（a）和6（b））.患者出院时使用了DAPT(最大持续时间为1年)、ACE抑制剂、b受体阻滞剂、他汀类药物和速尿。血管造影后3个月的超声心动图随访显示LVEF明显改善，为52%。

1983年，spin多拉- franco等人通过对2140例接受冠状动脉造影的患者队列研究，将双LAD变异分为不同的类型(I型、II型、III型和IV型)[16.]．双人小伙子的患病率在他们的研究中为1％（23名患者）。我们的案例适合根据上述分类的I型双人小路的血管造影描述。自Spindola-Franco等人的原始分类以来，文献中已经描述了三种更多的双人Lad类型，将总类型提高到七[17.那18.]．关于我们的目前的案例，要求评估血管造影结果的专家介入心脏病学家的意见在双人小区和长对角线分支之间挥动，这是考虑这种变体的稀有性的情况。

3.讨论

冠状动脉异常仍然是SCD的一个确定原因。已经提出了症状前筛查方案，特别是针对高风险个人(如竞技运动员)，使用心脏磁共振等新型成像模式[1]．数据的积累和对通过筛选检测的个体组成的CAA的大群组的前瞻性研究可以进一步阐明CAAs的预后抗冲击和病理生理学。鉴定高度恶性变异可以提示早期手术干预。

此外，在急性冠状动脉综合征或角度症状的背景下，应考虑CAA。考虑到所有三个患者呈现给非PCI和非CTCA的医院，案件1的异常和案例3的偶然发现，临床怀疑促进了临床疑望，因此不延迟侵袭性管理。在我们看来，根据发表的文献，CAA可以分为血流动力学显着和非脾脏上显着性[19.]．RCA或LAD的重复，分别如病例2和病例3，被认为是非血流动力学意义上的显著异常，但它们可能使冠状动脉搭桥术或经皮冠状动脉介入术等手术干预复杂化，特别是当两根血管都有病变时。动脉间程，如本系列病例1，被认为是重要的，因为它可以在特定负荷情况下产生广泛的症状。病例1可归为MINOCA，尽管观察到的心电图缺血性改变与异位RCA的供应分布不一致，但我们试图研究这种异常在增加负荷下的“行为”。这是我们进行压力回声研究的原因之一，该研究被证明是正常的。关于我们系列的病例1，可以认为心脏磁共振(CMR)研究是评估任何最终心肌炎症或纤维化并同时显示冠状动脉异常的首选成像方式。从病人的角度来看，它没有被执行的原因纯粹是经济上的。对于同样的情况，一种血管内成像方式，如光学相干断层扫描(OCT)或血管内超声(IVUS)，可以与冠状动脉功能检测联合使用，以阐明lad中部狭窄的行为(在CTCA上检测并分级为25-49%)，并更有信心地确认MINOCA的诊断。然而,考虑到(低至合理可行的)和辐射防护原则,病人已经经历了一次CT造影术在最初的时候表示(使用non-CTCA-capable扫描仪),那么一个冠状动脉造影显示没有狭窄冠脉内(因此,没有成像或功能测试进行), and finally a CTCA. Subsequently, a second coronary angiography with OCT or IVUS and intracoronary functional testing was deemed excessive since the patient was stable and asymptomatic and was receiving optimal medical therapy upon follow-up examination. Regarding Case 2 (no angiographic stenosis) and Case 3 (moderate coronary atherosclerotic lesions), a thorough assessment with multimodality imaging (CMR, IVUS or OCT, and coronary functional testing) could safely confirm or exclude the diagnosis of MINOCA, according to published scientific statements [20.]．然而，多模态成像在希腊地区的每一个三级部位都不容易获得，而这是这些患者的情况。值得注意的是，这三例患者的股动脉插管方法的选择都是基于操作者的经验和手术的信心。

数据可用性

用于支持这项研究结果的源数据，更具体地说，成像研究和实验室调查结果，受到希腊(第4624/2019号法律)和欧洲[(EU) 2016/679]法规的限制，以保护患者健康数据及其隐私和匿名性。经精确合理的应用，可获得弗洛里纳综合医院科学委员会的数据" Eleni Th。Dimitriou是希腊国家卫生系统的一家公立医院，可以通过邮政地址Egnatias 9, Florina, 53100, Greece联系符合获取机密数据标准的研究人员。

同意

所有患者都提供了书面知情同意书，同意在当前的文章中发表他们适当的匿名数据。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

致谢

我们要感谢心脏病学家Pantelis Kligatsis博士，心脏病学家Lykourgos Nanis博士，介入心脏病学家Georgios Mamadas博士和介入心脏病学家Stefanos Papastefanou博士，感谢他们在数据收集方面的宝贵帮助和对当前病例系列的富有成效的评论。

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