相关性哮喘提示孤立性持续性左上腔静脉

摘要

背景．摘要持续性左上腔静脉(PLSVC)是一种罕见的胸静脉系统异常。病例报告．我们提出一个孤立的无症状PLSVC的病人，谁被诊断为呼吸困难揭示了相关的哮喘。一位18岁男性病人主诉阵发性嘶嘶呼吸困难。体检时，他没有任何异常。胸部x光显示心脏肿大及下纵隔增宽。心电图未见异常。超声心动图显示PLSVC。胸部ct显示右心腔和双上腔静脉的狂喜。患者没有类似的家庭病例。呼吸功能检查诊断为相关哮喘。 Currently, he is followed up periodically. Asthma was improved with inhaled corticosteroid treatment.结论．PLSVC很少见，但有重要的临床意义。必须系统地寻找相关的严重心脏畸形。

1.背景

摘要持续性左上腔静脉(PLSVC)是一种少见的血管异常。它通常无症状且无血流动力学影响，因此常因不相干的原因进行心血管成像时发现[1］．约0.1至0.5%的一般人口受影响[1］．PLSVC可单独存在或与其他心脏畸形相关，如房间隔缺损、心内膜垫缺损或法洛四联症[1］．在这个病例报告中，我们提出了一个孤立的PLSVC患者没有其他心脏异常，谁被诊断为呼吸困难揭示了相关的哮喘。

2.案例展示

一名18岁男性患者出现哮喘症状。他是一名不吸烟的高中生。他没有接触过任何刺激性支气管药物。他从出生到三岁有复发性下呼吸道感染病史。在13岁时，阵发性呼吸困难开始发作。他没有任何相关的呼吸系统或一般症状。体格检查显示生命体征正常。呼吸、心脏、腹部检查均正常。全血计数及基本代谢指标正常。胸片显示心脏肿大(心胸) ）下纵隔扩大。心电图未见异常。胸部ct显示右心腔和双上腔静脉的狂喜(图)1和2）.超声心动图显示左心室大小正常，直腔扩张，无肺动脉高压征，无心房间隔缺损，下腔静脉未扩张，左侧上腔静脉持续存在。软支气管镜检查显示右侧支气管树弥漫性粘膜炎症，无支气管梗阻。内窥镜也显示在右残支支气管的右侧有一个多余的支气管。病人的肺活量测定正常。乙酰胆碱激发试验显示轻度支气管高反应性。该患者没有类似的家族先天性异常病例。目前，他定期接受随访。通过增加200μ每日2次吸入倍氯米松，哮喘得到改善。

3.讨论

PLSVC是一种不常见的血管异常，但被认为是最常见的胸静脉系统先天性异常[2］．发病率约占总人口的0.1至0.5% [2］．

本文描述了四种PLSVC的解剖类型:第一种是左右上腔静脉通过无名静脉干吻合。第2型，左右上腔静脉完全分离[3.］．第三型右上腔静脉缺如或完全萎缩。在这种情况下，血液通过左上腔静脉引流。第四型左上腔静脉和右上腔静脉分开，各有对应的奇静脉[3.］．在我们的病例报告中，影像学显示了上述分类的第一类。

大多数PLSVC无症状，无血流动力学异常[4］．它可以在不相关的症状或在血管内侵入性手术过程中意外检测到[4］．然而，在某些病例中，36%的病例存在异常窦性心律或心动过缓[5］．由于冠状静脉窦扩大引起的组织学异常引起的病窦综合征，这种心律失常可导致起搏器植入的适应症。这种心律失常可由房室窦的组织学改变引起。PLSVC、冠状窦、右心房之间存在多个电结也可导致这种心律失常[6］．室性心动过速可由PLSVC的发电能力、房间传导延迟或继发于冠状窦扩张的房性心律失常引起[6］．在我们的病例中，我们没有发现任何血流动力学异常，心电图也没有显示任何异常。

临床发绀也是PLSVC的一种表现(8%的患者)，由于左至右分流。在这种情况下，患者常出现室间隔缺损、室间隔缺损或其他心血管畸形。超声心动图未发现任何心房或室间隔缺损或其他心血管畸形。使用搅拌盐溶液后应进行对比超声，以记录左右腔之间的分流。

当左锁骨下静脉用于像Swan-Ganz导管术和用于肾透析时，PLSVC的检测非常重要[2，4，或放置心脏刺激器[7，8］．这些检查可并发左锁骨下静脉血栓形成、心律失常、冠状静脉窦穿孔、心脏填塞、心源性休克，甚至死亡[4］．

使用中心静脉导管时，从左头臂静脉施加药物可直接进入体循环[4］．由于PLSVC直接或通过无顶冠状动脉窦引流至右心房，继发于右向左分流的矛盾栓塞也可使PLSVC复杂化[4］．PLSVC在植入起搏器或体外循环时也会引起问题[8］．

PLSVC可能伴有严重心脏畸形，因此我们需要进一步的心脏学检查，如经胸超声造影、经食管超声造影伴造影剂盐水、MRI或心脏ct造影剂[9］．胸部造影计算机断层扫描的唯一限制是辐射暴露。MRI可能是最好的选择，明显优于经胸和经食管超声心动图[9，10］．在我们的病例中，症状提示哮喘的诊断。然而，胸部x线片中下纵隔的增宽(在哮喘患者中不常见)促使我们进行胸部ct扫描，发现PLSVC的存在。

4.结论

PLSVC是一种非常罕见的血管异常。它通常是无症状的，偶然发现后心血管造影不管什么原因。为了确认诊断，磁共振成像可以是一个最好的选择，明显优于经胸和经食管超声心动图。PLSVC可能有重要的临床意义，特别是在某些导管操作或相关的严重心脏畸形的情况下。

数据可用性

有关资料可向通讯作者索取(nidhalbelloumi@gmail.com）.

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

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