文摘
副神经节细胞起源于神经嵴的集群有神经内分泌细胞的组织学和细胞化学的特征。副神经节瘤的头部和颈部占头颈部肿瘤的不到0.5%,他们通常发生在40到50岁之间。副神经节瘤在童年和青春期是极其罕见的;只有23个案例报告已报告在最近的文学。在童年,恶性潜能的估计是3 - 10%;因此,早期诊断和治疗颈动脉体副神经节瘤是强制性的。然而,由于这些病变的罕见的年轻患者,他们通常不包含在固体质量的鉴别诊断颈部区域,这一事实可能导致误诊或延误治疗。我们现在两个极其罕见的情况下,患者在青春期被诊断出患有颈动脉体副神经节瘤和手术治疗单位。其中一位病人诊断和治疗在15岁,而另一长期颈部肿瘤,由一个普通外科门诊鳃裂囊肿15年,岁的最终治疗手术8年之后。颈动脉体瘤在最初没有考虑鉴别诊断,因为它在这个年龄段罕见。
1。介绍
副神经节细胞集群与神经内分泌细胞的组织学和细胞化学的特点起源于神经嵴(1]。副神经节瘤的头部和颈部占头颈部肿瘤的不到0.5% (2]。零星的副神经节瘤更频繁的出现在女性比男性在40到50岁,而家族性副神经节瘤早期和更常见的男性(3]。儿科副神经节瘤更为罕见的实体和只有少数病例报告在最近的文献[4]。
我们报告两例颈动脉体副神经节瘤(CBP)发生在青春期;患者延误治疗之一,作为一个脖子质量最初观察到童年被认为是鳃裂囊肿,因为他每年在普通外科门诊监测。
临床征象,成像调查,鉴别诊断,并探讨了外科治疗在目前的手稿,以及发表的一篇评论类似的病例。
2。材料和方法
2.1。搜索方法
我们搜索PubMed和Cochrane图书馆数据库没有语言的限制。研究或病例报告发表在1968年和2018年之间。
2.2。选择标准
我们进行了文献检索关键词“副神经节瘤”、“颈动脉体副神经节瘤”,“头颈部副神经节瘤”,和“Chemodectoma”,没有限制的日期或文章类型。根据数据库和使用条件,许多研究和事件被报道。我们的研究着重于颈动脉体副神经节瘤在青春期,所以更具体的调查与关键字“青春期身体副神经节瘤颈”和“小儿颈动脉体副神经节瘤”揭示了只有23个病例报告发表。
2.3。数据收集和分析
两个评论家独立评估偏差的风险。他们提取特征和各种研究结果进行了讨论。期间发生的任何分歧的数据提取,第三个审稿人被要求决定。
2.4。主要结果
在文献检索,许多调查发现是指多个事件,包括儿童人数与CBP治疗。在这些系列中,没有参考的儿科患者接受治疗的确切数字,术前、术中、术后管理这些病人。
搜索产生21论文综述了(表1)。脖子副神经节瘤的病例数信息在小儿年龄集团,出版,患者年龄和性别,表现症状,肿瘤的大小,Shamblin类型,恶性肿瘤,颅神经损伤,治疗和随访期间没有发现并发症和列表。
3所示。案例报告
我们报告两例颈动脉副神经节瘤在年轻的时候,在我们部门在过去的14年,诊断颈动脉体的副神经节瘤诊断和治疗青春期,同样的外科医生(第一作者)。
3.1。案例1
一个16岁的女孩,有一个免费的过去的病史,出现一个明显的质量在左边的脖子,抱怨吞咽困难和颈椎疼痛与头晕有关。神经系统检查是不起眼的,巴尔感染的诊断测试呈阴性。病人接受甲状腺超声(美国),并没有揭示任何重大发现甲状腺。然而,一个27.5毫米椭圆形状的、定义良好的低回声区,固体损伤被发现在左侧颈动脉三角。多血管病变显示高。磁共振成像(MRI)的脖子后显示一个卵圆形之间的质量测量26 x21x30mm左边的内部和外部的颈动脉。计算机断层扫描血管造影(CTA)也进行类似的发现,表明CBP(数据的诊断1和2)。病人可选地承认在我们的血管单位为了立即进行手术治疗。大规模2.5厘米被列为Shamblin II(图3)。组织病理学结果显示“zellballen”增长模式与中央圆形/椭圆形首席副神经节瘤细胞含有丰富的嗜酸性颗粒或有液泡的细胞质,细胞chromatin-nests分散均匀核。著名的维管组织的副神经节瘤组织基质分离特性鸟巢,没有任何证据表明恶性肿瘤(图4)。
病人没有术后神经症状除了瞬态集左顶叶感觉迟钝。这是进一步研究核磁共振成像的大脑和颈动脉超声检查,并没有揭示的结果。
她有一个平凡的术后恢复和随后(POD)术后第三天出院。
3.2。案例2
一个15岁的少年最初在地区医院,在右侧脖子肿胀,无明显的临床症状。虽然当时执行检查的全部细节并不可用,他被诊断出患有一种鳃裂囊肿,并提供与后续成像监测。八年后,他参观了我们的单位。物理检查发现一个无痛的定义良好的质量(图5)在右颈动脉三角用积极和方丹Kocher我迹象1]。没有明显的淋巴结病。超声波扫描进行了描述固体混合回声的右颈动脉三角回声在左颈动脉三角。这是怀疑是神经性的起源是因为它的位置。数字减影血管造影(DSA)(图6)之后,它显示一个60 x35mm突出大众正确的颈动脉分叉,导致当地的压缩效应和后血管的位移。病人在我们单位承认为了立即进行手术治疗。在操作一个大CBP被确认为如图7。肿瘤分为Shamblin II,完全切除。组织病理学研究表明颈动脉体3厘米副神经节瘤特征“zellballen”增长模式和细胞巢周围著名的维管组织的间质,没有证据表明恶性肿瘤(图8)。病人有一个不起眼的复苏和第二POD出院回家。
两个病人中采用的手术技术由斜切口沿胸骨左胸锁乳突肌的肌肉在全身麻醉下。我们的策略是公开、解剖和隔离颈总动脉近端使用血管磁带。颈袢也暴露在操作。颈动脉分叉caudocranial方法被曝光。近端外部及颈内动脉近端与容器隔离和控制循环。解剖延伸至digastor肌肉为了暴露水平和控制远端颈内动脉。在这个过程中,舌下神经被确认和保护,后颈袢。颈外动脉cross-clamped暂时。最后,肿瘤被锋利的解剖分岔与细致的技术以避免损伤颈内动脉颅神经。解剖报告为一个白色的接口的报道飞机飞机肿瘤和血管之间没有确定的第一个病人的肿瘤是严重坚持血管壁,通常发现在第二个病人。 Following the removal of the CBP, the carotid sheath and platysma were approximated and the skin closed with a continuous subcuticular suture, after performing meticulous hemostasis (Figures9和10)。
两个病人有一年一度的术后随访颈超声波和颈动脉双超声无局部复发的迹象。家族性疾病是临床上排除在外,通过筛查患者的一级亲属超声波成像。
4所示。讨论
副神经节瘤的头部和颈部是相当罕见的肿瘤,虽然确切的发病率尚不清楚他们被认为代表不到0.5%的头部和颈部肿瘤(2]。副神经节瘤颈动脉体可能出现,鼓膜的颈,高迷走神经副神经节。的副神经节瘤颈动脉体(CBP)是最常见的paraganglionic肿瘤分布在头部和颈部区域。儿科副神经节瘤更为罕见的实体和只有少数病例报告在最近的文献(表1)。
第一个被Arias-Stella cbp慢性刺激下发生在个人低环境大气氧的分压,导致颈动脉体的增生的主要细胞(5];Saldana等人报道的肿瘤发病率增加秘鲁患者生活在高海拔和得出结论,缺氧是主要刺激导致颈动脉体增生。这种独特的疾病可能与增生性颈动脉体病变表现在1厘米,应该区别于典型CBP应进行手术治疗(6]。
在文献回顾我们承认23颈副神经节瘤包括颈动脉体在儿童和青少年。意味着病人治疗的时间是12年,年龄范围(表6 - 18年1)。似乎女性居多(女性:男性比率,2:1);然而,一些研究缺乏性别数据,因此,比例可能会误导人。
的两个双边cbp患者,同时提出了颈肿瘤(7,8),而一个病人也被诊断为嗜铬细胞瘤(9]。multifocality总发病率的疾病的零星的形式估计为5%,但是在熟悉的情况下,这一比例已升至33%的疾病是遗传的一种常染色体显性遗传模式(10]。
家族性副神经节瘤的发病率约为10%,其中约30%是由突变引起的琥珀酸脱氢酶(SDH)的基因11,12]。在年轻的时候可以与家族性疾病的发病率增加有关。在我们回顾我们发现一个家族性疾病患者和患者确认SDH基因突变,虽然SDH突变频率在这些病人可能被低估,因为治疗在过去的几十年。没有我们的病人检测SDH突变,这不是经常在我们单位在此期间。
这些肿瘤的诊断也非常具有挑战性和大多数病人忽略疾病的症状或与颈部淋巴结病误诊,唾腺病理学、纤维瘤、臂裂囊肿、脂肪瘤13]。不正确的临床诊断报告在30%的情况下。细针愿望不是有用的,因为它被认为是危险的,是伴随着高风险的出血(1,14]。霍根等人描述了海关与边境保护局在一个8岁的女性脖子质量错误的反应性淋巴结病(15]。这是按照我们的第二个病人。在我们回顾我们发现大多数患者无症状或有明显的颈部质量与最近增加的大小(6,13,15- - - - - -20.]。
最重要的术前CTA或MRA成像,而数字减影血管造影(DSA)是诊断的主要支柱,准确率达到了100%,而“七弦琴的迹象”,增强血管椭圆形大规模扩大的角度分岔,本质上是特殊的的海关与边境保护局(10]。放射性核素灌注扫描99矿渣mtc酸也被用于诊断cbp,一些成功,而使用meta-iodobenzylguanidine (MIBG)扫描和氙CT已报告(1]。在年轻患者成像模式,结合辐射应该尽可能最小化。
良性肿瘤中发现了14个病人(7,9,11- - - - - -13,15,16,18- - - - - -24报告了3例),恶性肿瘤(8,14,25]。一个病人有家族史的疾病(8]。肿瘤的生物学行为中没有报道5例(4,6,14,17,26]。在4个月内一恶性肿瘤患者死亡。所有恶性cbp患者接受化疗或放疗(8,14,25]。大多数作者认为恶性肿瘤是转移的存在的唯一证据。组织学外观CBP不是恶性肿瘤的一个可靠指标。许多临床、组织学和分子特征研究了为了诊断恶性行为,有限的临床效用27]。年轻、multifocality和家族史与恶性肿瘤相关的疾病似乎[1]。
完整的手术切除肿瘤是黄金标准操作。虽然这是很简单的在Shamblin我肿瘤,局部晚期肿瘤构成挑战。彻底切除是至关重要的由于恶性肿瘤的可能性。根据Luna-Ortiz et al .,所有肿瘤Shamblin二类甚至肿瘤浸润血管(Shamblin第三类)必须手术管理28]。手术切除cbp已经从高得令人无法接受的死亡率和发病率,相对安全的操作。脑血管并发症的发生率从23%下降到< 5%,围手术期死亡率从6%下降到0%。德斯蒙德等人的支持,一丝不苟的止血和subadventitial解剖是一个成功的手术治疗的关键(29日]。然而,功能障碍或永久脑神经损伤仍然很高(根据最近的研究6- - - - - -8,12,16]。六个年轻的患者发现有相关脑神经损伤(6- - - - - -8,22- - - - - -24]。其中一个有经验的一个永久的瘫痪的舌下神经(十二)22),和多个神经损伤引起的另一个包括瘫痪舌咽神经(IX)、迷走神经(X)脊副神经(XI)和舌下神经(十二)7,8]。在三个案例的数量或类型颅神经损伤没有[报道6,23,24]。
大多数患者被我们的审查有cbp列为Shamblin II和III (7,8,13,16]。只有一个有Shamblin我肿瘤(7]。4例患者术前栓塞(PAE)中执行(15,17,20.,23),虽然这种模式仍然是有争议的不同结果。PAE的好处关注减少手术时间和失血。另一方面,它不能防止颅神经损伤或住院病人住院。相反,一些作者主张PAE期间可能会增加当地并发症手术由于伴随炎症过程,进而损害动脉壁附近的血管(9,16,23,25]。其他作者认为PAE有潜在作用在第三Shamblin病变和肿瘤包括颈动脉(30.]。另外,近端覆盖支架可以放置在颈外动脉防止颅内栓子线圈在PAE [31日]。在同一个会话中,球囊闭塞颈内动脉可以确定病人可以容忍堵塞血管的结扎,夹紧或分流(23]。Shamblin三世cbp的最终解决方案是取消与切除整个颈动脉分叉的干涉与隐静脉血管导管或聚四氟乙烯的ICA和结扎ECA (30.]。
5。结论
脖子副神经节瘤发病率在童年是极其罕见的,只有少数情况下发表在文学。然而,cbp必须包含在鉴别诊断颈脉动的质量和与美国和CT或MRI成像需要跟进,评估质量和关系的性质与邻近血管解剖结构。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。