在年轻女性一个神经纤维瘤解剖颈外动脉假性动脉瘤的子痫前期血管内栓塞治疗

抽象

颈动脉假性动脉瘤在临床实践中不常见的。主要促成病因包括钝性外伤，感染，囊性中层坏死，肌纤维发育不良，动脉硬化和先天性畸形。笔者在一个26岁的女性患者，神经纤维瘤病在妊娠的28周期间通过合并子痫前期报告解剖颈外动脉假性动脉瘤的极为罕见的情况下，安全地和成功地通过弹簧圈栓塞治疗。

1.简介

型神经纤维瘤病-1（NF-1）是一种常染色体显性遗传疾病，从一个神经纤维瘤蛋白的基因中的突变，位于17（17q11.2）染色体的结果。它是一种多系统紊乱与完全外和1在3500名出生估计流行。NF-1相关的血管病变的发病率范围是从0.4至6.4％，根据先前的临床系列[1]。

血管病变的光谱包括狭窄，动脉瘤，和动静脉畸形;累及主动脉，肾，肠系膜，颈腰椎，锁骨，腋下，髂股，脑和冠状动脉。肾动脉受累最为常见[1]。

由于罕见的nf -1相关血管病变，临床特征和管理策略尚未得到很好的确定。作者报告一位26岁女性神经纤维瘤病合并妊娠28周子痫前期患者颈动脉解剖性假性动脉瘤的极为罕见的病例，经血管内螺旋栓塞技术安全而成功地治疗。

2.病例报告

一名26岁的女性，神经纤维瘤病1型和28周胎龄的合并子痫前期的病史被称为心血管中心的扩大，搏动，嫩右颈部肿块的评价。入院时，她的生命体征与反射200S毫米汞柱，以每分钟112次，以每分钟20次呼吸与室内空气的98％氧饱和度呼吸急促心动过速的收缩压高血压急症。在体检中，有几个特点与她先前存在的NF-1的诊断，其中包括多个“一致咖啡牛乳”斑和神经纤维瘤在她的胸部和腹部，既腋窝和腹股沟雀斑[2]。

常规血常规检查正常，12导心电图提示窦性心动过速伴左室肥厚，住院病人经胸超声心动图也显示窦性心动过速伴左室肥厚。电脑断层扫描发现右侧外颈动脉有一假性动脉瘤。在此期间，她接受了硝酸甘油静脉滴注和氢丙嗪治疗，以在随后的12小时内达到接近正常血压(见图)1）。Subsequently, on the second day of hospitalization, selective carotid angiography demonstrated a dissected pseudoaneurysm of the right ECA measuring 2.7 cm, arising in association with the occipital branch with contrast extravasation (see Figure2(a))。使用0.018”和0.035”Tornado®栓塞线圈(Cook Medical LLC, Bloomington, IN, USA)实现了特别成功的线圈栓塞(见图)2(b))。在手术结束时，电影血管造影显示甲状腺上支远端血管完全闭塞，没有进一步的动脉瘤混浊(见图)2（C））。

3.讨论

NF-1的诊断标准包括两种或更多种的以下标准的存在：六个或更多个“咖啡牛乳”斑，任何类型的两个或更多个神经纤维瘤，或一个丛状，神经纤维瘤;腋窝或腹股沟雀斑;两个或更多的虹膜色素缺陷瘤，视神经胶质瘤途径，独特的骨病变，如蝶骨发育不良或减薄所述长骨皮质的，具有或不具有假关节，和一个第一程度的相对诊断为NF-1（参照表1)[2]。

非体外循环假性动脉瘤在一般人群中极为罕见，病例报告少之又少，因此，最佳的管理策略还没有很好地建立。估计患病率约为0.07%，结果死亡率为33%，只有少数病例特别涉及颈外动脉[3.,4]。

一般情况下，这些病变在最近进行的检讨仅占1.4％，动脉瘤[5]。颅内动脉瘤也是罕见的病例与NF-1。巴尔道夫等人。鉴定28例神经纤维瘤病主要位于左侧颈内动脉循环有阴优势关联的颅内动脉瘤[6]。这些临床特征是在我们的病人截然相反，她显示右颈外动脉受累。

颈动脉形成假性的病理生理学通常被认为是穿透或钝伤，通常是从机动车辆事故。其他假定的机制包括下列颈动脉血管介入[颈部，过伸/旋转损伤和损伤颅底的直接压片，和吻合口中断1]。易患因素包括感染，放射治疗，营养状况差，和肿瘤。放射治疗头部和颈部的恶性肿瘤可以开发在辐射场多焦点医源性动脉，导致颈“吹出” [4,7]。

NF1通过在NF1基因的杂合突变，这导致功能性蛋白，神经纤维瘤蛋白，其在细胞生长和分化有牵连的损失引起的。用于血管病变的机制是复杂的，多因素的，包括平滑肌发育不良和直接血管浸润由神经纤维瘤病组织[6]。此结果在梭形细胞与所述小容器随后退行性变化，包括纤维化，平滑肌介质的损失，和弹性断裂的内膜增生。另外，在口径较大的血管，神经纤维瘤或神经节细胞瘤侵入并削弱动脉壁，导致动脉瘤形成[8,9]。

对于NF-1相关联的血管病变的最常见的临床表现是肾动脉狭窄继发性高血压[10–12]。高血压是存在于NF1患者的1％和死亡率和发病率[被显著相关联13]。我们的病人确实存在有高血压危象;然而，肾动脉狭窄并没有诊断出患有多普勒超声检查。

患者剖分ECA假性典型地存在与投标，脉动颈部质量。有可能是一个相关的可触及震颤，可闻杂音，或局灶性神经功能缺损。颈外动脉瘤的快速放大甚至可能导致破裂或颅神经卡压[14,15]。

诊断性检查包括敏感性为92%的双超，但值得注意的是，它可能不能完全显示颈内动脉远端。计算机断层成像作为一种独立的方式可能不够敏感，而且往往在最初表现正常，而数字减影血管造影提供了对假性动脉瘤的高保真增强，这可能指导治疗策略。磁共振血管造影能准确地显示颈动脉夹层，其敏感性和特异性分别为95%和99%，而磁共振成像仅能准确地显示颈动脉夹层，其敏感性和特异性分别为84%和99% [16]。

一般情况下，颈动脉假性动脉瘤的管理不太好界定，更使集中在颈内动脉血管。策略包括观察，抗凝，具有或不具有旁路手术颈动脉结扎，和动脉重建。随着血管内技术的出现和发展，许多围手术期手术的并发症，如脑血管事件（5-15％）和手术死亡率（2-4％）有较大幅度下降[17]。经导管医疗设备的，母体血管闭塞线圈与放置当前在时尚用覆膜支架移植成为一种可行的替代方案。在这种临床情况，也有患者是28周胎龄的增加的复杂性，以及胎儿暴露于辐射是透视中一个显著的关注。A recent study indicated that the average radiation dose was circa 4100 mGy with fluoroscopy duration of 98 minutes and expended contrast media volume of approximately 130 mL [18]。替代“开放”血管外科手术和其带来的风险的风险 - 效益分析进行了审议，并因此，血管内的做法是青睐。系统综述表明的92.8％，与住院死亡率，中风和4.1％，1.8％，颅神经损伤，和0.5％，分别为血管内手术成功。这些结果表明，这种方法已经取得了相当的临床结果传统手术的患者颅外颈动脉瘤[17]。

颈动脉假性动脉瘤的结果是最恰当地温斯洛在1926年，谁指出，“但它不是这种病变的这么多的稀有性，当它发生的命令我们的注意，因为它倾向于模仿扁桃体周围脓肿，其中习惯总结模仿借给在不止一个场合采血，用凡人出血。大多数的患者应恢复如果动脉瘤被迅速认可和治疗，但“下拖延了压倒性比例的模具，浮躁或有害的战术。[19]。

4。结论

摘要颅内假性动脉瘤极为罕见，当病人呈现颈部有搏动性肿块时应加以考虑。如本例所示，早期诊断性成像和侵入性治疗应立即进行，并引起高度的临床怀疑，血管内栓塞已被证明是一种安全有效的治疗方式。

数据可用性

所有可用的数据可以由相应的作者接触来获得。

更多要点

关键临床信息。临床医生应该认识到，在1型神经纤维瘤病患者中，搏动性颈部肿块可以成为夹层动脉瘤，可以通过血管内栓塞安全、成功地治疗。

伦理审批

在涉及人类参与者的研究中进行的所有程序均符合机构和国家研究委员会的伦理标准，并符合1964年《赫尔辛基宣言》及其后来的修正案或类似的伦理标准。

同意

患者已提供书面的、知情的同意，以便公布其病例的详细情况。

利益冲突

作者宣称，他们没有竞争的利益，并且没有财务披露。

作者的贡献

萨莎·拉拉、拉吉夫·西切兰、瓦尔米基·西切兰、桑吉塔·佩萨德、罗纳德·亨利和纳文·阿南德·西切兰都对手稿的写作做出了同样的贡献。所有作者阅读并批准了最终的手稿。

致谢

作者承认迈克尔Ramdass教授，西印度群岛大学，圣奥古斯丁。

参考

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