文摘

状况间歇性跛行,减少血液流向四肢由狭窄或血管功能受损引起的。尽管间歇性跛行在老年人中是很常见的,它很少出现在年轻人和中年的人。在这里,我们报告一例的状况跛行一个41岁的女人,没有明显的血管病理。使用一系列的成像和功能测试,我们证实她的投诉是由于受损的动脉血管舒张,可能由于氧化缺陷oxide-mediated扩张。的症状是可逆的政府的钙拮抗剂,显示血管损伤的可逆性。可逆的识别血管“刚度”值得考虑在年轻人和健康受试者和来历不明的跛行。

1。介绍

间歇性跛行特点是绞痛的腿上,由于血流量不足。通常,间歇性跛行影响老年人,往往由于周边动脉管腔内的狭窄,造成动脉粥样硬化。间歇性跛行是最常见的外周动脉疾病在老年人1),但在年轻是罕见的。年轻的学科(< 45年),间歇性跛行可能与特定的运动形式,例如,骑自行车(2]。跛行等状况通常是由于解剖畸形如腘动脉截留或endofibrosis。跛行,在这里,我们目前的状况一个年轻的女人,显然与降低动脉血管舒张,没有明显的血管病理。

2。例描述

欧洲41岁白人女性呈现给我们的诊所有7年历史原因不明的进步的单边左大腿疼痛在骑自行车,开始在中等强度和增加最大发挥。她是一个旋转的讲师13年来,平均每周5小时,在出现症状之前。此外,她是一名消防员,在那里,她经历了相同的投诉在快速行动,像爬楼梯。病人报道轰动的单边左大腿肌肉疲劳和疼痛,开始在股四头肌、股内侧肌和传播合并,在臀部和股二头肌,在无症状或小腿。投诉后3分钟内消失停止运动和高度可再生的。没有历史的创伤,而她的病史包括右侧先天性髋关节发育不良,主要雷诺氏现象,和注意缺陷多动障碍(ADHD),氯丙咪嗪用于10年。她没有其他药物治疗时表示,没有吸烟史、糖尿病、高血压、高胆固醇血症、外周动脉疾病、冠心病。家族性半胱氨酸家族史是积极的,但这是从未在她的诊断。

2.1。临床检查

女人看到一个身高172厘米,体重65公斤(22公斤/米的身体质量指数²)。她静息血压120/75毫米汞柱的心率每分钟61次(bpm)。肌肉骨骼调查显示正常的流动性和全方位的运动臀部和膝盖与正常双腿的肌肉力量。此外,在我们的病人神经系统检查是正常的。

2.2。实验室评价

承认实验室发现包括完整的血细胞计数,不起眼的(表1)。此外,止血剂测试,包括局部血栓形成质激活时间(aPTT)、凝血酶原时间(PT)、印度卢比、纤维蛋白原、肺动脉栓塞,DNA测试因子V莱顿,凝血酶原G20210A carriership,蛋白C活性,活化蛋白C抵抗,和游离蛋白S水平,都是正常的,虽然没有狼疮抗凝血剂或anti-cardiolipin抗体检测。

2.3。心脏检查

经胸廓的超声心动图显示正常解剖学与正常左心室射血分数(LVEF)和收缩期和舒张期卷但建议总外周血管阻力略有增加(表2)。

2.4。运动测试

因为症状出现在运动,最大的跑步机运动测试是获得耐药性增加,从100瓦特和提升15瓦特每一分钟,直到精疲力竭。投诉开始在130年瓦特和测试在260瓦由于单方面停止大腿疼痛和肌肉疲劳。运动心电图(ECG)显示没有异常和收缩期压力得到锻炼前后从左边臂和双边小腿踝肱指数(ABI)计算。双方ABI运动前为1.1,而运动后直接ABI减少双腿(正确的:0.75;左:0.59),没有改变运动预计在一个健康的年轻女子(3)(表3)。

2.5。血管检查

由于两国减少运动后ABI和建议增加血管阻力,进一步的血管检查。正常下肢脉冲没有声音杂音和正常毛细血管再充盈(< 2秒)被发现在两个腿。调查这个病人是否患有endofibrosis,动脉双超声,并没有发现狭窄和正常直径髂外动脉和髂总动脉,股动脉似乎相对较宽,可能会在训练有素的个人4)(表4)。此外,股是内膜-中膜厚度在正常范围内(0.78毫米,参考切断:< 0.9毫米),伴随着正常收缩期峰值速度在臀部扩展(1.41米/秒)和弯曲(1.54米/秒)5]。在静脉层面,没有(以前)深静脉血栓形成的迹象。

此外,阻塞性血管疾病进行了多相计算机断层扫描血管造影(CTA),显示没有管腔内的病态或异常形态的迹象,从而确凿的双重检查和排除endofibrosis,腘诱捕综合症,arterial-venous分流,静脉畸形。

接下来,我们评估动脉功能的超声检查颈动脉和肱动脉tonometric carotid-femoral测量脉搏波速度(cfPWV)。颈动脉内膜中层厚度(0.68毫米,参考切断:< 0.9毫米(6])和cfPWV (6.74 m / s,参考切断:< 10米/秒(7])稀松平常的。然而,颈动脉扩张性系数低于预期(16×10⁻³/ kPa,参考价值:20 - 30×10⁻³/ kPa) [8]。

肱动脉血流介导扩张(FMD,为1%,参考价值:3.0 - -8.4% (9])和nitroglycerine-mediated扩张,8%(参考价值:9.6 - -18.0%10])明显降低。Microcirculatory研究显示正常毛细血管密度(74 /毫米²参考价值:40.4 - -85.6毫米²(109毫米)和之后²参考价值:69.5 - -117.1毫米²)静脉充血11]。此外,燥热引起皮肤微血管扩张是在正常范围内(+ 1356%,参考价值:324 - 1762%)。

2.6。治疗策略

根据症状和测试结果,我们假定受损的动脉血管舒张和单硝酸异山梨酯治疗30毫克每日两次是开始,没有任何对症状的影响。这似乎排除缺乏一氧化二氮的主要潜在的缺陷。在另一种方法,我们开了血管舒张剂长效钙拮抗剂地尔硫卓每天200毫克一次,通过跛行症状控制,血压保持在正常范围内(24小时测量:平均110/80毫米汞柱)没有任何orthostasis的症状。2年随访期间,她经历了没有副作用,能够继续她的工作作为一个救火队员和教练旋转。

3所示。讨论

我们描述了一个41岁的女人面对状况间歇性跛行。虽然病人经历了单方面的症状,一个两国减少运动后血液流动被发现,以减少踝肱指数显示,流在症状端倾向更糟。这指向一个血管起源的症状。首先,clomipramine-induced血管痉挛症状的被认为是一个潜在的原因。然而,这被认为是不可能的,因为病人曾经在氯丙咪嗪治疗3年在出现症状之前。此外,阻止氯丙咪嗪几个月没有对症状的影响。因此,鉴别诊断在努力包括endofibrosis vascular-related跛行,动脉粥样硬化,May-Turner综合症,威廉姆斯综合症,内皮功能障碍,以挪士不足,硬皮病,Leriche综合征,运动诱发血管痉挛,腘诱捕综合症,Takayasu指出的疾病。大多数这些诊断可以排除在外,由于缺乏管腔内的狭窄或异常形态在多相CTA和不起眼的实验室结果。此外,我们的病人缺乏的症状特点为硬皮病皮肤损伤,从而可能导致我们的病人的症状。自endofibrosis症状暗示,一个完整的检查根据最新的共识研究[12),包括双超声与扩展的腿,激起了位置和多相CTA成像,这两种显示endofibrosis的迹象,从而基本上排除endofibrosis的概率在我们的病人症状的原因。这是进一步支持增加总外周血管阻力和减少拖拉的回应的肱动脉endothelial-dependent和独立的刺激,在endofibrosis非常不可能。除此之外,没有其他的管腔内的多相CTA病态和异常形态,导致这个病人的症状似乎(亚临床)血管功能受损而不是管腔内的阻塞或解剖畸形。

运动诱发血管痉挛被认为是诊断,但似乎不太可能在正常动脉直径和正常流量峰值速度(13]。支持减少血管功能受损的ABI运动后,总外周阻力增加,动脉硬化和增加系统如图所示,颈动脉扩张性系数相对较低。另外,我们考虑到减少肱动脉血流介导扩张(FMD)和nitroglycerin-mediated扩张(NMD)是重要的。FMD-induced动脉直径的变化是由于shear-stress-induced内皮一氧化氮的释放14]。一氧化氮的主要物质,调节血管舒张动脉诱导平滑肌细胞松弛的媒体。因此,手足口病提供了洞察力的外周动脉内皮功能(没有释放),以及反应在动脉壁平滑肌。NMD评估期间,没有补充内皮的独立。因此,观察到的减少手足口病和NMD肱动脉的显示功能损伤动脉壁平滑肌的而不是endothelium-related疾病内皮功能障碍和以挪士等缺陷。加上缺乏与单硝酸异山梨酯在这个病人的症状缓解,上面似乎表明,这些症状可能是由于减少平滑肌细胞的敏感性没有或没有扩散障碍。这是支持缓解症状后添加钙拮抗剂,因为钙可以调节血管收缩性没有独立的方式。

4所示。结论

这个病例报告说明了一种罕见的跛行症状,最有可能由于减少了动脉血管舒张,最有可能由于一氧化氮降低灵敏度。虽然需要进一步的研究,它的起源,我们建议附加功能测试流量介导的血管舒张和血管扩张性系数在主题令人费解的动脉症状没有明显的解剖畸形,endofibrosis或其他管腔内的病态。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。