文摘

肺动脉内膜肉瘤是一种罕见但致命的肿瘤,通常把慢性血栓栓塞肺动脉高压(CTEPH),在目前的情况下Takayasu指出动脉炎。肺动脉压力是轻度升高的存在广泛的近端病变。实质薄壁空洞病灶可能是肺肿瘤的外渗的标志。

1。病例报告

一个31岁的妇女被称为我们医院对发挥持久的呼吸困难(纽约心脏协会、NYHA类2)和CTEPH。她有钩虫感染史,4年前她一集急性胸痛和气短。第二个事件发生3个月前,被解释为急性肺栓塞结合沉淀的药丸和吸烟。

临床检查发现夜总会,一个杰出的肺组件的第二心音和左胸骨旁的收缩射血杂音。外周动脉脉动是正常的,没有颈动脉杂音,和血压是相同的两个手臂(99/60毫米汞柱)。剩下的考试是毋庸置疑。

常规实验室检查没有任何炎症的迹象。心电图是正常的。超声心动图显示增厚二尖瓣、三尖瓣返流的3/4,大约有60毫米汞柱的收缩压肺动脉压(PAP),和一个明显扩张,温和hypocontractile右心室。右心catherisation显示平均PAP的28毫米汞柱,心脏指数为2.91 L / min / m2,总共450 dyne.sec.cm的肺血管阻力−5。运动能力受损是如图所示的6分钟步行距离553米(预测的69%)由ergospirometry稀释96至90%,显示峰值耗氧量22毫升/分钟/公斤稀释97 - 83%。肺功能是正常的,除了低扩散能力的46%。胸部x光显示放大肺动脉最先结节,灌注扫描多个大叶性和节段性缺陷,和肺血管造影术截肢的权利下叶动脉和左肺上叶,与多个动脉瘤的右侧上部叶的分支动脉的扩张(图1)。CT确诊的胸部结节的存在在右上叶,新陈代谢活跃在PET扫描(图2(一个))。

(一)
(一)
(b)
(b)
(c)
(c)
图1
肺血管造影提示慢性血栓栓塞肺动脉高压(CTEPH)原因不明的多个分支机构的扩张右上肺叶的动脉。
(一)
(一)
(b)
(b)
图2
(一)最初的PET扫描。代谢活跃的病变的右侧上部叶直径随着时间的增加,新陈代谢活跃的腔的外表下叶。(b)随访2个月口服糖皮质激素后PET扫描。代谢活跃的直径病变右上叶随着时间的增加,新陈代谢活跃的腔的外表下叶。

在我们的病人,4-item鉴别诊断进行了讨论:(1)CTEPH,但血管造影术有点非典型和肺动脉高压是温和的;(2)Takayasu指出动脉炎(1),但没有系统性炎症或近端系统性动脉疾病CT, MRI, PET扫描;(3)霉菌的肺动脉瘤(2),又没有系统性炎症和慢性感染;(4)肺动脉内膜肉瘤,但没有在中央肺动脉增殖的过程。当地以及国际多学科会诊后,我们最初拒绝了肺动脉内膜肉瘤的诊断和解决Takayasu指出疾病的诊断治疗的患者高剂量的口服糖皮质激素结合正在进行的抗凝。经过2个月的治疗后,演变为特征的临床恶化出现咳嗽,有时布朗和血腥的咳痰和间歇热,稍微增加CRP (19 mg / L, < 5),病变进展的胸部x光片(图3),CT(图4),和宠物(图2 (b))扫描。对上部叶结节病变扩大,而薄壁大腔已经取代了基于之前所知胸膜凝结在正确的下叶。支气管肺泡灌洗显示曲霉菌香薰殖民和伏立康唑是添加到治疗皮质类固醇downtitrated时。回顾,我们发现的证据浸润梗塞/空化也紧随其后的上段下叶。作为与远端肺动脉内膜肉瘤embolisation是最可能的诊断,这是决定执行一个肺部动脉内膜切除术后完成肺切除和/或化疗与酪氨酸激酶抑制剂根据细胞类型。而宏观方面的手术材料CTEPH暗示,组织病理学确认未分化的内膜肉瘤的诊断。在我们的病人的疾病进展与ICU不幸的是手术后迅速重新接纳9天因为胸部疼痛,严重的进行性低氧血症,咳血。CT扫描显示多个浸润和复发性梗阻的权利下叶动脉决定停止治疗。尸检显示(i)中残留的内膜肉瘤外围肺动脉分支,完全或部分血管壁入侵和血管外的扩展(图5),(2)黏液样结节性质量,直径3厘米,右中部叶,(3)一个大与黏液状的“空腔”中心,更具体地说由水肿的tumoral组织形成了一个以格状网负责射线透射性,正确的下叶。没有感染的迹象或aspergillar入侵。


图3
后续的胸部x光片显示了薄壁空洞病灶在正确的下叶(白色箭头)。
(一)
(一)
(b)
(b)
图4
CT胸腔显示了初始肺渗透(a)发展成为大型薄壁空洞病灶在正确的下叶(b)。

图5
本节解剖显示肺的扩张血管与肿瘤(内膜肉瘤、长方形)和肿瘤的血管外的扩展(圆)。(苏木精和伊红,×12.5)。

2。讨论

肺动脉内膜肉瘤,于1923年首次被Mandelstamm [3),是一种罕见但有可能致命的肿瘤。少于250例文献中描述。患者的预后主肺动脉肉瘤是非常贫穷。平均生存时间是1.5个月,可以延长到10个月手术切除肿瘤(4]。广泛的肿瘤切除与宽安全利润率和肺动脉重建提出了但肺部动脉内膜切除术5)也被执行,因为肿瘤往往是局限于内膜。似乎没有共识关于辅助化疗的好处(6]。

这个例子说明了内膜肉瘤通常是最初误诊,通常是因为它模仿CTEPH,但在这种情况下,因为它模仿大舰艇动脉炎。它把人的注意力吸引到了需要提高患者的鉴别诊断CTEPH如夜总会的典型特征(5],单方面大规模灌注缺陷分布[7),或动脉瘤性扩张肺动脉的分支和肺腔,在目前的情况下。如果肺动脉肉瘤礼物的形式获得肺动脉动脉瘤,它必须是有区别的遗传病的疾病,原发性肺肿瘤,转移性疾病,霉菌的动脉瘤(2]。到我们所知这是第一次报告的薄壁腔,在一些情况下的厚壁空洞已经报道患者的肺动脉肉瘤(8,9]。

总之,肺动脉肉瘤是一种罕见但致命的肿瘤通常伪装CTEPH。在目前的情况下,提出了更像动脉炎。

广泛的肿瘤切除与宽安全利润率和肺动脉重建是治疗的选择当病人定于选择性外科手术但肺部动脉内膜切除术也可以执行。序列渗透-(梗死)空化可能是没有血管的扩展到肺实质的迹象。

利益冲突

没有利益冲突披露。