文摘
一名19岁的男性病人黄萎病和呼吸困难,因为多个肺动静脉瘘管的存在导致血氧饱和度下降。CTA显示肠道和脾静脉血液绕过了肝脏和流入下腔静脉。这是第一个报道的hepatopulmonary综合症引起的先天性肝外门体静脉的分流肠道和脾静脉血液绕过了肝脏和流入下腔静脉。
1。介绍
先天性肝外门体静脉的分流术是罕见的。他们常常与其他先天性畸形,包括胆道闭锁,灶结节性增生的肝、和多脾1]。下列并发症:hyperammonemia脑病,肺动脉高血压,hepatopulmonary综合症。这份报告的目的是提供一个案例的HPS先天性肝外门体静脉的并联在一名19岁的男性的肝功能和门户的压力是正常的。讨论了诊断挑战。
2。例描述
一个19岁的男性与黄萎病的2年历史和呼吸困难。他从不抽烟,没有饮酒过度,或任何非法药物,使用。没有家族性先天性心血管疾病的历史。在入学体检显示黄萎病和手指夜总会(图1)。没有杂音或额外的心音。他的氧气分压是49毫米汞柱。实验室研究报告,总胆红素、天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶,c-glutamyl转移酶、氨、a-fetoprotein、白蛋白、总蛋白、印度卢比、是正常的,但血红蛋白水平是188 g / L。胸片显示增加,扩散间质标记。没有心脏异常检测到心导管检查,所有这些未能诊断特定的心脏缺陷从右到左的分流术。然后,肺计算机断层血管造影(CTA)显示肺动静脉畸形,也许弥漫性肺动静脉漏管(图2)。对比超声心动图显示增强在左心微型气泡乳白的三拍后右心,证实了intra-pulmonary分流(图3)。这一发现促使我们调查他的腹部。CTA显示肠道和脾静脉血液绕过肝脏和流入下腔静脉(图4)。没有慢性肝病的证据指出,没有肝性脑病的迹象。这些研究结果的基础上,他被诊断出患有先天性肝外门体静脉的分流(硬饼干畸形),这可能会导致hepatopulmonary综合症。
3所示。评论
先天性肝外门体静脉的分流是一种罕见的畸形,最初是在1793年被硬饼干(2]。摩根和Superina引入了一个分类系统基于门静脉是否存在与血液灌注肝是否从肠系膜静脉系统(3]。在I型,门户血液完全转移到腔静脉与门静脉的先天性缺失。II型分流器偏分流术portal-hepatic吻合。先天性肝外门体静脉的分流是常与其他先天性畸形,包括胆道闭锁、灶结节性增生的肝,多脾。先天性肝外门体静脉的分流的并发症:hyperammonemia、脑病、肺动脉高血压(PAH)和hepatopulmonary综合征(HPS)。我们这里属于II型没有其他先天异常。我们的病人没有出现肝性脑病患者常见的门户系统并联,但HPS。到目前为止,只有三个案例报告,先天性肝外门体静脉的分流II型引起的HPS [4- - - - - -6]。
Hepatopulmonary综合征的特点是肺内的血管扩张导致从右到左的分流,从而导致一系列的肝病患者动脉氧合异常(7]。HPS可能发生如果portocaval分流与门静脉高压(相关的)影响肝脏的新陈代谢作用于血管的物质。hepatopulmonary综合症的一个明确的诊断需要探讨锝- 99大颗粒m-labelled白蛋白,肺血管造影或对比超声心动图。hepatopulmonary综合症的发病机制与先天性肝外门体静脉的分流病人还不清楚。常用的生理机制来解释为什么HPS患者发生肝脏功能受损包括以下。首先,高架ET-1全身的循环可能导致HPS [8]。第二,一些肝产品,肺血管舒缩的控制是必要的,减少肝脏功能障碍或肝静脉流减少(9,10]。第三,肠道细菌易位导致积累和活化的巨噬细胞在肺部,导致诱导没有合酶产量的增加导致血管舒张(11]。可能的机制是分流会损害血管活性的肺的代谢物质,肝脏门静脉高压病人hepatopulmonary综合症的原因。
诊断为先天性肝外门体静脉的分流对临床医师是一个挑战,因为大多数患者出现不寻常的症状,比如肝性脑病,多环芳烃,HPS,没有肝病。在我们的例子中,年轻的病人出现发绀、呼吸困难,实验室研究是正常的,除了血红蛋白水平。这些症状通常使我们考虑呼吸困难的常见原因,如慢性阻塞性肺病、从右到左的分流术的特定心脏缺陷,哮喘,和瑞士法郎。HPS,它主要发生在肝脏疾病患者与门静脉高压(相关的),但我们的病人的肝功能是正常的正常组织学和门户的压力是正常的。肺动静脉畸形促进我们检查他的腹部,然后确定诊断。
治疗先天性肝外门体静脉的分流取决于类型、症状和并发症。II型硬饼干畸形患者,手术结扎HPS瘘可以实现回归的前提是肝门静脉系统足以避免门静脉高压。
作者的贡献
x y丁和f·陈了同样的工作。