文摘
冠状动脉瘘管是罕见的异常的冠状动脉,有时可能会导致症状通过分流血液流动远离心肌毛细血管网。我们报告的情况下46岁女士显示右冠状尖端导致左主干冠状动脉起源异常称为冠状动脉(AOCA),而且之间左冠状动脉肺动脉瘘。我们描述我们的诊断方法和文献回顾在流行病学、病理生理学、诊断方法和治疗方法。
1。介绍
冠状动脉瘘(CAF)被定义为一个冠状动脉异常之间的联系和主要血管或心脏室。这是一种罕见的先天性心脏病。大部分的冠状动脉异常是偶然发现在血管造影评估冠状动脉血管疾病。多数的左冠状动脉前降这些瘘管源自或从右冠状动脉(1]。这些患者大多无症状,但心脏衰竭、心绞痛、心肌梗死、冠状动脉偷窃,心内膜炎,呼吸困难已报告在某些情况下(2]。管理是复杂的,和建议都是基于坊间非常小的回顾性病例系列。我们与冠状动脉异常CAF的病例。
2。流行病学
冠状动脉异常发病率的差异0.6%至1.5%的患者接受侵入性心血管成像(3,4]。CAF在1841年首次描述,它被定义为一个冠状动脉异常之间的联系和主要血管或心脏室(5]。其在普通人群的发病率约为0.002%。冠状动脉肺动脉瘘症的发病率是类似的报道只有0.1%在11的一项研究中,000名患者接受心导管(6]。
3所示。解剖学
AOCA因并发主动脉窦相反(右冠状动脉起源于左窦或并发主动脉窦左冠状动脉起源于右)特别是一个异常冠状动脉之间的追逐伟大的动脉与心肌缺血有关,室性心律失常和猝死(图1)[7- - - - - -26]。两种形式的AOCA与心肌缺血或猝死AOCA noncoronary或并发主动脉窦后(9,10,26]。interarterial的异常冠状动脉心肌沟之间(ACA)和大血管(心肌内的)15,26]或主动脉之间的前壁内的动脉(校内)7,26]。
(一)
(b)
确切的机制导致心肌缺血的患者从相反的窦AOCA课程之间的肺动脉和主动脉根尚不清楚,但一些理论提出了。冠状动脉异常通常出现在一个锐角的主动脉,而不是垂直地;这可能改变流向,冠状动脉床(模式15,26]。另一个拟议的机制被破坏流储备第二狭缝像口与ACA (9,26]。最后,它是假设interarterial课程将异常冠状动脉压缩之间的风险大。缺血可以变形的异常主动脉壁内冠状时期系统性高血压,尤其是在病人有校内的课程26]。因为壁张力由半径决定的容器,主动脉壁张力会大于主动脉壁内的校内的冠状动脉冠状动脉导致变形和横截面积减少。在运动中,主动脉壁张力增加,增加主动脉压力异常冠状动脉变得扁平,冠脉储备减少,心肌氧需求没有得到满足。
4所示。病理生理学
当瘘流入的右侧心脏,装载量增加到正确的心脏和肺血管床,左心房和左心室。当瘘流入左心房、左心室体积重载这些房间但是没有增加肺血流。这导致不同的扩张不同的心脏超声心动图室由于分流术。分流器的大小是由瘘和压差的大小之间的冠状动脉瘘的和室下水道。偶尔,充血性心脏衰竭发生,很难得的,在成人中,可能发生心肌缺血(27,28]。
5。病例报告
46岁,夫人过去病史重要血脂异常和胃食管返流的礼物她的初级保健医生抱怨胸部疼痛。疼痛被描述为8/10、胸骨后的抗压疼痛,脖子双边辐射,断断续续的在自然界中,持续9个月。白天病人主要抱怨的痛苦,工作时,偶尔当她休息。疼痛伴有心悸,气短,每周平均发作2 - 3次持续10 - 15分钟。没有其他症状报告。病人否认任何冠状动脉疾病的家族史或历史的酒精,烟草,和非法毒品的使用。患者进行心电图和压力测试。心电图没有任何严重的异常和铊压力测试显示轻度心肌缺血程度涉及到前壁的基底区,这是可逆的。心导管检查完成,它显示左主冠状动脉起源于对尖端(图1(一))和之间左冠状动脉肺动脉瘘(图1 (b))。心胸手术咨询,结扎冠状动脉瘘的完成。在3个月后重新评估病人的过程中,病人仍然心脏病临床chest-pain-free和持续跟踪。
6。冠状动脉瘘管
先天性冠状动脉瘘(CAF)是一种罕见的、孤立的异常的冠状动脉系统被定义为冠状动脉之间的直接通信,另一个血管结构。相关冠状动脉通常通常来自主动脉和连接到一个心脏内的房间,全身静脉或肺动脉的曲折的异常分支。瘘管更频繁地涉及右冠状动脉和通常流入一个右心室(29日]。症状和体征的大小依赖于管状的连接;很少,大瘘管有很大从左到右分流与合成充血性心力衰竭和心脏肥大在婴儿期(30.]。大多数CAF病人无症状在童年和现在由于连续赞赏沿着心前区杂音。这个杂音可以听起来类似于动脉导管未闭,尽管其胸骨旁的位置经常显示一个不同的病因。晚期并发症已描述的老年人,包括细菌性心内膜炎、充血性心力衰竭、心绞痛(29日,31日,32]。通常二维和彩色多普勒超声心动图诊断,可以确定排水的冠状动脉和其网站(33]。关闭手术是安全有效的34,35]。最近介入技术的进步现在允许关闭CAF心导管实验室使用的可拆式线圈和气球;这已成为选择的初始治疗在儿童和成人36- - - - - -38]。关闭瘘是表示当症状出现;需要预防关闭在无症状的儿童,防止后期并发症仍然是有争议的。
7所示。诊断性评价
冠状动脉造影是诊断的金标准。血管造影有助于定义起源的动脉,收件人,或室和交流的网站。超音波检查发现非侵入性技术,如,多角度,磁共振成像是诊断和跟踪战乱国家变得越来越流行。结合二维和脉冲多普勒超声心动图演示了一个扩张冠状动脉,湍流瘘和接收者室(27,28]。经胸廓的彩色多普勒超声心动图高频换能器和低奈奎斯特极限允许多个冠状arteries-left心室microfistulae可视化。多角度处理用于识别网站的精确位置的排水瘘,与术前不能准确地显示冠状动脉造影术(39]。磁共振成像和经由电脑断层也成为替代方法来评估解剖学、流和CAF的函数(27,28,40,41]。
8。管理
自然历史的冠状动脉瘘管是可变的。自发关闭二级自发的血栓形成,虽然少见,据报道(42,43]。管理是有争议的,和建议都是基于坊间病例或小回顾系列(44]。抗血小板治疗建议,尤其是在患者远端冠状动脉瘘管和异常扩张冠状动脉44]。预防预防亚急性细菌性心内膜炎建议,如细菌性心内膜炎是一种已知的并发症。
闭包的主要适应症临床症状尤其是心力衰竭和心肌缺血患者和无症状的高速流分流,防止出现症状或并发症,尤其是在儿科人口(45]。手术和直接心外膜或心内膜结扎传统上被视为主要的治疗方法闭包的冠状动脉瘘管45]。手术矫正是安全的和有效的,具有良好的结果(34,45,46]。治疗成人无症状患者无意义的分流仍然是一个有争议的问题。
Catheter-based关闭瘘管的连接关闭的非手术治疗选择冠状动脉瘘管,良好的报道成功(47- - - - - -50]。介绍在1980年代早期以来,经导管冠状动脉瘘管关闭现在广泛使用,近十年来被认为是一种有效和安全的治疗选择冠状动脉瘘管(50]。导管关闭可以执行各种技术,包括可拆卸的气球,不锈钢线圈、控释线圈,控释动脉导管未闭线圈,动脉导管未闭插头,定期和覆盖支架,和各种化学物质46- - - - - -52]。绝大多数的瘘管治疗导管介入与线圈阻挡。控释线圈的技术做出了重要贡献导管冠状动脉瘘管(关闭34]。治疗血管闭塞后就形成血栓的第一分支和减少左向右分流导致心肌灌注恢复正常(47]。结果经导管和外科文献表明,这两种方法有类似的早期效果,发病率和死亡率50]。这两种方法的安全有效的结果支持选择性关闭的选项临床上显著的冠状动脉瘘管在童年50]。偶尔,transcatheter-based支架植入在限制性coronary-pulmonary瘘是必要的,增加肺流作为姑息管理选项在成年人的复杂先天性心脏病患者,如肺动脉闭锁、心室中隔缺损与运动不耐受和严重黄萎病(53]。
9。总结
先天性冠状动脉异常罕见,是孤立的异常是重要的认识到在童年。通常,孤立的冠状动脉异常无症状;然而,某些形式与心肌缺血有关,充血性心力衰竭、心脏性猝死在婴儿和儿童。识别的症状和体征可能表明先天性冠状动脉异常应该导致额外的测试,特别是全面评价冠状动脉解剖使用二维和彩色多普勒超声心动图。
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