文摘

激进的纤维瘤病是一种罕见的软组织肿瘤。虽然缺乏转移潜力,它可以生长在本地大举渗透模式。经常肿瘤手术切除后复发,这仍然是最好的选择。可选的组合术后放疗和/或化疗已经用于复发性疾病和/或不实用的案例。明显的质量检测的腘窝右下肢在一个48岁的男子。磁共振成像显示充当noncalcified病变最初感觉代表一个血管肿瘤。入侵大规模附着可视化处理和广泛debulked周围组织。病人的术后当然是平淡无奇的。手术标本的组织学检查与一个腹外纤维瘤是相一致的。适当的识别之后,大局部切除纤维瘤病的可能是最适当的治疗肢体。 However, the rarity of this tumor and the difficulty inherent in distinguishing it from similar-appearing tumors are necessitating histologic confirmation of the diagnosis.

1。介绍

硬纤维瘤,也被称为积极的纤维瘤病,是一种极其罕见的实体。他们缓慢生长,组织学上是良性的,但往往是局部浸润性在不同的解剖网站。硬纤维瘤是最常从腹部筋膜或肌肉筋膜结构,尽管他们可能出现在腹外网站。最常见的腹外的地点包括肩、胸部、背部、大腿,和头部和颈部(1,2]。肢体硬纤维瘤是极其罕见的。

硬纤维瘤临床肿瘤构成的具有挑战性的问题,因为他们倾向于模仿血管肿瘤。一般来说,组织病理学检查明确诊断是必要的,在我们的案例中。彻底切除是必要的成功自硬纤维瘤切除肿瘤倾向于在本地复发。然而,手术、放疗或两者都被视为治疗病变的首选(s) (3]。这种情况下报告文件一个纤维瘤,肢体被诊断为血管肿瘤根据其核磁共振成像(MRI)特征。

2。案例展示

一个48岁的男子提出一个温柔的在他的右下肢肿胀3个月的时间。体检显示视觉效果明显 8 × 9 cm脉动的质量的侧缘腘窝。远端肢体僵硬和温柔的触诊。没有以前的历史创伤或手术干预。下肢多普勒超声显示 8 × 9 × 1 0 厘米的质量固体侧腘窝。磁共振想象(MRI)表现出大质量密切近似肌肉结构和周围的结缔组织(图1)。病变被认为代表一个血管质量。


图1
轴向的MRI图像,显示出大,膨胀异构软组织肿瘤之下,密切应用肌肉结构,和相邻结构的渗透和删除(白色asteriks)。

术中病人放置在硬膜外麻醉下的仰卧位。病变是附着到周围组织包括肌肉和神经。它起源于的肌肉筋膜深肌腘窝内。病变本身是大的灰白色,纤维化和不规则的。外观并不是典型的血管病变。没有发现渗入周围的大型船只,但肿瘤神经投资于腘窝。因为这质量被认为是可疑恶性肿瘤,enbloc解剖肿瘤进行,包括其附件的解剖深层腘地区,骨科和神经外科医生的协助下完成。完全切除是未遂,但肿瘤段是不成功的 0 。 5 × 0 。 5 厘米直径,胫骨神经严重渗透,不能切除。宏观外科利润率是免费的从肿瘤(图质量的所有方面2)。术后病理检查显示广泛的纺锤状细胞的增殖和胶原纤维。有罕见的有丝分裂,但是没有见异型性的迹象(箭头所指)。显微镜下肿瘤利润率为负,并没有证据表明恶性变化(图3)。


图2
总值pathologyic切除标本的剖视图。总值病变不限制,通常措施5至15厘米。在削减部分,很难呈灰白色。病变不限制集中在骨骼肌和相邻筋膜。经常有渗透和消灭邻近结构。

图3
硬纤维瘤纤维瘤病表现平淡的成纤维细胞成束的安排,由薄壁打断,压缩血管通道导致出现类似hypocellular疤痕。注意裹入肌肉纤维。没有有丝分裂活动或核多型现象(圆),原来的放大,40 x)。

病人的术后早期课程是平淡无奇的。病人拒绝任何后续放疗或化疗,术后9天就可以出院。18个月之后,他是免费的从疾病无局部复发或远处转移的证据。

3所示。讨论

硬纤维瘤的发病率已被报道为每100万(2 - 4例1,2]。他们通常来自腹壁,肠和肠系膜,或腹外胸壁等网站,肩带,腹股沟区,和颈部1- - - - - -3]。腹外硬纤维瘤,如在我们的病人,很少来自四肢,唯一的情况下,曾被记录在腘窝中提到(3,4]。

硬纤维瘤的发展可能的危险因素包括女性,或手术,以前的历史创伤,或怀孕。遗传易感性被认为在疾病的发展中发挥作用,但遗传风险因子没有被确认5]。在我们的案例中,病人没有可识别的硬纤维瘤肿瘤发展的危险因素。他的质量是最初被认为是血管肿瘤,但被证明是硬纤维瘤,突显出这两个类似的外观损伤MRI。

考虑他们的稀有硬纤维瘤的人经常被误诊。之前的研究,如麦金农et al。6)指出,硬纤维瘤在只有50%的情况下是正确的术前诊断。如果典型的临床特征,鉴别诊断通常包括血管和软组织肿瘤如纤维肉瘤或纤维瘤。当前情况下表现出古典脉动的肿胀和疼痛,可能与血管性病因诊断的磁共振成像一致,但实际上代表一个硬纤维瘤病变。尽管恶性肿瘤的术前,准确诊断是纤维瘤在我们的例子中,组织病理学。

肿瘤的组织学外观通常是一致的在一个给定的情况下在各种微观领域以及在不同案件。硬纤维瘤是描述为密集,胶原与缠绕包的梭形细胞上皮病变组件。肿瘤细胞大小均匀,缺乏有丝分裂活动。没有坏死或多形性(7]。严重肿瘤出现密集,努力,富有弹性,灰白色的质量。它通常是一个固定的肿瘤,全部切除通常是不可能的在不影响附近的结构,在我们的案例中遇到。

总之,硬纤维瘤引起下肢是极其罕见的。他们可以模仿血管肿瘤鉴于其典型的临床和影像学表现。极端的可能性纤维瘤应该牢记当评估一个肢体质量,但诊断的基础上应该只有一个详细的组织学检查。很难实现完整切除,因为他们倾向于当地的入侵。出于这个原因,肿瘤应该删除后尽快识别以达到最优的切除。