文摘
增长畸胎瘤综合征是一种罕见的条件中描述的睾丸和卵巢癌症。我们报告一例26岁男性与已知混合生殖细胞肿瘤表现出新的、进步的继发性病变成像监测期间,后来被组织学特征为畸胎瘤。
1。介绍
增长畸胎瘤综合征(GTS)在1982年首次报道Logothetis,作为一个罕见患者nonseminomatous生殖细胞肿瘤,特点是日益增长的群众发展期间或化疗后尽管tumoral生物标志物的正常水平。
近距离成像监测对于GTS的早期识别是至关重要的,特别是在患者危险因素,因为GTS的chemoresistant性质,有必要防止进一步对其行系统性治疗。手术切除是目前GTS治疗的黄金标准。
尽管GTS一般预后良好,定期随访检测恶性变性是至关重要的。
2。病例报告
一名26岁男性被称为我们的机构研究的潜在质量正确的睾丸,指出在前几周的体检。病人没有明显的医学背景和以前的睾丸外伤史。一个睾丸超声波和血清tumoral生物标记被命令。
进行睾丸超声显示右睾丸肿大(估计体积32 cc),呈现高度异质的实质与多个结节,其中大部分hypoechogenic和展示高血管化。对温和积血也在场。多普勒分析也显示两国精索静脉曲张(蔓状静脉丛静脉口径超过3毫米),没有明显的回流与并发动作。这一发现杜绝腹部超声检查排除外在原因静脉充血。它显示一个优越的腹膜后lymphadenomegaly主轴有近4厘米,与致密化的周边脂肪有关。超声发现建议睾丸质量可疑与转移性恶性肿瘤腹膜后淋巴结(图1)。
(一)
(b)
(c)
(d)
thoracoabdominopelvic计算机断层扫描(CT)和第四阶段进行了对比,证实了腹膜后lateroaortic lymphadenomegaly也发现左锁骨上lymphadenomegaly(2厘米的长轴)。没有其他的二次损伤的迹象被发现(数字2和3)。
(一)
(b)
(c)
右睾丸切除术是容易执行,混合生殖细胞肿瘤的组织学显示睾丸参与与生殖细胞原位肿瘤有关,与seminoma-type组件,胚胎性癌类型和卵黄囊类型(图4)。手术时,血清tumoral生物标志物如甲胎蛋白(AFP -47.9 mg / dL (1 - 8毫克/毫升)),绒毛膜促性腺激素(hCG梅/毫升(-4.30 - 4梅/ L))和乳酸脱氢酶(LDH -239 U / L (135 - 225 U / L))升高(图5)。
(一)
(b)
(c)
(d)
提出了和多学科小组会议,讨论和博来霉素的四个周期化疗,依托泊苷,顺铂(cep方案)选择基于淋巴结扩散。
开始化疗,手术后约2个月,tumoral标记达到最大峰值。然后,在接下来的两个月,他们终于下降到正常的价值观和保持正常,直到今天(图5)。
另一方面,随访CT成像,表现每隔2到3个月,证明增加数量和更大的颈椎和腹膜后淋巴结。此外,它显示新的纵隔病变类似appearance-diffuse hypodensity-suggesting囊性/自然坏死(数据6和7)。
(一)
(b)
(c)
(d)
(e)
(一)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
五个月参与,当化疗方案完成后,microbiopsy进行左颈lymphadenomegaly(图8)。因为这病变的组织学与畸胎瘤兼容,有正常化tumoral生物标志物和肿瘤生长期间和之后全身化疗在肿瘤负荷显著减少后,越来越多的畸胎瘤的诊断提出综合症。
(一)
(b)
多学科小组会议后,切除宫颈和腹膜后提出了二次损伤,患者接受颈和腹膜后淋巴切除术没有主要的并发症。
在24个月的监控,tumoral生物标志物仍正常,并没有新的颈或腹膜后继发性病变影像学报告。然而,纵隔病变坚持和显示大小随着时间的进展缓慢,但考虑到已知的风险他们的解剖位置,一个活跃的监测方法是决定。目前,患者符合后续协议没有重大事件或并发症。
3所示。讨论
增长畸胎瘤综合征(GTS)在1982年首次被Logothetis,作为一个罕见患者nonseminomatous生殖细胞肿瘤(1,2]。它的特点是生长转移群众尽管适当的全身化疗和正常血清标记。这个条件仍不知道,大多数的报告案例系列组成的少数患者(1- - - - - -5]。
根据Logothetis, GTS的诊断标准是(a)升高血清AFP和hCG正常化,(b)肿瘤生长期间或之后全身化疗,随后显著减少肿瘤负荷或无病间隔,和(c)的独家histologicallypresence成熟畸胎瘤的切除标本(6,7]。
GTS现在被认为是一个条件与卵巢癌和睾丸(NSGCT),患病率约为1.9 - -7.6%患者睾丸NSGCT [1,7]。
最常见的网站参与是腹膜后腔,但它可以在其他地方找到如骨盆,胸部,肝脏,甚至在宫颈地区我们的情况(3,7]。
GTS的演讲是非常变量有关的疾病时间课程:化疗期间,大量无病周期后,或在最初的大小会减少化疗期间,紧随其后的是再生(1,7]。
病因仍不确定,但有两个主要假说所描述的文献基于胚胎细胞多能性的假设和他们的起源来自tumoral细胞的分化。只有一个理论认为,化疗治疗恶性细胞不成熟但不成熟的元素,保持治疗,可以转变成良性teratomatous元素。另一个理论可以解释的变换全能malignal生殖细胞进入一个良性的成熟畸胎瘤细胞动力学改变刺激化疗。还有另一个不太知名的香港提出的假说et al .,固有的和自发的恶性肿瘤细胞的分化成良性细胞是指出病理的原因(4,7- - - - - -10]。
因为这个实体是罕见的,很难推断统计学意义的主要病理学和GTS的可能性之间的联系(1]。
最常见的风险因素包括成熟畸胎瘤的原发性肿瘤,化疗后的完整切除,没有转移病灶的大小减少甚至增长在化疗期间,和面前成熟畸胎瘤组织postchemotherapy剩余质量(7,11]。
其中提到的风险因素,我们的病人提供去年的两个。
然而,根据最近的研究,唯一的预测因素与GTS综合症似乎是囊性/坏死病变术前成像以及地区的低密度postchemotherapy预处理相比,CT扫描图像。因此,近距离成像监测销售税的早期识别是至关重要的,尤其是在患者危险因素(1,3,11,12,13]。
剩余大量的GTS不展示增强18-FDG PET(正电子发射断层扫描)扫描,可以有助于鉴别诊断(14]。
GTS的chemoresistant性质使额外的周期的化疗无效的;因此,早期识别是至关重要的防止进一步系统性治疗和允许容易手术计划。手术切除是目前治疗GTS的黄金标准。尽管大型肿瘤负荷,通常报告完整切除是治疗。未能及时干预导致死亡或者压缩的重要器官和/或后续恶性转变(6,7]。
巨大的GTS这种综合症的变种,广泛腹膜后疾病,定义为病变大于10厘米。圆周的参与通常被认为主要的血管结构。手术通常是技术挑战性但不应忽视1]。
尽管GTS一般预后良好,定期随访是非常重要的,可能会发生恶性变。影像学表现和肿瘤标志物可以显示恶性病变的存在,但手术切除或抽样的病变是强制性的确认其他诊断和鉴别诊断对化疗的反应不完整或复发性恶性肿瘤4]。
4所示。结论
GTS罕见的疾病相关睾丸和卵巢NSGCT一般预后良好,但接近成像监测早期识别是至关重要的,特别是在患者危险因素。手术是治疗的黄金标准。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。