文摘

一个66岁男性病人在随访non-muscle-invasive膀胱癌是泌尿外科部门超声波探测到有缺席的左肾和囊性出血性形象在精囊的位置。磁共振成像显示左肾发育不全,存在多个侧精囊囊肿,达到的规模 ,以及输尿管残打开进入精囊。病人没有出现尿症状,射精疼痛和血尿。精囊囊肿的三合会,同侧射精管梗阻侧肾脏发育不全,被称为寻综合症。精囊是罕见的先天性异常;有些是与上层泌尿系统畸形有关。精囊囊肿与同侧肾发育不全和异位或发育不良的输尿管。病人可能保持无症状和诊断顺便也可能与增加尿频等症状,排尿困难,反复感染,与射精疼痛,会阴部的不适。

1。介绍

寻综合征,称为肾发育不全的三和弦,侧精囊囊肿,和射精管梗阻,被a .寻1914年(1)及周边地区已报告200例文献[2]。精囊的先天性异常罕见,其中大部分是有囊性畸形和一些与上层泌尿系统畸形。泌尿、生殖道的共同发育起源(中肾或狼导管和输尿管的芽)可以产生,在异常的存在,一个改变在两个系统的发展3]。

2。病例报告

一个66岁男性病人没有并发症,烟民,在后续non-muscle-invasive膀胱癌手术导致T1G2病理检查,与BCG随后接受治疗,随访期间无复发。患者仍无症状,不报告疼痛射精或会阴部的不适。

体格检查和血液检查,包括肾功能和PSA,没有任何异常。数字检查发现一个纤维弹性的前列腺,无病理结果。病人没有出现生育问题终其一生,能有两个健康的孩子。

在初始评估超声,没有发现左肾,以及左后外侧的出血性病变在精囊的位置,与囊性区和反射波的大概内容 (图1)。


图1
腹部超音波显示囊性膀胱病变近。

内镜检查显示左侧输尿管导管的缺失,没有其他的发现。

腹部磁共振成像(MRI)进行收购的基本序列,经过政府的静脉钆显示没有实质的左肾,左腰部和骨盆的管状结构被确定,似乎对应的扩张输尿管肾盂的12毫米和可能的遗迹在最近端腰椎部分。输尿管倒空ectopically左侧精囊,明显增大,但在外表,测量约6.9厘米斜纵向前后的轴的主要轴和3.5厘米。输尿管和精囊显示在T1和T2高信号的内容,显示出血性内容或高蛋白质的组成部分,和他们的墙壁和隔膜薄,没有明显的对比度增强(图2)。

(一)
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(b)
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(c)
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(d)
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图2
(a)核磁共振T1日冕部分显示,左肾发育不全和扩张的左侧精囊内容(红色箭头)显示高信号,暗示出血性内容或高蛋白质的组件;(b)管状结构(绿色箭头)在左腰部和骨盆区域,似乎对应扩张输尿管(c),核磁共振T2矢状切面显示输尿管倒空ectopically左侧精囊,明显增大,但和(d)显示了轴向之间的对比度增强区别输尿管和精囊。

左输精管专利,更增厚部分最接近精囊。观察左射精管的囊状扩张。

由于缺乏相关病理症状,观察与定期超声决定。病人继续他定期修订的膀胱肿瘤,没有任何症状他寻综合症。

3所示。讨论

一般来说,精囊囊肿之间确定第二个和第三个几十年的生命,伟大的性和生殖活动期间(2]。

大约有200例发表在文献[2),但是考虑到广泛使用的成像测试,怀疑有更多的病例。以人群为基础的筛选研究显示胆囊病变的发病率报道骨盆发育不全或同侧肾发育不良在0.00035%和0.0046%之间。据一些研究报告,多达68%的精囊囊肿与同侧肾发育不全(4]。

尤其是显著特征的案例研究结果发现在成像测试显示输尿管残流入侧精囊本课程很少。

寻综合症被认为是男性的女性Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合症(5]。它通常表现为上述三,虽然它也可以与其他泌尿生殖器的疾病如输尿管囊肿,尿道下裂,睾丸、附睾的,或肾上腺疾病(2]。在文献中,最常见的症状包括排尿困难,尿频异常,前列腺炎、会阴或阴囊疼痛,附睾炎,射精疼痛[4]。

在我们的案例中,病人仍然完全无症状和诊断寻综合症发生偶然在医学监控non-muscle-invasive膀胱癌。

第四和第七周的胚胎发生,从远端输尿管来源于作为背芽中肾管,传播dorsocranially找到后肾的芽的诱导分化,这将形成了肾脏。中肾管分化在附睾的附录,附睾,附睾、输精管、射精管、精囊和hemitrigone。正常肾输尿管的发展取决于感应的芽和中肾管6]。

如果输尿管芽来源于中肾管头部分,延迟吸收常见的远端部分的中肾管导致延迟吸收,以及开放一个异位输尿管芽的位置在膀胱三角区层面,膀胱颈部,尿道,或器官来源于中肾管,如射精管、输精管、精囊在我们的病人的情况(6,7]。

超声波通常是第一个成像测试,怀疑这个条件,因为它是快速和负担得起的方法。多亏了它,我们可以探测到没有肾单位,以及盆腔囊性质量的地区的存在。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像,尤其是后者,可以更清楚地评估病变及其解剖特征(8]。

鉴别诊断应与其他实体,如横向位于前列腺囊肿,憩室病的输精管,异位输尿管囊肿和脓肿。肿瘤在精囊囊肿的存在是极其罕见的,有两个乳头状腺癌病例的报告文学。超声发现是一个无回声的病变或内部回声的存在由于出血或感染,墙厚而不规则,偶尔与钙化,在retroprostatic位置(3]。

这种综合症的管理取决于病人的症状。在像我们这样的无症状或轻微症状病例,观察可能选择,而病人需要手术治疗,症状尿道,transrectal排水、开放手术,或微创技术,后者是一个产生最好的结果对于失血和住院9]。另一个手术可能是不孕(6]。

最近发表的一项研究也提出了一种新的战略分析精囊病变的诊断和治疗寻综合症,基于形态学的囊肿。研究分析了大小、内容、可能的钙化,囊肿壁结构,和可能的固体损伤与囊肿(10]。

4所示。结论

寻综合征是一种罕见的实体,CT和MRI是诊断方法的选择在这些患者中,鉴于他们允许我们一个非常精确的解剖的定义,以及其他相关畸形的诊断。

手术治疗的黄金标准是有症状的患者,在无症状的患者,观察可能选择。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。