文摘
尿道下裂是一种先天性畸形的男性下尿路,组成的腹侧尿道口近端龟头。这个条件是纠正手术在儿科时代,各种各样的技术可用。传统上,tubularized生殖器皮肤是用于一个或两级维修。现在的趋势是使用包皮的或口腔黏膜移植,背,以避免neourethra憩室形成,防止头发生长。我们报告一例病人出生与近端尿道下裂penoscrotal换位,手术纠正在他的童年,用背侧岛状皮瓣阴茎的皮肤。病人被称为泌尿外科咨询他成年后的疲软的尿流,反复感染,和大量的头发通过尿道口退出。
1。介绍
尿道下裂是最常见的先天性畸形的男性下尿路(1]。在这种情况下,尿道口罕见,近端阴茎的顶端。其范围从腹侧的腺体position-located地位的方面来更近端locations-proximal阴茎,penoscrotal,甚至会阴部。在严重的情况下,它与penoscrotal换位,阴囊插入的阴茎基础之上。
尿道下裂手术纠正在生命的早期,与不同的技术取决于道的位置。有超过300的过程描述为尿道下裂的手术治疗。传统上,包皮的或生殖器皮肤被用作管在一个手术时间进行维修。如今,趋势转向使用包皮的或口腔黏膜移植,背,在单个或上演了维修2]。在大多数情况下,有一个缺乏足够的长期随访的患者。所有这些不同反映了缺乏共识的儿科医生和泌尿科医师的技术是最合适的。
我们的目标是描述手术的长期的不良后果由阴茎背侧岛状皮瓣修复(3)的近端尿道下裂penoscrotal换位。此外,我们将回顾文献和讨论的主要并发症可能由尿道下裂患者在青春期和成年期和目前各种治疗。我们跟着护理病例报告沟通指南(4]。
2。临床病例
38岁的男性被称为我们的诊所为下尿路症状(附近地区)和头发的生长通过外部尿道口突出。病人被诊断为新生儿的近端阴茎尿道下裂penoscrotal换位。纠正了他的情况,当他3岁背腹换位的阴茎皮瓣在一个单一的手术时间,根据Perovic和Vukadinovic[描述的技术3]。
他抱怨反复发作的尿路感染(UTI)几个月来,尿流,疲软和性交困难。
体检确认大量的头发的生长通过尿道口(图1)。尿液文化进行,产生一个负面的结果。尿流率测定显示的最大流量(Qmax) 11.1毫升/ s,和平均流速为7.9毫升/ s的空洞体积309毫升。排泄曲线证明高原形状,与尿道狭窄。逆行造影(地毯)执行,确认的存在很短段尿道狭窄,位于阴茎和球部(图的结2)。灵活使用16 f urethroscopy膀胱镜检查,允许好通过阴茎neourethra penoscrotal角,在狭窄的可视化是不可能由于大量的头发。
在完成诊断训练和重建提供了一种手术方法,病人拒绝进一步干预。他被监视,无效参数维护(Qmax 10毫升/秒以上),没有尿。他的主要抱怨是性交有关,由于阴茎向下弯曲45°,和化妆品变更引起的严重疤痕与头发通过尿道的存在有关。
3所示。讨论
尿道下裂是一种先天性畸形的男性降低尿道,尿道组成的开放在远端向近端到正常位置的龟头。其发生率约1 300人(0.3 - -0.45%)1),family-specific遗传倾向。它提供了一个伟大的可变性的严重性,和道可以从远端位于各级阴茎轴到会阴区域的一部分。它是经常与阴茎腹侧曲率有关,在休息和勃起。有几种分类为尿道下裂。经典,他们分为近端和远端。近端尿道下裂(PH)是最复杂和会阴,interscrotal, penoscrotal或midshaft。远端尿道下裂(DH)更频繁,可以subcoronal,冠状或腺。此外,GMS分类(龟头,道和轴)列表从1到4每一项:G(大小龟头和尿道板质量),M(道的位置)和S(阴茎弯曲)。手术前应用这种分类推荐,因为它已经与手术并发症的出现(5]。
治疗尿道下裂的手术,做手术最好是在5岁之前(6]。干预的目的有三个层面:把neomeatus龟头的尖端来实现正确的排尿、射精,达到美容和满意的外观适合病人,并纠正阴茎弯曲在勃起7]。没有理想的手术技术,描述超过300的选项,这使得很难建立一个标准化的指导治疗和随访。
修复尿道下裂的童年会导致某些术后并发症包括尿尿道,球或阴茎狭窄,瘘,憩室,头发的生长,海绵的身体,腹侧勃起性淋病,轴向扭转,龟头,裂开或部分坏死,形态学的阴茎和阴囊的皮肤8]。在大多数患者,短期并发症的主要修复手术造成的错误设计,技术,或手术后护理,如感染、缝线裂开,尿液外渗、血肿、缺血或坏死术后移植组织(9]。然而,他们也可以提供并发症许多年以后,与成功的功能和美容效果的主要修复尿道狭窄发展几十年来首次手术后(9]。没有很多研究的长期结果尿道下裂手术,患者失访通常高于50% (10]。此外,只有少数情况下保持一个既定协议的长期常规检查。这非常重要,因为青春期的增长可以改变阴茎的化妆品和功能性方面,新曲率的外观,影响性心理发展(11]。这是特别相关的维修使用长出毛发的皮肤,如阴囊管或背阴茎皮肤(在我们的例子中3]。我们还没有找到任何特定的研究在文献中对大量的头发的生长通过尿道,尿道下裂的手术修复后penoscrotal换位的岛皮瓣阴茎的背。
古典的评估结果后尿道下裂手术是由比较动静脉瘘的早期发展,憩室和狭窄。然而,通常没有长期随访这些病人(6,12]。如果尿函数解决,通常没有后续的整容结果或性功能。经常在过渡到成年,这些病人不是指一个泌尿科医生,和另一方面,并不是所有的泌尿科医师准备参加失败的尿道下裂,这加剧了这个问题。据估计,1在随后15例3年以上需要reintervention [12]。
只有一个外科手术,大约75%的得到好的结果(12]。在PH值的情况下,这些结果更糟糕的是,与并发症达到58%(包括55.7%瘘管)在一系列的115名患者(10]。在其他系列中,并发症更常见,报告3.5 - -10% restrictures瘘管患者DH和11 - 20%。在惠普,平均3.7手术(从1到15)是必需的,直到一个完整的决议。Reinterventions发生在第一年近50%的情况下,但37.7%是最初的手术后需要2年以上(12]。
尿道下裂手术后病人的随访,排尿模式应该评估排除阻塞性症状。建议与尿流率测定完成评估,客观、可靠、无创、廉价的测试。流量可以改变1 3例,复发的一个合适的测试筛选或其他解剖改变,如憩室或毛团(10]。
多达60%的患者目前的长期问题,在PH值和更普遍的操作使用多级技术(7]。“喷”,或分散的尿流离开尿道neomeatus时,通常是最报道症状(6]。多达50%的报告的另一个常见的症状,严重的尿道下裂,postmicturition运球,由于neourethra的特点,这对其缺乏足够的肌肉组织完全排空后排尿(7]。地毯通常伴有排尿膀胱尿道照相术或柔性urethroscopy用于诊断尿道并发症,我们证明在我们的案例中。有针对性的调查问卷也被用来专门评估排泄质量。最理想的是,他们应该进行预处理和参与比较的结果。从空洞的角度来看,我们可以使用入侵防御(国际前列腺症状评分)和尿道狭窄舞会(病人报告结果衡量)调查问卷10]。
整容的结果也应评估尿道下裂后校正(13]。提出了一些策略和工具。软管(尿道下裂客观评分评价)14问卷,GPS-J(初级生殖器知觉量表)15],PPS(阴茎感知得分)16)是最广泛的问卷调查。PPS首次被描述在儿科人口,审美的首次验证工具评估结果尿道下裂手术后(17]。评估患者之间的相关性被发现,父母,和泌尿科医师16]。比较和评估结果的另一个有用的工具是标准化的摄影,也已申请开发等级量表(18]。
在这些患者往往存在性问题。它们可以功能由于生殖器疤痕残留或复发阴茎弯曲造成性交疼痛。同时,身体意象障碍相关的先前的生殖器手术可能会导致勃起功能障碍或射精问题[7]。此外,如果neomeatus仍近端balanopreputial沟,改变生育可能发生不达到射精的子宫颈。这可能与弱射精由于缺乏neourethra的收缩性。
最常见的方面纠正成年狭窄,瘘管,憩室,持久hypospadic neomeatus的位置(8]。几个方面的重建复杂(11]:糟糕的血管组织之前的手术后,先天性尿道海绵体,缺乏皮肤和覆盖组织,和病人的心理问题,避免进一步的干预措施,正如我们在我们的案例中。
狭窄通常位于连接本机hypospadic与重建的区域或尿道远端neourethra。我们应该讨论是否尿道相呼应适合维持长期开放或一个新的手术治疗是必需的。在某些情况下,尿道口径增加背侧和腹侧增加使用移植或皮瓣是可行的(11]。然而,它通常需要执行一个完整的尿道重建后删除之前的维修。这个完整的替换可以在选定的情况下与口腔黏膜移植在一个单一的过程(19),但在大多数情况下需要分阶段方法使用口腔黏膜,包皮的,或extragenital皮肤11]。作为一般规则,它是更安全的删除所有的纤维组织,把广泛移植口腔粘膜或其他乳房覆盖缺陷,并带来新的尿道斑块龟头的顶端的第一个程序。经过一段时间的3到6个月的时间,这可以tubularized塑造neourethra贪污,但需要更多的移植tubularization之前的位置在大约20%的情况下。出于这个原因,“多级手术”这个词是优于经典的两阶段手术。最常见的性问题是阴茎弯曲,这方面应该评估在重建过程中,特别是在博士如果必要,背白膜应用技术可用于儿科人口正确的曲率(10]。在成年后,释放出的伤痕累累组织和腹侧全集海绵体切口的重建是首选,保持阴茎的长度。
4所示。结论
长期修复尿道下裂是常见的并发症,但大量的头发生长在neourethra penoscrotal转位修复是一种罕见的后果。其他改变,诊断训练期间,狭窄,瘘管,或憩室,应考虑。应该提供尿道下裂手术后长期随访,理想情况下,直到青春期或成年。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
作者的贡献
所有作者都批准提交的手稿,并同意在泌尿外科病例报告。
确认
作者想表达自己的感激之情何塞·安东尼奥·波蒂略马丁博士期间的盛情帮助生产。