文摘
介绍。泌尿生殖和血管异常,包括左双肾和左异常的肾动脉,左卵巢动脉,观察在一个77岁的女性在一次例行解剖尸体。描述。左异常的肾动脉,引起左卵巢动脉,观察来自主动脉左肾动脉下面4厘米。两个独立的贡献一个输尿管裂发现来自左肾的门。这两个贡献12.4厘米和10.6厘米,分别向左后异常的肾动脉和左卵巢动脉外侧前统一前的腰大肌肌下降12.7厘米到膀胱。意义。而双肾是一种相对常见的先天性异常,可无症状,也可能与肾血管受压或输尿管。输尿管压缩可以导致一些疾病包括回流,尿路感染(UTI)肾盂输尿管交界处梗阻或肾盂积水。压缩肾和卵巢血管会导致肾脏和卵巢血流量的改变,可能导致纤维化萎缩或器官衰竭。仅靠目前的成像技术是不够正确诊断的并发症,他们必须补充一个彻底的理解各自的解剖变异。
1。介绍
先天性异常的肾脏和泌尿道(CAKUT)包含的变化肾、输尿管、膀胱或尿道范围从无症状到严重程度明显导致终末期肾病(1]。最常见的一种CAKUT变化是双肾,也被称为重复输尿管收集系统(2]。正常输尿管旅行25 - 30厘米的膀胱和肾脏是分为三个regions-ureteropelvic结(UPJ) ureterovesicular结(UVJ)和交叉的点髂总动脉(3]。双肾可以存在于两个解剖变化之一:完整和不完整的4]。完整复制结果在两个独立专利产生影响肾脏和输尿管排水进入膀胱,虽然不完全重复结果在两个输尿管消耗相同的肾脏,但合并之前到达膀胱(5]。不完整的重复可以进一步分为裂成两半的骨盆,发生在两个输尿管贡献团结UPJ近端,或输尿管裂合并输尿管的贡献远侧地向UVJ UPJ但近端(5]。双肾在女性中更为常见,通常观察单方面,观察在当前情况下(6,7]。成像技术,如排泄性尿路造影术、排尿膀胱尿道照相术,和CT没有对比,并不总是可靠的诊断工具的上尿路畸形由于输尿管的定位。成像结果必须加上全面了解CAKUT解剖变异诊断可能相关的并发症,如各种类型的输尿管返流和肾盂输尿管交界处梗阻(UPJO) [8]。
左异常的肾动脉的血管变异引起左侧卵巢动脉可能增加尿路并发症造成输尿管压缩的可能性。目前的文献表明,由于肾动脉供应的变化比以前认为的更为普遍,有必要规范术语描述额外肾动脉(9,10]。各种条件,包括配件,异常,异常,多余的,互补的,多个上/下极动脉,动脉和主动脉优越伪劣极地,已被用于这个目的(9]。我们将使用异常的肾动脉的定义建立了霍尔顿等人作为动脉进入肾门之外的,而一个附件肾动脉肾动脉进入肾脏在门;配件和异常的肾动脉通常来源于腹主动脉,但这会有所不同(11]。
当前病例报告是由于其感兴趣的临床重要性和新奇,特别列出这个独一无二的结合泌尿生殖和血管异常会加剧他们的个人的并发症。配件已经提出的肾动脉独立导致高血压、肾盂积水或节段性梗塞同时也导致或加重泌尿生殖输尿管裂的相关症状(12]。同样,输尿管的阻塞的血管结构会导致缺血组织的目标。这种情况下是教育和临床价值的强调解剖变异的基础知识的重要性,结合成像研究,使用时,可以积极影响病人护理。
2。案例展示
收到一个77岁的女性身体通过身体的圣路易斯大学的礼物项目中心的解剖科学和教育(情况下),签署知情同意书的捐献者。礼物的身体程序遵守所有规则设定的《统一解剖捐赠法案》规定(UAGA)。
在常规解剖,左肾门的是清洗和典型解剖结构,从前面到后面,肾静脉、肾动脉和优越的输尿管贡献(数字1和2)。perirenal脂肪去除后,第二次退出发现肾输尿管贡献,略低于门。两个独立的贡献,优越的伪劣,12.4厘米,10.6厘米之前曼联前左腰大肌肌下降对左髂总动脉的后外侧的方面膀胱(图1)。
(一)
(b)
(一)
(b)
进一步的解剖发现一个额外的血管结构,左异常的肾动脉,进入左肾下极(图1)。清洗结构揭示了它的起源从腹主动脉下左侧肾动脉4厘米,从主动脉分支在肠系膜上动脉。异常的肾动脉被观察到在与旅行,但不如,左肾静脉和动脉左肾。动脉也观察到通过前向上级伪劣输尿管贡献和分叉前到达下肾实质的左肾的极点。观察左卵巢动脉分支的异常左肾肾动脉近一半。左侧卵巢动脉内侧,但邻近上级输尿管贡献,更劣等,毗邻美国输尿管供应左侧卵巢(图1)。
3所示。讨论
3.1。左输尿管裂
当前情况下描述了一个左输尿管裂曼联前腰大肌肌前左髂总动脉和进入膀胱的后外侧的方面。在尸检,重复输尿管已观察到0.8%的尸体研究[13]。这种先天性畸形发生在的发展从骶后肾的系统提升到腰部,成为永久的肾脏和输尿管。后肾的系统是由两个中间中胚层来源:输尿管的芽和后肾的芽。一般地,输尿管的芽后肾间质信号入侵和分支进入间质,和输尿管相互地诱导间质分化成肾元(2]。双系统起源于过早分裂的输尿管的芽或两个单独的味蕾的发展14]。这个解剖变异一般是两倍中观察到女性与男性相比,但目前不清楚原因6]。有报道称,单边重复六倍比双边重复(更常见6,15]。还报道,有八分之十一的机会重复输尿管的孩子父母或兄弟姐妹有类似的异常,从而表明遗传贡献高于病理(15]。一般来说,回流是最常见的并发症与双肾有关。Ureteroureteric回流与不完全重复最密切相关的发病率22%,和vesicoureteric回流与完整的复制16]。这些类型的回流是各自的发生率(69%和72%15,16]。其他相关的尿路并发症包括肾盂输尿管交界处梗阻和肾盂积水8]。
3.2。左异常的肾动脉
异常的肾动脉发生在大约30%的人口,左侧优势,更提供普遍观察到肾杆低于上杆(17,18]。这种变化的发展机制尚不清楚,和胚胎肾和肾上腺动脉起源是有争议的。最普遍的解释是菲利克斯的阶梯理论(19]。这一理论指出,发展中肾的血液供应(包括肾上腺、肾脏、和性腺)区分从9侧中肾动脉(MAs)。这些来自主动脉血管结构,分为三组:第一次和第二次动脉颅,第三到五动脉中层,六到九尾动脉。通常,一个中间横向中肾动脉(传销)和一个尾侧中肾动脉持续分化成肾动脉和性腺的动脉,分别,而其他血管结构消失20.]。然而,额外的持久性传销动脉,由于未知的原因,导致创建一个附件或异常的肾动脉,后者更常见进入肾脏的极低(21]。
菲利克斯的阶梯理论可以应用于发育malrotation或肾脏的定位提出另一种解释为左异常的肾动脉。在胚胎发育期,肾脏内侧旋转腰部和提升。在此崛起,补充横向中肾动脉应该回归,但如果不这样做,就可以创建异常的肾动脉(22]。然而,这是不可能被报告的动脉变异的原因,因为当报告病例文件多个肾动脉供应,他们还包括截断输尿管,肾动脉供应来自各种来源,包括腹主动脉和髂总动脉,和骨盆肾脏,没有观察到在当前情况下(23,24]。
梯子理论相比,Isogai等人,Nobuyuki等人最近提议中肾动脉梯子是闭塞后肾的崛起和肾小球开发前,这意味着持久的肾动脉不是来源于中肾动脉系统而是起源于主动脉肾一旦正确定位后腹壁(19,25]。不像费利克斯,这些研究人员认为胚胎主动脉有潜力进一步分支MAs消灭后,但他们也指出,定肾动脉可能利用马起源的。Nobuyuki MAs等人也发现,当观察到在周5 - 6的胚胎学的发展过程中,节段性但不均匀分布或对称25]。可能存在更多的马味蕾左边主动脉的横向方面解释了为什么异常的肾动脉左侧更常见。
异常的输尿管肾动脉的关系是重要的因为不常见的动脉解剖可以带来更多的风险因素在内窥镜手术(26]。损坏或异常的肾动脉的闭塞是已知的导致节段性梗塞和组织坏死,这可能反过来损害肾盏,导致尿液外渗(27]。血管异常先天性肾盂积水,也是一个常见的原因和障碍UPJ可以由于一个异常的肾血管穿过输尿管在前面(28,29日]。
目前情况报告还解决了压倒性的词汇用来形容变化肾动脉供应。咽喉等人所描述的变量描述关于额外的肾动脉供应开始,始于16th世纪直到今天9]。每个编译,术语“多个”和“附加”时最常使用大量肾动脉在场(9]。然而,这些术语缺乏特异性,他们不能解释其他动脉的起源和他们如何进入肾实质。一个分类系统,适应变异肾段动脉以及额外的肾动脉供应必须开发为了有效地和清楚地分享信息关于病人的状况,从而减少出血的风险,节段性缺血和肾血管性高血压肾移植手术(30.]。
3.3。左卵巢动脉
最后异常中观察到这尸体是左卵巢动脉来自左异常的肾动脉。卵巢动脉通常出现的入腹主动脉肾动脉以下几厘米,卵巢动脉起源于肾时,腰椎,肾上腺或髂动脉发生[10 - 20%的速度31日]。为了理解为什么卵巢动脉来源于异常的肾动脉,谨慎的做法是,首先探索卵巢的发育发展本身。
泌尿生殖的性腺发育褶皱,结构优于发展中肾脏。随着性腺下延伸的身体内,提升肾脏和主动脉中肾血液供应通过后性腺,导致性腺的血管供应也来源于中肾动脉外侧。中肾外侧分支可能达到供应下降性腺可以被分成两种方式:第一种是颅肾门和第二个是尾。只有一个横向的中肾动脉将持续,从而成为性腺的动脉。性腺的动脉的关系,或在这种情况下,卵巢动脉,肾门的搭配肾脏的提升水平(这是更高的左边)将预测性腺的动脉与邻近结构的关系,包括肾静脉、肾动脉、主动脉(32]。虽然罕见,性腺的动脉来源众多,由于没有观察到持续之间的吻合中肾动脉中肾系统发展。这些来源包括腹主动脉、肾动脉,或辅助肾动脉和变化往往奔袭32,33]。左卵巢动脉的路径是一致的卵巢动脉起源于主动脉,所以这左卵巢动脉不太可能经历压缩。更有可能的并发症卵巢动脉的起源异常的肾缺血性事件是由于异常动脉的口径和卵巢动脉。这缺血可以导致梗塞或缺血性再灌注损伤卵巢(34]。
4所示。结论
后期泌尿生殖和血管异常被观察到77岁的女性尸体。没有发现报告在文献中记录的组合变异观察:左输尿管裂,异常的肾动脉,左卵巢动脉来自异常血管。这些发现是临床上重要的异常动脉强化认为多个肾动脉源比以前认为的更为普遍,这意味着新的成像模式如内腔超声、ct血管造影(CTA)和磁共振血管造影(MRA)可以取代旧方法静脉尿路造影术和血管造影等。最后,接受和利用常见的术语将促进学术之间的信息共享,外科和放射学的研究领域。的异常的肾血管也会引起肾盂积水,随着回流,UPJO,和节段性肾梗死,可以体现为双肾系统的结果。这些潜在的解剖变异的知识必须搭配的理解他们的胚胎学的起源和成像技术援助的临床诊断和治疗。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
确认
作者要感谢安德烈弗罗洛夫博士协助审查手稿和修订过程提供有用的见解。本研究支持的解剖科学和教育中心,圣路易斯大学医学院。