文摘

孤独的骨髓浆细胞瘤(EMP)包括肾上腺是一个极其罕见的恶性肿瘤。我们报告的一个孤独的肾上腺浆细胞瘤在抗逆转录病毒治疗的艾滋病毒阳性50岁妇女提供一个快速进步腰离开。CT扫描对象化局部晚期左肾上腺质量测量135毫米长轴。活检是,组织病理学和免疫组织化学研究客观化肾上腺浆细胞瘤。骨骼测量和胸骨抽吸活检没有任何异常。一个孤独的EMP的诊断的肾上腺。只有孤独的肾上腺的10例浆细胞瘤只有一个案件与一个hiv阳性病人在文献中报道。因此,本文的目的是展示的第二例hiv阳性病人诊断为孤独的肾上腺浆细胞瘤。

1。介绍

骨髓浆细胞瘤(EMP)是一个扩散单克隆原生质的软组织,没有骨髓参与患者没有临床证据的多发性骨髓瘤(MM) [1]。它代表了不到4%的浆细胞恶性肿瘤,其中15%进步80%毫米,上呼吸道系统正在开发和头部2]。任何extraosseous器官也受到影响。孤独的肾上腺浆细胞瘤非常罕见的艾滋病毒阳性患者(3),不像plasmablastic淋巴瘤(4]。已经证明是孤独的EMP接触这一类的年轻患者,非典型临床课程,和更高的攻击力。是一个组织病理学诊断的困境,而其管理仍然是有争议的。在文献中,没有证据表明腹膜后腹腔镜肾上腺切除术的优越性与腹膜腔腹腔镜肾上腺切除术的手术时间、手术失血,开放手术和转换,而后期发病率可能减少腹膜后途径后小病变(小于6厘米至7厘米)5]。这种情况下证明浆细胞恶性肿瘤与人类免疫缺陷病毒(HIV)可能有一个不寻常的定位,不可预测的进化,预后不良。

2。病例报告

50岁女性患者被诊断出患有艾滋病毒6个月以前在高效抗逆转录病毒疗法(HAART)被左翼的腹痛和大规模综合征发展了一个月的减肥12公斤,在他有意识的病人,临床检查发现血压正常的人,温柔的左侧面,缺乏临床库欣综合征,或雄激素过多症;其余的临床检查是不起眼的。

胸abdominopelvic扫描(图1)对象化的腹膜后肿瘤过程集中在左侧肾上腺舱严重不规则有限,含有坏死区,测量 10毫米胡锦涛的密度,浸润大胃曲率,胰腺的身体和尾巴没有分界线,层压和脾静脉。外发生在亲密接触与脾脏包括左肾上极。后方,它到达椎体的接触D10, 11日和12和侵入左膈支柱,叉腰肌,左腰部的平方。因此,它包括腹腔干和肾动脉整个圆周和腹主动脉 °接触肠系膜上动脉,没有入侵的迹象和常见的肝动脉接触边界的下腔静脉分离的地方,与perilesional淋巴结病最大的19毫米,劣质的大叶性实质结节7毫米,左锁骨上淋巴结病最大的13毫米。

生物勘探发现消极的内源性皮质醇的分泌过多,-尿methoxylated代谢物,没有雄激素的分泌过多。

肌酐是5.56 mg / L,尿素0.27 g / L,钠血症139毫克当量/ L, kalmia 3.6毫克当量/ L,钙血症100 mg / L,血红蛋白12.3 g / dL,白细胞3110 /毫米³和血小板198000 /毫米³肝功能检查是不起眼的。

病人被放在二级镇痛治疗。经皮活检的大规模拍摄,显示一个典型的浆细胞扩散。没有发现肾上腺的完整的组织。免疫组织化学研究揭示的负面表达CD3和CD20排除CD138 plasmablastic淋巴瘤和积极表达和λ轻链确认诊断肾上腺浆细胞瘤(图2)。

进一步调查血清免疫电泳本周氏蛋白是展示高水平的λ轻链为45.8 mg / L(4和25.1 mg / L)之间的正常水平kappa轻链的正常水平为6.2 mg / L(5.2和22.17 mg / L)之间的正常水平。x射线的骨架没有显示病变。胸骨抽吸活检没有任何plasmacytic渗透。一个孤独的肾上腺浆细胞瘤的诊断成立。

病人被转移到肿瘤的化疗和放疗。但不幸的是,她死后3个月的跟进。

3所示。讨论

浆细胞恶性肿瘤存在的四类:MM,浆细胞白血病,孤独的浆细胞瘤的骨,和电磁脉冲4]。后者是一种罕见的恶性单克隆浆细胞增生患者没有临床症状的毫米。它代表了不到4%的浆细胞恶性肿瘤(6)通常有15%发展毫米(4]。80%出现在头部、口腔和上呼吸道,而20%发生在甲状腺、乳房、胃肠道、脾、腹膜后腔,肾,膀胱,睾丸。电磁脉冲是很少涉及肾上腺7]。

一些回顾性研究显示,单克隆丙种球蛋白病的发病率在艾滋病毒阳性患者(从3.8%到26%8,9)与普通人群的3.2%年龄超过50岁(10]。浆细胞疾病的高风险的机制阐述了在艾滋病患者仍然不佳。然而,提出了两种机制来解释这种情况:抗原刺激和免疫缺陷。HIV病毒抗原能刺激B细胞的增殖和分泌免疫球蛋白没有干扰的T细胞,通常由于慢性抗原刺激。同时,艾滋病毒会引起T细胞功能障碍从而激活B细胞没有病毒抗原刺激(11]。

诊断的结果建立施加的浆细胞肿瘤标本或切片,免疫组织化学研究中,免疫血清和尿液分析,缺乏多发性骨髓瘤骨髓抽吸活检,以及缺乏骨骼病变(3]。

只有文学(表10例报道1)。大多数情况下是在亚洲人口报告。年龄范围从26岁到77岁的媒体在61年。性别比例为2.3男1女。我们的病人是一个50岁的女性。右肾上腺更为影响双边肿瘤3例,且只有一个左肾上腺浆细胞瘤。平均最大尺寸为5.8厘米(范围3.5厘米到10厘米)。我们的案例中是最大的肾上腺浆细胞瘤迄今报告的13.5厘米长轴。Fujikata et al。12fda]报道高水平的去甲肾上腺素的内分泌功能与海拔单克隆IgG-lambda血清免疫电泳,与一monoclonality IgG-kappa免疫组织化学研究中,从骨髓浆细胞瘤的诊断同时独立的良性M蛋白血成立。艾哈迈德et al。13]报道双边回归的肾上腺肿瘤钙化和两个连续的自体造血干细胞移植后纤维化。曹et al。14]报道了第一例骨髓浆细胞瘤包括一个艾滋病毒阳性35岁男性病人的肾上腺。的6例肾上腺EMP后续报道数据,后续从12到72个月,无复发。

大多数艾滋病患者被排除在临床试验。没有指导方针来管理这些特定的病人。鸡尾酒疗法治疗浆细胞疾病至关重要的艾滋病毒阳性患者。然而,目前尚不清楚病人需要多长时间之前和期间的化疗。RT的作用并不明显,除非有一个涉嫌残留病(11]。自体造血干细胞移植是一种可能的选择,需要更多的长期研究。

4所示。结论

孤独的EMP肾上腺参与艾滋病患者非常少见。是建立在临床诊断、放射免疫组织化学和组织数据。管理仍然是有争议的。需要更多的病例报告和long-term-studies建立支持指南这些特定的病人。

的利益冲突

没有贡献的作者有任何利益冲突,包括特定的经济利益或关系和从属关系主题或材料相关讨论的手稿。