膀胱平滑肌瘤与胸膜同步孤立性纤维瘤

抽象

膀胱平滑肌瘤（BLS）是间充质起源的极为罕见的良性肿瘤。确切的病理生理机制，导致其外观仍不清楚，包括荷尔蒙失调，染色体异常和胎儿的残余在膀胱。他们通常为长时间保持无症状。孤立性纤维性肿瘤（SFTS）也有恶变的可能通常影响胸膜间质源罕见肿瘤。SFTS的发病机制尚不清楚。我们报告一名28岁的男性呈现与胸膜的SFT和同步BL的情况。患者出现持续性咳嗽为唯一症状。胸廓的计算机断层扫描（CT）揭示了胸膜质量，这是手术切除并证明是一个SFT。在早期随访，腹部CT扫描发现，被证明是一个BL一个膀胱壁质量。这是BL与胸膜同步SFT的第一份报告。 Synchronous BLs and SFTs may be incidental, but the coexistence of two mesenchymal tumors at different sites, in a young patient, may raise the suspicion of a new clinical syndrome that warrants further investigation.

1.简介

膀胱平滑肌瘤（BLS）是间充质起源的非常罕见的良性肿瘤（<0.5％，<250例已出版）[1]。导致它们出现的确切病理生理机制尚不清楚。已经有几种理论被提出来解释它们的发展，如激素紊乱、膀胱残留残余、血管周围炎症——膀胱结构上皮化生、染色体异常、膀胱壁感染或炎症[2]。通常无症状(80%)[1]，血尿和冲动或阻塞性排尿取决于定位很少表现（endovesical：63％，膀胱外：30％，和壁间：7％）[2,3.]。孤立性纤维性肿瘤（SFTS）也是源自间充质的非常罕见的肿瘤，通常影响胸膜。不到800例已全局发布，约占胸部肿瘤的5％[4]。胸膜外SFTS通常位于内脏头骨和后腹膜[5]。SFTS在泌尿生殖系统中的存在是非常罕见的（14例前列腺SFTS的[6]和<50例肾SFTS的[7]已经公布）。SFTS的发病机制尚未阐明，他们通常保持无症状[5]。此报告的目的是提出具有同步BL胸膜SFT的独特情况下。

2.病例报告

一名28岁的男性在过去的六个月里参观了我院的门诊呼吸科门诊，由于持续性咳嗽。病史和身体检查没有发现任何病变。计算机断层摄影（CT）扫描胸廓呈肿瘤（  cm) of the left pleura (Figures1和2）。质量手术切除并证明是胸膜肿瘤具有不同的细胞结构组成布置成“无图案模式”均匀的梭形细胞与成纤维细胞形态以及罕见有丝分裂活性（0-1 MF / 10 HPF）或形成短不明确的束状在广泛collagenized和地区黏液质。免疫组织化学，肿瘤细胞中表达的CD34，波形蛋白和Bcl-2的，示出了没有平滑肌肌动蛋白（SMA），EMA，凸轮5.2，结蛋白，和钙网膜蛋白的表达。这些发现与胸膜的SFT [兼容6]。在诊断时，不进行下腹部的成像。During a routine follow-up at 6 months postoperatively, CT scan of the abdomen showed a mass at the left bladder wall, 3.7 cm in diameter (Figures3.和4）。患者被送往我们作进一步评估泌尿外科。

病历是负任何泌尿异常或疾病。病人没有从泌尿生殖系统报告任何症状，体检未显示任何病状。柔性膀胱镜检查（IMAGE1 S™;卡尔史托斯，Tuttlingen，德国）8,9]和膀胱冲洗细胞学正常。病人被提交给开放式耻骨后手术探查大规模拆除。组织学检查发现良性肿瘤（  cm) composed of dense intersecting fascicles of slender tapered smooth muscle cells, without mitotic activity, nuclear atypia, or areas of necrosis, arranged in a collagenous stroma containing vessels with mural hyalinization. Immunohistochemically, tumor cells expressed muscle antigens such as SMA and desmin, while they were negative for S-100 protein and CD34, [6]。根据这些发现，确定了BL的诊断。据我们所知，这是第一例出现胸膜下SFT并同时伴有BL [10]。

3.讨论

关于SFTs的第一次文献是在1870年，而关于胸膜SFTs的第一次完整描述是在1931年[11]。他们是间充质起源的肿瘤。鉴别诊断包括各种良性和恶性肿瘤，如神经鞘瘤，A型胸腺瘤，肉瘤样间皮瘤和滑膜肉瘤。最终诊断是基于组织病理学发现，由肿瘤细胞的免疫组化表达谱证实。免疫组织化学标志物和在胸膜SFTS表达的其相对应的速率示于表1;最具体的是STAT6，它在95%的>病例中呈阳性。尽管绝大多数病变是cd34阳性，但这不是特异性的发现。此外，Bcl-2和cd99阳性染色是非特异性的，没有帮助。SFTs通常是良性的，虽然10-15%的病例可能是转移或复发[12]。据世界卫生组织，SFTS被归类为中等罕见的转移性肿瘤[5]。潜在恶性肿瘤的主要特征包括肿瘤大小(>15 cm)、患者年龄(>55岁)和是否存在 的视图高场（×400倍）[6]。在我们的病例中，这些特征都没有被记录下来，支持了肿瘤的良性性质。

内酰胺酶是间充质起源的肿瘤，在女性中占优势（76％）13]。大多数患者表现为阻塞性尿路症状，包括急性尿潴留、血尿和肾绞痛，但也可能无症状[13]。在本例中，BL是偶然发现的。虽然患者胸膜的SFT没有恶性特征，但必须排除转移的可能性。膀胱镜检查和膀胱冲洗阴性细胞学检查排除了膀胱内肿瘤的存在。超声、CT、磁共振等影像学方法不能鉴别间充质肿瘤，明确的组织病理学诊断需要手术切除肿物[14]。已应用于包括腹腔镜辅助的手术方法，机器人辅助，开放，尿道，阴道和切除[15取决于肿瘤的位置。在本例中，肿瘤被开放方法排除，因为已经排除了膀胱内病理学。根据肿瘤细胞的组织病理学特征和免疫组织化学特征进行最终诊断。表格1和图5呈现SFTS /酰胺酶的免疫组化标记和特征。

据Moertel对多原发癌和多中心的癌症分类，多原发癌被分为3组，16]：组I（存在的多原发癌在相同的组织学的器官），II组（多原发性肿瘤来自不同组织起源）和III组（来自不同组织的癌症/器官同时与I组的癌症现有，并且它们形成多个三个或更多个癌症的原发癌）。IA族包括发生在相同组织和器官，组IB包括来自相同的组织和不同器官的癌症的癌症，和组IC包括发生在双边器官的癌症。同时或6个月内被诊断多原发癌被称为同步的，而那些在超过6个月的间隔显影被称为异[16]。基于这些分类和定义，我们的情况下，包括在第二组，肿瘤被认为是同步的。

多发原发肿瘤的存在可能是偶然的。然而，多种原发肿瘤可能是遗传遗传/免疫缺陷的结果[17]。据我们所知，同步BLs/SFTs与任何已知的综合征无关。然而，在年轻患者中，两个间质肿瘤在不同部位的共存可能会引起一种值得进一步研究的新的临床综合征的怀疑。

4。结论

内酰胺酶是非常罕见的良性肿瘤有可能在极罕见的情况下SFTS共存。手术的例外是首选的治疗和证实了诊断。同步BL / SFT是不相关的任何已知的综合征，并且可以是偶然的。然而，在年轻患者中，两个间质肿瘤在不同部位的共存可能会引起一种值得进一步研究的新的临床综合征的怀疑。

利益冲突

作者宣称，他们没有利益冲突。

致谢

笔者想感谢D. Pantartzi夫人，泌尿外科，克里特大学，医学院，伊拉克利翁，希腊克里特岛系的临床试验办公室的科学秘书，对于行政和技术支持。笔者想感谢克里特大学的特别研究帐户支持这项研究（ELKE号3550）出版。

参考

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