可扪及的腹部肿块为肾嗜酸细胞瘤:并非所有大的肾肿块都是恶性的

摘要

59岁女性，腹痛及可触及腹部肿块。初步影像显示一个14cm的实性肿块，强化肾脏，怀疑肝和骨转移。家族史包括兄弟患有透明细胞肾细胞癌，母亲患有多形性胶质母细胞瘤。在肝活检不确定后，她接受了根治性肾切除术，最终病理诊断为嗜酸细胞瘤。肾嗜酸细胞瘤是最常见的良性肾肿瘤，但在临床上和影像学上仍难以与肾细胞癌鉴别。泌尿科医生是否应该在手术前更频繁地使用肾肿块活检?

1.介绍

肾儿肾细胞瘤是最常见的良性肾肿瘤[1那2，占肾脏肿瘤的3%至7%，男性比女性更常见[3.］．所有形式的传统影像学嗜酸细胞瘤的影像学特征与肾细胞癌(RCC)相似，这使得鉴别诊断特别具有挑战性[1］．在本病例报告中，我们报告一位有肾癌家族史的病人，有一个14cm的实性肾脏肿块，临床怀疑为转移性肿瘤，并作为恶性肿瘤治疗，但最终病理发现是嗜酸细胞瘤。

2.案例介绍

一位59岁的女性，在她的初级保健医生的常规体检中，在右中腹部有一个可触及的肿块。除了腹痛，她没有泌尿生殖系统疾病的迹象或症状，如血尿或刺激性排尿症状。既往无肾脏疾病或外伤史。家族史包括一位62岁时因肾癌接受肾切除术的兄弟。

肾盂腹部计算机断层扫描显示一个巨大、实性的右肾肿块(14 × 13 × 12厘米)和几个可疑转移的低强化肝脏病变。CT还在T10椎体发现局灶性、轻微透光性病变，边缘硬化，感觉为小的骨血管瘤或转移性病变，但随后的骨扫描阴性。胸部CT显示无转移。肿瘤的实性成分有明显的强化，无强化的指状延伸遍及整个肾脏肿块，与坏死或急性炎症区域一致(图)1（一种））。肿块从右肾中上部和上部杆出现，并延伸过肝脏和下腔静脉（IVC）的右侧叶（IVC），使肝脏可触及（图1(b))。事实上，肝脏向下延伸到她的右髂嵴和她腹部两侧的脐下(图)1(c))。右侧肾静脉及下腔静脉未见肿瘤血栓形成。诊断为可能的恶性肿瘤和潜在的肝转移，她被安排介入放射学活检病理确认。

CT扫描显示肝脏上多次不确定的病变，其中最大为12x10 mm。她被肾脏和肝脏病变的经皮活组织检查提及，用于组织病理学和分期。由于确定了明确的肝脏病变，介入放射学家仅基于感知的高血压肾肿瘤的活检的额外风险进行肝脏肿块活检。病理学揭示了肝实质脂肪沉积物，恶性阴性消极。考虑到负肝脏活组织检查和正常骨扫描，使用沉骨切口对疑似局部RCC进行右腹膜淋巴结剖面的开放性肾切除术。用固定的牵开器用于肝脏的肠道和手动收缩，肾性海绵的暴露相当不错。不需要输血（估计血液损失= 100毫升），患者在术后第四天中排出回家，无并发症。根据最终病理分析，包括排除RCC和Metanephric腺瘤的免疫化学污渍组，诊断是肾癌肾癌瘤（图2）.术前肾小球滤过率(GFR)为101 ml/min/1.73m²新的GFR基线为58 ml/min/1.73m²．手术前发现的肝脏和骨骼病变是稳定的，术后近四年未见局部或远处转移。

3.讨论

肾嗜酸细胞瘤于1942年首次被描述，1976年Klein和Valensi首次出现大量13例病例[9.］．嗜酸细胞瘤可与原发性肾细胞癌共存，最常见的是透明细胞癌和嫌色细胞癌。根据影像学特征很难区分嗜酸细胞瘤和肾细胞癌，通常需要用免疫化学染色进行组织病理学分析[10.-12.］．嗜酸细胞瘤与多染色体异常有关，包括单染色体、三染色体和杂合子缺失[13.］．虽然肾嗜酸细胞瘤是良性的，但它可以生长到非常大的尺寸并伴有相关症状(见表)1）.尽管嗜酸细胞在本质上是良性的，但最近的研究已经提到嗜酸细胞与肾周脂肪结合[14.那15.]，少数情况下，嗜酸细胞瘤可侵犯肾静脉或静脉分支[16.］．它们通常包膜良好，很少有侵袭性或与转移有关[17.］．在我们的情况下，表明肾切除术用于她的腹痛和预防这种过度血管外肿瘤的渗出。手术后的良性组织学的存在表明手术可能是肾脏肿块活检可能避免的，但我们的意见是由于抽样而没有给予其大尺寸和错误分类的潜力而发生的管理变化错误 [18.］．This patient’s family history of RCC contributed to our suspicion of RCC, but the specific history in this patient’s family was not typical for any known syndrome given the diagnosis of clear cell RCC in a first-degree relative in his 50s and another first-degree relative with a cancer type not known to be associated with any RCC syndromes (glioblastoma multiforme) [19.-21.］．在这种情况下，进行了遗传评估，但没有在任何潜在致病基因中发现有害突变。我们计划每年继续对该患者进行随访，因为已经有罕见的嗜酸细胞瘤恶性转化的报告，她处于CKD进展的中度风险[22.］．因此，也建议对活检后组织学诊断为嗜酸细胞瘤的患者进行监测[23.那24.］．

4.结论

肾嗜酸细胞瘤具有良性的临床病程和良好的长期预后。不幸的是，大多数肾嗜酸细胞瘤不能从临床或影像学标准区分为恶性RCC。由于这个原因，肾肿块活检通常被推荐用于小的肾肿块，因为结果可能导致这些患者选择监测而不是确切的治疗。对于更大的肿瘤，如这个第六大嗜酸细胞瘤的报告，根治性肾切除术仍然是首选的治疗策略。当怀疑是转移性癌症时，通常进行转移性病变的活检。偶尔会对原发肿瘤进行活组织检查，但通常会忽略，因为转移瘤的组织学决定了诊断和分期。即使在假定有转移的情况下，肾肿块活检也可能是有价值的，因为组织学可能不匹配，最好的处理策略偶尔可能改变。

伦理批准

光谱健康机构审查委员会对该研究进行了审查，并确定该活动不符合DHHS或FDA对研究的定义。

同意

随着Spectrum Health机构审查委员会确定这项活动并不是研究，不需要豁免人类学习科目的知情同意。

的利益冲突

两位作者没有利益冲突。

作者的贡献

Dey S研究文献，整理数据，撰写论文;Uddin G对该病例进行了病理检查;Noyes SL对论文进行了审核和修改;Lane BR监督并严格审查并批准了手稿。

致谢

通讯作者要感谢贝茨家庭癌症研究基金会的支持。频谱健康基金会提供了部分资金。

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