部分膀胱切除术治疗功能性膀胱副神经节瘤

摘要

副神经节瘤是一种罕见的起源于自主神经系统的神经内分泌肿瘤。膀胱副神经节瘤占膀胱肿瘤的不到0.1%。由于它的罕见和缺乏特定的症状，诊断和治疗它仍然是一个具有挑战性的实体。治疗方式包括经尿道膀胱切除术和膀胱切除术(部分或全部)。作者报告了一例新的孤立的膀胱副神经节瘤在一个52岁的女性患者接受了部分膀胱切除术。本病例旨在提醒临床，组织学和治疗的特点，这种罕见的肿瘤。

1.介绍

嗜铬细胞瘤是一种起源于交感神经系统的嗜铬组织的肿瘤。它通常局限于肾上腺髓质。然而，在大约10%的病例中，嗜铬细胞瘤可能发生在异位或肾上腺外部位，从头部延伸到骨盆。异位嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤。

膀胱副神经节瘤是一种罕见的局限性肿瘤，占所有嗜铬细胞瘤的不到1%。它发生在所有年龄组，在女性中更为常见[1］.

可通过分泌儿茶酚胺实现无功能或功能性。泌尿科医生很难做出准确的诊断。

组织学检查通常是诊断的唯一关键。这种肿瘤通常是良性的，但偶尔也有恶性的表现。

在本病例中，我们的目的是提供膀胱副神经节瘤的病因、症状、诊断和可能的治疗方法的完整概述，以便为泌尿科医生编写一篇有用的文章，以处理类似的病例。

2.案例展示

一位62岁女性，因排尿脂血症6个月入院。既往无明显病史，无头痛、心悸、多汗、高血压、肉眼血尿史。她的家族史平平无奇。

体检正常，血压120/80 mmHg正常范围内。尿细胞细菌学检查阴性。患者无贫血，白细胞计数正常。无肾衰竭。

首先进行腹部超声检查，多普勒检查显示沿膀胱前壁有一个约40mm的不均匀肿块，内部有丰富的血流(图)1）.

腹部计算机断层扫描(CT)，静脉注射造影剂，发现一个32毫米不均匀的分叶状膀胱前壁肿块。肿块经造影显示强烈均匀强化。没有任何淋巴结病变或转移性浸润的迹象(图)2）.

进一步的碘-123-间碘苄基胍(I-123 MIBG)显像可证实膀胱嗜铬细胞瘤的存在，无转移性疾病(图)3.）.

24小时尿甲肾上腺素和去甲肾上腺素均在正常水平。

患者接受了膀胱肿瘤的完全和深度的经尿道切除术。在膀胱颈部附近的左侧壁可见一个坚实的粘膜下肿物，粘膜覆盖正常。切除完整，组织接受组织病理学检查。在手术过程中，病人患上了严重的高血压。她的血压上升到236/118毫米汞柱，脉搏率下降到46/分钟。这一发作通过术中静脉注射抗高血压药物和阿托品得到控制。术后恢复顺利。

肿瘤的组织学检查证实为膀胱副神经节瘤，显示肿瘤小细胞，突触素和抗cd56免疫染色阳性(图)4）.

患者行部分膀胱切除术(图5）.切除标本的手术边缘为阴性。术后恢复顺利。

在最近12个月的随访中，她的膀胱镜检查没有显示任何复发的证据。她的放射学评估(胸腹盆腔CT)为转移性疾病阴性。

3.讨论

膀胱副神经节瘤或肾上腺外嗜铬细胞瘤起源于膀胱壁层内交感神经系统的嗜铬组织。摘要肾外嗜铬细胞瘤是一种罕见的局部病变。然而，在泌尿生殖道中，膀胱是最常见的部位(79.2%)，其次是尿道(12.7%)、骨盆(4.9%)和输尿管(3.2%)[2］.膀胱副神经节瘤最早于1953年由Zimmerman报道[3.从那时起，被描述的病例不到200例。

膀胱嗜铬细胞瘤在女性比男性更常见，主要发生在生命的第三十年[4］.

它通常位于膀胱圆顶或膀胱三角区，可无功能或有功能。副神经节瘤通常是良性的，但约20%的副神经节瘤可能表现出恶性行为[4］.

功能性副神经节瘤分泌儿茶酚胺，可能导致类似功能亢进肾上腺嗜铬细胞瘤的症状，如头痛、心悸、头晕和出汗。这些症状是间歇性或突发性的。它们主要由排尿、膀胱过度膨胀、排便、性活动、射精或膀胱器械引起。无痛性血尿是约60%的报告病例的主诉[4］.然而，据估计，17%的膀胱嗜铬细胞瘤患者激素无功能，因此症状较少。

在大多数影像学模式下，膀胱副神经节瘤与其他类型的肿瘤难以区分，特别是在超声和CT检查。如膀胱肿瘤为粘膜下，造影后明显强化，t2加权磁共振成像信号明显增强，信号强度均匀。副神经节瘤应在鉴别诊断中考虑，尽管这些肿瘤的高强度通常低于典型的肾上腺嗜铬细胞瘤[5］.

偏多苄基胍闪烁显像对嗜铬细胞瘤显示高特异性，但与磁共振成像相比，核医学扫描的灵敏度较低[5］.

手术切除是治疗的首选。为了避免大量操作期间的高血压危象，术前需要使用α和β阻断剂治疗，手术前1-3周开始[6］.膀胱镜下显示粘膜下肿瘤，表面完整，切口呈黄色，应引起膀胱副神经节瘤的怀疑。

肿瘤组织的组织学检查可确诊为弥漫性神经元特异性烯醇化酶(NSE)、突触素和/或嗜铬粒素阳性。组织学上常误诊为尿路上皮癌、恶性黑色素瘤和颗粒细胞瘤[7］.

5%至15%的膀胱副神经节瘤被认为是恶性的。然而，目前还没有组织学标准来区分良性和恶性肿瘤。只有出现局部浸润或远处转移才能证实肿瘤是癌[8］.

40例灰色外束放射治疗副神经节瘤患者临床症状明显缓解至少一年或直至死亡。对于手术或局部放疗无法存活的患者，姑息系统选择包括131-碘标记间碘苄基胍(131I-MIBG)治疗和细胞毒性化疗[9］.

大多数膀胱副神经节瘤生长缓慢，预后良好。定期随访是必要的，以评估膀胱部分切除术后的膀胱功能和监测晚期复发。它必须是终生的，包括膀胱镜检查和影像学研究。对于这些措施的频率尚未达成共识:然而，我们建议对无症状或任何临床适应症的患者至少每年随访一次[10］.

4.结论

摘要副神经节瘤是一种罕见的膀胱肿瘤。临床、放射学和病理特征与膀胱癌相似。儿茶酚胺分泌有典型症状，尤其是与排尿期有关。它们很少是恶性的，大多数肿瘤都能通过部分膀胱切除术成功治疗。其他的治疗方式，如经尿道切除术可以被认为是有效的一线治疗。今后，将有助于规范嗜铬细胞瘤病例报告指南，更好地了解自然过程和结果。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

1. LoveysF。W.， C. Pushpanathan, S. Jackman，《膀胱副神经节瘤:AIRP在放射学-病理相关的最佳病例》，射线照相第35期5, pp. 1433-1438, 2015。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. a . M. Hanji, V. S. Rohan, J. J. Patel, R. a . Tankshali，《膀胱嗜铬细胞瘤:严重高血压的一种罕见原因》，沙特肾脏疾病和移植杂志，第23卷，第2期。4, p. 813, 2012。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. I. J.齐默尔曼，R. E.拜伦和H. E. Macmahon，《膀胱嗜铬细胞瘤》，新英格兰医学杂志，第249卷，第2期。第1页25-26页，1953年。视图:谷歌学术搜索
4. c c。蔡,W.-J。吴,K.-S。“膀胱副神经节瘤最初表现为膀胱血肿填塞:2例报告及文献复习”，高雄医学科学杂志第27卷第2期3, pp. 108-113, 2011。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. S. M. Bhalani, D. D. Casalino，和A. M. Manvar，《膀胱副神经节瘤》泌尿学杂志第186期1，页279- 280,2011。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. V. De Pasquale和a . Magistrelli，“Diomedi Camassei F. Caione P.一个14岁男孩的不寻常膀胱肿块:膀胱副神经节瘤，”Urologia国际明爱会，第86卷，第86期1, pp. 117-120, 2011。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
7. a . Sangwaiya, V. Kaira, S. Samal, R. Sen, V. Gupta, J. Sharma，“膀胱非功能性副神经节瘤:一种罕见的疾病”，临床癌症研究杂志，第4卷，第4期。2，页268,2015。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. P. L. M. Dahia，《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的概念演变》，肿瘤学的最新观点第18卷第2期1，页1 - 8,2006。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. 李伟，杨斌，j.p。膀胱肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗:1例报告和文献复习。国际杂志,”临床与实验医学，第6卷，第2期9，第832-839页，2013。视图:谷歌学术搜索
10. R. A. Maddocks, W. T. Fagan，《膀胱副神经节瘤十年后复发》泌尿外科，第7卷，第5期第4页，430-432,1976。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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