不同寻常的怀疑:Tubulocystic肾细胞癌的病例报告与囊性肾嗜酸性的特点

文摘

Tubulocystic肾细胞癌是一种罕见的肾细胞癌亚型最近才承认由世界卫生组织。有一个相对较小的集合文学致力于这种损伤的特点和临床过程。尽管罕见,诊断应保持在所有囊性肾质量差。我们提出一个病例报告tubulocystic肾细胞癌(TC-RCC)极其相似囊性肾嗜酸性,突显出这种不寻常的肾恶性肿瘤诊断挑战。

1。介绍

Tubulocystic肾细胞癌是一种相对较新的和不同寻常的变异造成的肾细胞癌诊断挑战。2004年,阿明等人首次报道一系列案件中他描述了31个肿瘤被认为是“tubulocystic癌,尽管肿瘤是不包括在当年世界卫生组织生殖泌尿系肿瘤的分类(1,2]。Tubulocystic肾细胞癌(TC-RCC)成为一个独特的实体承认在2010年首次由美国癌症联合委员会;当时包括在温哥华的分类肾癌在2012年和2016年正式加入世界卫生组织修改分类碾压混凝土作为一种新近发现的肾肿瘤(3,4]。

描述肿瘤的形式化后加速其分类和已经在早些时候强调文学评论。肿瘤演示了一个男:男女比例大约7:1,则优势和在患者在5日和6日几十年的生活。独特的碾压混凝土这种类型的风险因素尚未确定。病人最常见的症状表现,尽管血尿,膨胀,腹痛有时报道(5]。成像,TC-RCC显示高回声超声波、囊性或不确定的外观对比增强CT,和囊性磁共振成像模式;相关的囊肿TC-RCC从波斯尼亚分类我第四波(6,7]。

严重,4厘米的肿瘤平均大小(最大报道大小为17.5厘米(8])和白灰色的颜色,不定地描述有一个切割面让人想起“汽泡纸”,“海绵”,或“瑞士奶酪”,由于肿瘤的囊性成分。显微镜下,肿瘤是内衬立方或柱状细胞,往往会展示鞋钉细胞纤维化肾小管间质有大量和囊肿。肿瘤细胞通常有明显的核仁和有丝分裂的数据(1,5,8- - - - - -10]。通常TC-RCC肿瘤细胞染色阳性CK8, CK18、CK19,小清蛋白,CD10, P504S, AMACR和波形蛋白。HMWK和CD117通常是消极的11]。

囊性肿块的鉴别肾是广泛的,包括乳头状碾压混凝土、延胡索酸酯hydratase-deficient RCC,集合管癌,透明细胞肾细胞癌与著名的囊肿,多腔的囊性肾细胞癌,囊性肾瘤或混合上皮和间质瘤,滑膜肉瘤,囊性肾嗜酸性,除了TC-RCC [8,12]。值得注意的是,TC-RCC也被发现在肿瘤标本共存,港口肾乳头状癌和其他形式的肾细胞癌(13]。微分,囊性肾嗜酸性可以从TC-RCC特别具有挑战性的区分基于其临床和病理特征。

tubulocystic肾细胞癌的病例相似囊性肾嗜酸性(CRO),设置的双边囊性疾病,突显出诊断这个相对较新的的挑战和不寻常的条件。

2。病例报告

病人是一个59岁的男性出现间隔的大小增加一个内寄生的极间的波斯尼亚三世肾囊肿监视成像。波斯尼亚III囊肿的设置了温和的双边囊性疾病识别以前成像(数字1(一)- - - - - -1 (d))。他的病史是著名的为高血压、高脂血症、II型糖尿病,痛风,和肾小球滤过率(GFR)基线77毫升/分钟;他是在适当的药物并发症。病人没有生殖泌尿系恶性肿瘤家族史,包括没有肾肿瘤家族史;也没有皮肤或子宫平滑肌瘤的历史。他支持22-pack-year吸烟史,否认历史的有毒环境暴露。病人选择停止他的积极监测和推进第三波囊肿的手术根除。他与一个普通的无症状的实验室配置文件的时候手术。

他进行了一个简单的机器人协助部分切除为1.9×2.0×1.6厘米肾质量。他在手术后恢复得很好。

3所示。病理报告

他的胆囊病变的病理分析证实了负利润。组织分析为真皮及肾囊肿组成的质量显著,不同大小的小,简单更密集小管大的囊肿,由纤维基质,与一些地区展示乳头状结构。衬囊肿主要是由一个层由多层细胞,偶尔与变量数量的嗜酸性胞浆的类似oncocytic细胞(数字2(一个)- - - - - -2 (c))。在区域,肿瘤细胞有一个鞋钉外观和局部它们含有胞浆内空泡。核仁是著名的(三年级),典型的tubulocystic癌。Ovarian-type基质囊性肾瘤,几乎只在女性,没有。通过免疫组织化学,局部呈阳性的肿瘤细胞CK7 34-beta-E12和广泛AMACR和波形蛋白阳性。延胡索酸酯酶损失没有检测到。碾压混凝土的细胞弱阳性,但不利于S100蛋白质和c - kit。的增殖活动ki - 67染色很低(数字2 (c)- - - - - -2 (g))。

生成的鉴别诊断大嗜酸粒细胞瘤组织病理学报告包括一个不寻常的变异和罕见的tubulocystic肾细胞癌。的诊断TC-RCC得到了扩散和强烈反应波形蛋白和CD117的缺乏。

考虑到质量信息收集、归类为pT1a肾细胞癌。建立国家综合癌症网络(机构)和美国泌尿协会(AUA)指南是用于生成病人的短期随访计划:重复诊所访问之日起6个月的手术,当时重复成像和实验室(14]。

4所示。讨论

大嗜酸粒细胞瘤是一种常见的良性肾质量,是很出名的,模仿能力恶性病变的肾脏,尤其是在临床和成像条件。这些病变的治疗通常是手术切除,因为他们可以迅速增长,很难区分积极监测肾细胞癌。一旦删除,嗜酸性的挑战可以持续下去,因为他们有很好的描述组织学恶性病变相似,尤其是嗜酸性chromophobe肾细胞癌(15]。免疫组织化学是非常重要的在这些情况下,可以分离系数决定是否病变是良性或恶性。

大约3 - 7%的肾嗜酸性将演示tubulocystic组织学模式(11,16]。在这些情况下,囊性肾嗜酸性的区别(CRO)和tubulocystic肾细胞癌可以细致入微。Skenderi等人相比的形态学特性和包含IHC 24囊性肾嗜酸性和15 TC-RCCs,注意几个关键的差异。严重,CRO往往会有更多的固体组件和一个不太著名的“汽泡纸”外观。显微镜,CRO肿瘤岛屿,不像TC-RCC。此外,TC-RCC显示更高的年级核仁,细胞有丝分裂,和necrosis-all特性通常不会观察到在横11]。

CD117 TC-RCC通常会染色阴性,但CD10阳性,AMACR和CK7。散射波形蛋白积极性和ki - 67增殖指数高(> 15%)也可以帮助识别TC-RCC,尤其是区分从囊性肾嗜酸性11,17]。在这种情况下,缺乏CD117和波形蛋白强阳性反应了TC-RCC的诊断。

和恶性与肾嗜酸性,TC-RCC罕见。大多数损伤小,懒洋洋的,尽管已报告进展和/或转移(5,8]。每AUA指南,cT1a肾部分切除是首选选择大众在大多数情况下。因为TC-RCC数据的缺乏,这些先进的情况下保持实验和未经证实的治疗策略。舒尼替和everolimus都试着治疗转移性TC-RCC [8]。尽管最近这个肿瘤的分类及其罕见,进步已经定义损伤。杨等人使用基因表达微阵列分析来展示独特的分子签名TC-RCC,相比与其他肾肿瘤和正常肾组织。他们的数据显示,TC-RCC乳头状肾细胞癌密切相关,进一步分析将其放置在低收入和高档乳头状碾压混凝土。他们还发现TC-RCC表明三倍体17但不证明三倍体7,与乳头状碾压混凝土不同,通常既有三染色体7和179]。Onsukoya等人也用基因表达谱区分TC-RCC和集合管癌(18]。洛瑞等人提供的详细的分子分析非编码RNA和突变资料证明这个肿瘤类型的不同的基因签名确认。这些深入分析增加了极大的描述和理解肾癌亚型。

很明显,尽管越来越收集的文献,将需要更多的研究来进一步描述TC-RCC和优化治疗和监测策略这病变前进。目前尚不清楚肾囊肿性疾病的一个危险因素TC-RCC或更高的波斯尼亚分数更频繁地港口TC-RCCs (TC-RCC已经被报道在波斯尼亚I和II囊肿)(6,8]。在这种情况下报告,区分囊性肾嗜酸性和TC-RCC只是用谨慎之免疫资格。总值,放射和组织学特征的病变都可以很容易地与肿瘤混淆良性积极(CRO,囊性肾瘤)和恶性(集合管癌),突显出诊断挑战可以tubulocystic肾细胞癌相关的罕见。

信息披露

这个手稿的观点是作者并不能反映部门的官方政策陆军/海军/空军、国防部、美国政府。

的利益冲突

没有利益冲突的报告。

确认

这项工作提出了在第66届海报格式詹姆斯·c·金布罗泌尿会议(2019年1月,背风面,嗨)。

引用

1. m·b·阿明g . t•麦乐伦r·古普塔et al .,“Tubulocystic肾脏癌:31例的临床病理的分析独特的罕见的肾细胞癌亚型,”美国外科病理学杂志》上,33卷,不。3、384 - 392年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. j . n . Eble g .萨德j . i .爱泼斯坦和中情局Sesterhenn,“世界卫生组织分类的肿瘤”泌尿系统肿瘤的病理学和遗传学和男性生殖器官研究出版社,法国里昂,2004年。视图:谷歌学术搜索
3. j . r . Srigley Delahunt b . j . n . Eble et al .,“ISUP肾肿瘤面板。国际泌尿病理学协会(ISUP)温哥华肾肿瘤分类”美国外科病理学杂志》上37卷,第1489 - 1469页,2013年。视图:谷歌学术搜索
4. h . Moch A . l . Cubilla p·A·汉弗莱v . e .路透社和t . m . Ulbright”2016年世卫组织分类的泌尿系统肿瘤和男性生殖器organs-part:肾、阴茎、睾丸肿瘤,”欧洲泌尿学,卷70,不。1,第105 - 93页,2016。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. j . s . Bhullar n . Varshney A . k . Bhullar诉k·米塔尔,“一种新型的肾癌- tubulocystic癌肾:文献之回顾,“国际外科病理学杂志》上,22卷,不。4、297 - 302年,2013页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. f . Cornelis o . Helenon j·m·科雷亚et al .,“Tubulocystic肾细胞癌:一种新的放射的实体,”欧洲放射学,26卷,不。4、1108 - 1115年,2016页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
7. y Ishibashi t Koie: Fujita et al .,“Tubulocystic左肾肾细胞癌:一个案例报告,“《医学案例报告,8卷,不。265年,2014年。视图:谷歌学术搜索
8. Banerjee, s . s . Yadav,诉可以喝,美国Yadav,和s Talreja”Tubulocystic肾细胞癌:一个伟大的模仿者”,评论在泌尿外科,18卷,不。2、118 - 121年,2016页。视图:谷歌学术搜索
9. x j .杨m .周他o . et al .,“Tubulocystic癌的肾脏。临床病理和分子特征。”美国外科病理学杂志》上,32卷,不。2、177 - 187年,2008页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. j . s . Bhullar s Bindroo n . Varshney诉米塔尔,“Tubulocystic肾细胞癌:一种罕见的肾肿瘤,”肾癌和VHL杂志》上,1卷,不。5,56 - 62,2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
11. f . Skenderi m . Ulamec s Vranic et al .,“囊性肾嗜酸性,tubulocystic肾细胞癌。”应用免疫组织化学和分子形态,24卷,不。2、112 - 119年,2016页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
12. h . Moch“囊性肾瘤:新实体和新颖的概念,“解剖病理学的发展,17卷,不。3、209 - 214年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
13. c·布伦南,j . r . Srigley c·惠兰,j·库珀和b·德拉亨特”2型和透明细胞乳头状肾细胞癌和tubulocystic癌:一个统一的概念,“抗癌研究,30卷,不。2、641 - 644年,2010页。视图:谷歌学术搜索
14. m . s . m . Donat说,迪亚兹,j . t . Bishoff et al .,“后续临床局部肾肿瘤:AUA方针的指引下,“泌尿学杂志,卷190,不。2、407 - 416年,2013页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
15. 卡佛西a . j .葡萄酒l . r ., a .追踪和c·a·彼得斯,“Campbell-Walsh泌尿外科,”56章:良性肾肿瘤诉马古利斯,j·a·卡拉姆反对和c·g·伍德,Eds。爱思唯尔,第11版,2016年版。视图:谷歌学术搜索
16. k . Trpkov a . Yilmaz d是乌斯et al .,“肾嗜酸性的再现:109例临床病理研究强调问题的诊断功能,“组织病理学卷,57号6,893 - 906年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
17. b . a . Alexiev和c . b . Drachenberg Tubulocystic肾脏癌:组织学,免疫组织化学,和超微结构的研究中,“菲尔绍档案,卷462,不。5,575 - 581年,2013页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
18. a . o . Osunkoya a . n .年轻,w . Wang g . j .最低和j·爱泼斯坦,“比较tubulocystic癌基因表达谱和肾集合管癌,”美国外科病理学杂志》上,33卷,不。7,1103 - 1106年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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