手术治疗的Ureterovesical膀胱淀粉样变的特发性血小板减少症患者

文摘

特发性血小板减少症(ITP)是一种出血障碍包括血小板的破坏免疫系统。系统性淀粉样变是另一个凝血障碍涉及淀粉样沉积产生凝固缺陷和增加凝血酶原与凝血酶时间。我们报告一位52岁的男人ITP和新two-month-duration,无痛无血尿无血栓形成导致膀胱涉及晚期限改变为输尿管膀胱淀粉样变区域。骨量减少,高血压,和温和的血小板减少症诊断ITP 7年前。Cystoscopic检查尿液细胞学和计算机断层扫描成像检测到2厘米固体膀胱突出质量涉及左输尿管口和膀胱三角区,轻度hydroureteronephrosis,表明膀胱癌。经尿道膀胱质量进行确认淀粉样变参与晚期限改变为输尿管膀胱连接处的膀胱和输尿管。术后4周,间歇性血尿仍总值;因此,离开ureteroneocystostomy。定期随访显示没有血尿的迹象或膀胱内的复发14个月。

1。介绍

免疫性血小板减少症(ITP),以前称为特发性血小板减少紫癜,结果系统性抗体介入血小板破坏结合血小板的功能受损,由一个多样化的综合症,免疫介导性疾病发病机制不同,自然历史,和对治疗的反应1]。治疗可能是针对危及生命的出血的直接和快速控制或减少粘膜出血症状。幸运的是,危及生命或严重出血是一种罕见的事件中,高达9.6%的成年人经历主要出血[1]。标准治疗ITP的目标是增加血小板计数,以防止后续大出血。

淀粉样变是另一个系统性疾病影响许多器官,包括泌尿生殖系统的特点是透明的沉淀和积累,嗜酸性,蛋白质的材料在不同的组织。泌尿生殖系统的局限性淀粉样变是一种罕见的实体小要本地化的肾盂、输尿管、膀胱(2]。临床和放射特性模拟尿道癌症,和当地的外科治疗。在大多数情况下,预后很好;然而,疾病复发是可能的。

很少的案例报告伴随ITP和在不同器官如肺淀粉样变3)和皮肤(4)存在。我们报告一例52岁男人ITP和膀胱淀粉样变。病人有潜在ITP呈现周期性two-month-duration总值血尿和温和hydronephroureterosis接受经尿道输尿管膀胱淀粉样变和随后的ureteroneocystostomy的淀粉样变。

2。病例报告

52岁的男人出现间歇性,two-month-duration无痛血尿总值没有血栓形成和被称为泌尿外科部门评价泌尿道的恶性肿瘤。他身上有多处的淤伤,鼻出血在儿童时期的历史。血小板水平低(34000 - 38000 /μL)和高乳酸脱氢酶效价(244 - 278 U / L)被发现在每一个血液测试他经历了;但是,没有进一步的血小板减少症的具体检查被执行,因为他拒绝访问三级医院直到ITP和严重的不可阻挡的鼻出血诊断,享年45岁。除了血小板减少与血清血小板低于20000 mg / dL,病人有潜在的疾病如骨质疏松和高血压无手术史和家族史。肾脏功能是在正常范围内包括血清肌酐小于0.9 mg / dL和估算的肾小球滤过率大于90毫升/分钟/ 1.73米²。

cystoscopic考试后尿液细胞学和计算机断层扫描(CT)成像评价泌尿道的恶性肿瘤,2厘米固体膀胱突出质量涉及左输尿管口和膀胱三角区的膀胱左温和hydroureteronephrosis检测,表明膀胱癌(数字1(一)和2)。经尿道膀胱质量进行确认病理膀胱淀粉样变的左输尿管口的参与输血后五包platelet-concentrated等离子体和三包用来进行等离子体(数字1 (b)和1 (c))。病态无定形结节性材料被发现在牙龈结缔组织和平滑肌层。存款是在切除膀胱组织,包括左输尿管口,没有任何参与的、周围组织。轻微的间质纤维化也见过。刚果的红点的部分偏振光下材料亮绿色。进一步的免疫组织化学结果阳性kappa但不是λ(图1 (d))。

在术后2周,骨髓活检证实多克隆t细胞受体基因重排在多重聚合酶链反应和寡克隆immunoglobin H-chain在seminested PCR基因重排。4周后经尿道,病人仍有经验的总值间歇性血尿和hydronephroureterosis CT尿路造影术。进一步使ureteroneocystostomy膀胱切除的晚期限改变为输尿管膀胱区域。我们做了一个斜膀胱切开术在校内的降低中线切口,解剖下输尿管与质量。质量是通过切口,切除输尿管的安全裕度。最初的输尿管口关闭。剩下的输尿管被重新引入到膀胱黏膜下隧道后,neoureteral孔。膀胱切开术网站被关闭,一个标准的两层。几包platelet-concentrated等离子体注入参考。一个明确的手术部位边缘肿瘤细胞切除终于证实了病理学。 7 days postoperative, CT cystography confirmed the healed anastomotic site between bladder and ureter (Figure3)和病人出院。内部输尿管支架放置在术后输尿管膀胱镜检查下摘除天在门诊。没有进一步的血尿和hydronephroureterosis在14个月的随访观察。

3所示。讨论

在过去的十年中,自身免疫性疾病的诊断和治疗ITP,特点是严重减少外周血血小板计数(少于100×10⁹/ L),已经扩大了(1,5]。成人ITP发生在大约2到4 100000人,和治疗可能旨在增加血小板计数,防止出血,诱导缓解、控制立即危及生命的出血和迅速,和控制或减少粘膜出血症状;出血风险,特别是出血和颅内出血,代表ITP患者最严重的并发症(1]。

我们的病人也经历了两个外科切除术膀胱因为间歇性地连续血尿和输血质量。尽管这种情况下不接受全身性类固醇治疗手术后出血,因为已经完全消失了,复发是普遍的,发生在大约50%在6个月;一个额外的25%复发超出1年经验,甚至皮质类固醇治疗后(6]。复发发生时由于没有皮质类固醇治疗,静脉注射免疫球蛋白G或anti-Rh (D)用作前期治疗止血和增加血小板计数维持≥100×10的理想水平⁹/ L (7]。标准二线选择维持血小板,并进一步诱导缓解包括脾切除术,以美罗华和促血小板生成素受体受体激动剂如romiplostim eltrombopag。

淀粉样变是一种蛋白质障碍的特点是纤维蛋白的细胞外沉积在固体器官或组织。其患病率是均匀分布在第五,第六,第七年的生活对男性和女性的生活在第六届十年(8]。尿路的淀粉样变性的机理仍然未知;然而,蛋白质代谢异常、慢性尿路感染或反复的炎症黏膜和黏膜下层是最好的致病的理论(9]。淀粉样变可呈现非常罕见的主要形式与良性的相关流程或作为一个次要形式与慢性炎症过程(2,8,9]。然而,在这种情况下,主要影响膀胱ITP是一种诱发疾病。

膀胱内的淀粉样变可以模仿膀胱癌,在这种情况下,断断续续,two-month-duration,无痛无血尿、下尿路症状,或对成像质量。的诊断主要依靠组织病理学证实了积极的刚果红染色。盆腔CT和膀胱镜检查没有提供任何诊断信息;然而,不均匀引起的膀胱壁增厚怀疑肿瘤病变,导致手术切除与ureteroneocystostomy包括经尿道输尿管切除术。术后恢复良好,密切随访建议出院后因恶性肿瘤的可能性,估计复发率高达54% (10]。辅助膀胱内的滴剂二甲亚砜和口服秋水仙碱治疗已经进行了不错的效果。

少数病例报告报道与底层ITP(淀粉样变3,4]。没有发病的机制已被证明或建议对两种疾病的发生;然而,这两种疾病的血液免疫相关疾病与慢性炎症有关。进一步的基因组分析建议进一步获得致病的信息。没有共识如何治疗局限性淀粉样变特别是输尿管与ITP淀粉样变。这种情况下显示使用输尿管再植术手术方法可以是一个更好的选择比辐射或观察在这种情况下的淀粉样变。进一步的信息关于这种情况下免疫血小板减少症可以本地化相关淀粉样变一个诱发因素。

的利益冲突

作者宣称他们没有利益冲突和金融关系的人或组织。

确认

这项研究得到了韩国国家癌症中心资助。ncc - 1610230。

引用

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