Mucin-Poor粘液性管状和梭形细胞癌的肾脏与多个转移切除术后两年:一个罕见的典型行为,无痛性肿瘤

文摘

背景。粘液性管状和梭形细胞癌(MTSCC)是一种罕见的肾细胞癌,其临床表现和转移潜力尚未完全阐明。只有少数转移病例在文献中,所有出现肉瘤样的分化或同步扩散至在诊断。案例展示。我们报告一例49岁男性与终末期肾病透析,呈现与多个骨性转移MTSCC mucin-poor变体的肾脏,没有肉瘤样的分化,两年后双边切除乳头状肾细胞癌(RCC)固化阶段。回顾和重新审视最初的切除标本后,右肾的肿瘤也诊断为MTSCC mucin-poor变体,而肿瘤的左肾被证实为乳头状碾压混凝土。结论。建议MTSCC可以与终末期肾病,特别是mucin-poor变体与乳头状肾细胞癌容易混淆,因为在这种情况下发生的。尽管它被认为是一个相对无痛的恶性实体,它甚至可以metastasise年后成功主要的外科治疗。这意味着,除了准确诊断,MTSCC患者在随访期间应密切监测。

1。背景

粘液性管状和梭形细胞癌(MTSCC)是一种罕见的亚型肾细胞癌(RCC),首次承认为独立实体在2004年世界卫生组织(世卫组织)肿瘤分类以及新修订第四版出版于2016年(1]。它的特点是小细长的小管,道路两旁立方形的细胞和/或损坏的绳索被苍白的粘液性间质(2]。虽然在文献中描述作为一个低级,相对无痛性肿瘤,它有一个广泛的组织学频谱范围从低到高级别肿瘤包括肉瘤样的分化,从而导致积极的临床过程。MTSCC“mucin-poor”模式也被描述哪里有很少或没有发现细胞外粘蛋白(3]。因为它的罕见(大约100例文献报道),临床行为和转移的潜力MTSCC尚不清楚。只有少数MTSCC转移病例,所有特色肉瘤样的分化或同步扩散至[4]。因此,进一步整理MTSCC作出贡献,我们现在的mucin-poor粘液性管状和梭形细胞癌的肾脏出现转移两年后双边肾切除术。

2。案例展示

49岁的男性是我们部门与腰痛和几天走路不稳。病人患有终末期肾病透析在过去的15年里,有成功的肾移植大约25年前。最初的肾功能不全导致慢性肾小球肾炎和同种异体移植物移植后拒绝了9年是因为相同的基础条件。此外,大约2年前,他接受了双边无功能肾切除的固体肿瘤的群众。组织学检查发现,双边,1型乳头状肾细胞癌(sano pT1aN0M0 Fuhrman二级,在切除)。此外,无功能移植肾切除手术大约6个月前由于macrohaematuria反复发作,没有证据表明恶性肿瘤。在那个时候,没有转移性疾病的迹象。

在当前演示,进行脊柱的磁共振成像(MRI)显示右侧的病理制作第一和第二腰椎椎体(图1)转移性固体,以及多个从第七颈椎溶骨的转移到第二腰椎。登台的胸腔和腹部计算机断层扫描(CT)进一步显示骨性溶骨的转移病灶在胸骨,两肩胛骨骨骨盆,左股骨近端骨。进行活检第二腰椎溶骨的转移病灶的显示转移,mucin-poor变体,粘液性管状和梭形细胞癌的肾脏(图2)。全面复审的老右肾切除的肿瘤标本显示,也是mucin-poor变体的MTSCC肾脏,而肿瘤的左肾被证实为乳头状碾压混凝土。

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组织学活检样本和nephrectomy-specimen显示右肾肾细胞肿瘤的梭形细胞组件,以及管状乳头状部分没有任何明确的细胞。主轴和tubular-papillary部分被基底膜分隔,形成一个球形的,上皮肿瘤生长模式与开线核形态、没有匹配一个肉瘤样的分化。免疫组织化学,肿瘤-肌间线蛋白和肌动蛋白和S100蛋白,以及HMB45, MITF1 MART1, SOX-10。消旋酶呈阳性反应(AMARC) PAX-8,碾压混凝土被发现,焦CD10的积极性。Pan-Cytokeratin (AE1 / AE3)和CK7 -除了乳头状的部分。Ki67染色显示病灶扩散率高达30%。此外,没有发现黏液状的间质矩阵)染色。只有阿尔新蓝染色,观察粘蛋白在细胞地区< 1%。

根据我们的跨学科肿瘤会议委员会的建议,病人遵循系统性pazopanib和焦放疗治疗腰椎和颈椎转移。在进一步随访,不论开始治疗,肿瘤扩散迅速,三个月后患者额外的肝和肺转移。病人最后几个月后死于这种疾病。

3所示。讨论

粘液性管状和梭形细胞癌(MTSCC)肾显示“古典”类型的变体肆虐mucin-poor变体如本报告所述。此外,轴或管状优势和低到高成绩包括肉瘤样的去分化可以观察到对攻击性的影响的临床过程2,3]。mucin-poor变体发生时,组织学检查MTSCC可以很容易地与肉瘤样的混淆RCC(梭形细胞)或乳头状RCC,既是实体共享重叠的形态学特点:尤其是1型乳头状RCC,局部采用一个坚实的增长模式和细长的小管乳头状突起,传授梭状架构模仿MTSCC [3]。区分MTSCC乳头状RCC的免疫组织化学分析也主要是无益的,因为它们可以像PAX-8共同配置文件。阿尔新蓝染色通常可以揭示一些黏液细胞区域。此外,MTSCC缺乏染色体7和17的收益和损失的Y染色体典型乳头状碾压混凝土,所以对这些染色体荧光原位杂交分析可能有助于区分这两个实体(3,4]。虽然乳头状RCC被建议的密切关系,根据临床、形态学、分子基因数据,MTSCC是被视为一个单独的和明显的肾肿瘤(1,3]。

本例中没有功能肉瘤样的分化但出现转移性疾病两年后成功的手术治疗可治愈的阶段(切除)(TNM阶段:pT1aN0M0、G2、R0)。关于这个,因此建议,尽管一个无辜的结果可能是,密切随访是绝对必要的。此外,肿瘤没有回应与酪氨酸-抑制剂pazopanib全身治疗,显示肿瘤进展和额外的肝和肺转移仅三个月后。直到现在,没有系统性治疗指南建议MTSCC由于其大多零星的外观和懒惰,虽然最近,病例报告描述了一个应对舒尼替[5]。

的潜在机制MTSCC协会与终末期肾病(ESRD)是未知的。小ESRD患者的病例系列研究碾压混凝土和组织学类型和透析时间之间的关系表明,在透析患者> 10年,MTSCC相对常见,呈现在12例(36]。这些结果符合我们的情况下,本文提供的病人在透析了10多年的初步诊断。此外,在这里介绍的情况下,另一种贡献MTSCC的致癌作用可能是由于肾移植免疫抑制的历史。这个假说和MTSCC,我们没有找到任何数据在当前文学,尽管通过免疫抑制致癌作用一般可以提升(7]。因此,我们的数据意味着进一步调查ESRD的关系,免疫抑制,MTSCC是必要的。

4所示。结论

尽管MTSCC被认为是一个比较懒惰的肿瘤,它甚至可以metastasise年后成功的主要手术治疗,这可能与终末期肾病。mucin-poor变种可以很容易地与乳头状肾细胞癌混淆,因此它的鉴别诊断是很有挑战性的。这意味着,除了准确诊断,MTSCC患者在随访期间应密切监测。

缩写

CT:	计算机断层扫描
迹象:	终末期肾脏疾病
核磁共振成像:	磁共振成像
MTSCC:	粘液性管状和梭形细胞癌
碾压混凝土:	肾细胞癌
人:	世界卫生组织。

附加分

可用性的数据。和/或使用的数据集分析在当前研究可从相应的作者以合理的要求。

书面知情同意的病人可能使用标本和收集数据(匿名)用于研究和出版。

信息披露

这项研究没有收到任何特定公共拨款资助机构,商业,或非营利部门。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

作者的贡献

即Sokolakis和c Kalogirou分析和解释病人数据和写手稿的主要贡献者。l·弗雷进行肾脏标本的组织学复审以及活检材料。即Sokolakis、m . Oelschlager和m .克雷布斯是一次彻底的审查现有的文学和写作手稿。h . Riedmiller h . Kubler, d . Vergho修订后的手稿至关重要的知识内容和添加这种罕见的情况下,专家意见以及执行的操作。d . Vergho和h . Kubler也一般研究小组的主管。所有作者阅读和批准最终的手稿。

引用

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