原始Neuroectodermal肿瘤和韦格纳肉芽肿病的肾脏:两种罕见的奇怪组合实体

文摘

韦格纳肉芽肿病(WG)的特点是坏死性polyangiitis涉及呼吸道和肾脏。它会引起节段性坏死性肾小球肾炎肾脏。在极少数情况下,肾此病可能因为肉芽肿的过程。与肾恶性肿瘤协会工作组,然而,很少见。我们报告一例病人提出几年后与恶性高血压治疗WG和右肾的浸润质量。根除性肾脏切除手术标本的组织病理学显示存在的原始neuroectodermal肿瘤(PNET)。协会的肾细胞癌(RCC)工作组已经被记载在少数情况下,但在这种情况下PNET尚未报道。长期免疫抑制治疗是一种已知的危险因素在恶性肿瘤的发展,所以提出碾压混凝土在WG的发生可能是环磷酰胺治疗的副作用。目前尚不清楚PNET的相同机制适用于目前的情况。之间做出鉴别诊断是很重要的真正的恶性肿瘤,要在描写这些实体不能区分完全基于成像。 We suggest a need to routinely screen the WG patients for increased risk of urologic malignancies.

1。介绍

韦格纳肉芽肿病(WG)是一个antineutrophil胞质抗体(ANCA)相关的系统性坏死性肉芽肿性血管炎的病因不明。工作组主要引起坏死性肉芽肿上、下呼吸道的炎症。肾脏参与只有20%的病例在最初的陈述;然而,WG最终涉及到肾脏在大约80%的情况下1]。尽管WG肾脏病的特征表现的节段性坏死性肾小球肾炎蛋白尿,经常到快速进行性肾功能衰竭的高潮,一些情况下可能会出现fibroinflammatory肾质量(2]。这些要无症状,通常是发现在放射学(顺便说一下1]。肾细胞癌(RCC)需要被排除在这种情况下组织病理学作为碾压混凝土与WG的共存,虽然罕见,据报道(3,4]。这种共存可能归因于类似的致病的途径,也可能是医源性由于工作组包括免疫抑制治疗的效果(1,2]。

原始neuroectodermal肿瘤(PNET)是尤文氏肉瘤的同志家庭的肿瘤假设源自原始神经嵴细胞。它是一个高度侵略性的肿瘤,最常涉及的骨与软组织的年轻人5]。肾PNETs很少少于120报告病例(6,7]。其他肾恶性肿瘤的鉴别诊断有重要的治疗注意事项(8]。肾PNET和WG从未被描述在一起,我们不知道它是假的协会或如果有一些潜在的致病的机制。我们报告,第一次,一个有趣的肾PNET的发生在一个年轻的成年女性7年后WG的诊断。

2。案例展示

一个30岁的女人最初在2007年提出了高发烧和咳嗽,,十天内,联合开发,回来,胸痛,鼻衄,咳血,呼吸困难,水泡出血性皮疹。她在一个月瘦了15公斤,高烧,入院血压135/110毫米汞柱,80毫米/小时的红细胞沉降率。24小时尿蛋白排泄测量与显微血尿为0.9 g / L,和她有一个积极的血清检测PR-3水平。antineutrophil胞质抗体(ANCA)阳性的活检显示新月形和坏死性肾小球肾炎。胸部x光显示多个结节状和片状阴影在两肺和著名的门离开了。她被诊断出患有工作组,开始与脉冲剂量的糖皮质激素后环磷酰胺(本体)制定,皮质类固醇剂量逐渐减少。很快解决和缓解症状。

第二年她进行治疗,因为发展的贫血,复发的病人经历了两个时期,后恢复治疗(三甲基强的松龙500毫克的脉冲,然后两个脉冲周期节律1000毫克;两周后,口服赛克100 mg / d疗法恢复),进入缓解期。赛的总累积剂量约为150克。

七年后(2014年),病人抱怨右腰部疼痛。她也有恶性高血压。她是一个不抽烟的人没有接触职业性致癌物和消极的家族历史肾恶性肿瘤;她的身体质量指数是28.7公斤/ m²。她还指出有血压170/111后开始口服避孕药丸。停药后血压不消退的药物或医疗管理。CT扫描显示浸润质量17.0×16.3×12.2厘米大小的右肾;出现病变局限于肾周的空间。病变是指出毗邻,压缩入位移(图右肾动脉1)。实验室分析血液和尿液显示正常的价值观,而ANCA测试是负的,说明她的工作组还在缓解。病人被手术切除肿瘤的CT扫描识别;经过手术探索,一个开放的根除性肾脏切除手术。右肾质量重1475 g和17.0×13.0×10.0厘米来衡量。正常肾实质测量1.5厘米和0.5厘米皮层。有一个大的坏死软大规模入侵门测量的最大尺寸16.0厘米。大的坏死和hemorragic地区被发现。远端输尿管的保证金和肾静脉;但是,没有肾包膜参与。 Upon further dissection, the tumor was seen abutting the pelvis rather than invading it, although it did appear to obliterate the renal sinus (Figure1)。

显微镜显示原始看小蓝细胞广泛渗透和破坏肾实质和积极的外科手术的利润率。在非肿瘤的肾脏实质,有迹象表明肾小球硬化和血管显示纤维肌性的增生。肾胚细胞瘤、淋巴瘤、肉瘤样肾细胞癌和横纹肌肉瘤被纳入鉴别诊断注意事项和排除,并诊断为肾PNET(图2)。组织病理诊断证实了免疫组织化学与积极性CD99和FLI1(图特征3),以及鱼类的研究记录EWS基因重排(图4)。

手术后病人的高血压是解决。病人定期随访并决定过渡到姑息治疗因为她的条件恶化。手术后一年半,她面对恶性胆道梗阻和急性肝衰竭由于广泛的转移和屈服于2016年去世。

3所示。讨论

原始neuroectodermal肿瘤(PNET)被认为起源于原始神经嵴细胞。患者肾PNET不适等非特异性症状,发热、腰痛、血尿,盗汗,呼吸困难。血清生化值可能显示LDH升高,glutamic-oxaloacetic转氨酶,glutamic-pyruvic转氨酶,和肌酐。在目前的情况下,患者恶性高血压,平息肾切除。这是一个有趣的发现表明PNET的原因可能是恶性HT。病人的年龄是37年,比典型的童年后肿瘤。她收到了积极的环磷酰胺(本体)疗法,仍是治疗WG支柱。

的当前理解病理生理学工作组是一个星座的多种免疫异常,生产过剩的高潮自身抗体针对蛋白酶3 (PR3-ANCA)。因此,免疫抑制剂等本体,是常用的。WG患者患膀胱癌的风险明显增加,与绝对风险高达10%诊断后几年。风险增加可能部分归因于本体和其他一些因素的诊断之前工作组(9]。长期口服赛疗法与实质性urotoxicity在25%的病人1),包括膀胱移行细胞癌的发展。在另一个队列的患者,患膀胱癌的发病率估计第一次接触后本体,在10年的5%,16%,15年(10]。据报道,治疗周期节律作为单药或联合治疗可引起继发性恶性肿瘤如脊髓发育不良、急性白血病,淋巴瘤,甲状腺癌,肉瘤(11]。这些次要的恶性肿瘤的发病可能推迟到几年后治疗(12,13]。

PNET的病理生理学是由EWS-FLI1基因的融合引发和刺激肿瘤形成。尚不清楚免疫抑制剂如本体,可以促进上述基因的融合或揭露底层机制。有趣的是,成人PNET /尤因肉瘤通常用长春新碱治疗,阿霉素,本体,相当不错的响应和2年生存率为80% (14,15]。

肾细胞癌(RCC)发展WG接受节律治疗的患者也报道;然而,直接关联尚未确定(3,16]。作者提出碾压混凝土在WG的发生可能是本体,治疗的副作用。PNET的协会WG在这种情况下没有被报道。如上所述,长期免疫抑制治疗是一个已知的危险因素多继发恶性肿瘤的发展。我们可以假设一个类似发病的关联之前节律治疗WG在发展中二级PNET /尤因肉瘤和增加抗免疫抑制药物。同时,赛克治疗的肾毒性效应被认为在1/4的患者和可怜的结果可能是一个额外的因素在我们的病人。我们支持我们的假设基础上的一项研究显示增强血管内增殖,溢出,和随后的集落形成HT1080人类纤维肉瘤小鼠模型本体,注射后(17]。因此,可想而知,之前暴露在我们的病人诱导免疫抑制治疗相反效果的本体,增强PNET发病机理的关键步骤。

我们没有执行任何分子研究活组织检查,因为这些研究并不需要建立PNET WG诊断相比,在这种情况下,这将是重要的。因此,我们不能确定是否有分子或基因畸变暗指WG和PNET协会。免疫抑制唤起潜在恶性肿瘤发生机制吗?发生治疗相关,还是这些实体共享一个共同的致病的途径,或者它仅仅是可怜的坏运气吗?它仍然是一个悬而未决的问题。

系统搜索多个数据库(例如,PubMed和ScienceDirect)进行文章WG和尤因肉瘤家族在肾脏肿瘤。到目前为止,没有报道WG和PNET之间的联系。

4所示。结论

我们建议仔细的搜索和监测患者WG对各种肿瘤协会在病程早期。工作时为恶性HT与描写一位年轻的女性,其适用于患PNET的协会也应该被考虑。鉴别诊断并不困难,更新包含IHC标记和意识,但临床和放射学表现可能构成挑战。我们还建议工作组需要经常屏幕病人的泌尿道的恶性肿瘤的风险增加。因此,早期病理应该寻求意见。我们建议进一步研究建立各种肿瘤与WG和免疫抑制治疗特别是在肾脏的作用。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

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