文摘

Presacral骨髓脂肪瘤是罕见的,良性的,无症状肿瘤由成熟的脂肪组织和造血元素,但少于50个病例报告文学。他们通常是偶然发现在成像研究和常常被误诊为脂肪肉瘤,恶性自然,因为骨髓脂肪瘤的影像学表现可以类似于脂肪肉瘤。很难区分presacral骨髓脂肪瘤从其他presacral fat-containing肿瘤没有进行组织学检查。我们应该考虑恶性肿瘤的可能性,和成像制导活检携带沿着活检肿瘤扩散的风险。因此,手术治疗可能有时需要;然而,在所有情况下都没有必要。我们提出一个偶然发现的presacral骨髓脂肪瘤,很难区分从其他恶性肿瘤在71岁的男性。

1。介绍

骨髓脂肪瘤是罕见的良性肿瘤,由成熟的脂肪组织和造血元素。他们通常不产生任何症状,往往在成像研究发现了顺便说一下。在肾上腺骨髓脂肪瘤几乎总是发生,但一些extra-adrenal病例报告在文献[1- - - - - -4]。Presacral骨髓脂肪瘤占大多数的病例。很难区分presacral骨髓脂肪瘤从其他质量,包括脂肪肉瘤、畸胎瘤、骨髓造血作用,神经源性肿瘤presacral地点(5- - - - - -8]。在这些病变中,脂肪肉瘤和恶性肿瘤是最常见的fat-containing自然。在案件presacral质量病变,应考虑手术治疗,除非病人诊断为良性肿瘤,如脂肪瘤(6]。我们报道一例presacral骨髓脂肪瘤,很难区分从其他恶性肿瘤的老年男性。

2。案例展示

一个71岁的男性接受腹部计算机断层扫描(CT)的第一个后续的胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤。CT显示出presacral质量,被怀疑脂肪肉瘤。患者被转到我们医院进行进一步的检查和治疗。

病人没有明显的症状。他的病史包括酒精性肝病。在体检,他的腹部是软,未发现明显的群众。没有明显迹象显示骶神经根的参与,如排便、排尿障碍,没有异常患者的实验室数据。

对比增强CT表现,揭示了异构presacral空间的质量(直径:43毫米),其中包含低密度区域的脂肪组件和一些轻微的增强地区暗示软组织岛屿内部质量(图1)。随后的骨盆磁共振成像(MRI)显示43毫米质量在骶骨前方面(图2)。肿瘤表现出非均质高强度分别在T1和t2加权图像。t1加权化学位移不同相的成像质量证明信号丢失。没有明显的限制扩散diffusion-weighted图像和ADC地图上被发现。肿瘤被认为是由脂肪组织。没有侵犯到邻近的结构,如骶皮层神经根或盆腔淋巴结。

(一)
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(b)
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图1
增强CT扫描显示,presacral空间异构轮质量(直径:43毫米),其中包含低密度区域(平面(a), (b)动脉相)。
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(e)
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图2
画面显示一个圆形先生presacral空间异构肿瘤((a) t1, t2加权(b), (c) fatty-saturated t2加权,和(d) diffusion-weighted图像( )和(e) ADC地图)。

基于患者的影像学表现,手术切除进行临时下脂肪肉瘤的诊断。没有术前活检是由于担心潜在的活检呼吸道恶性播种。

是在全身麻醉下进行手术,腹部是通过降低正中切口进入。肿瘤位于骶骨前和内脏之间盆筋膜,由柔软的淡黄色的组织。质量是差定义和强烈附着骶骨和髂总静脉(图3)。完整的手术切除整个肿瘤被认为是困难所以我们改变了活检。病人手术后恢复得很好。组织病理学检查显示成熟脂肪组织和造血组织,其中包括红细胞,中幼粒细胞和巨核细胞。免疫组织化学染色证实存在myeloperoxidase-positive骨髓造血元素组成的元素和因子VIII-positive巨核细胞(图4)。没有证据表明恶性肿瘤。这些发现符合presacral骨髓脂肪瘤。


图3
骶骨肿瘤位于前组成的柔软,淡黄色的组织。质量是差定义和强烈附着骶骨和髂总静脉。
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图4
肿瘤的组织病理学显示成熟脂肪组织和造血组织,其中包括红细胞,中幼粒细胞和巨核细胞。免疫组织化学染色证实存在myeloperoxidase-positive骨髓造血元素组成的元素和因子VIII-positive巨核细胞(他污点(a)×400 (b)×40岁(c) myeloperoxidase-positive骨髓元素,和(d)因素VIII-positive巨核细胞)。

3所示。讨论

骨髓脂肪瘤被Gierke[1905年首次报道9]。

骨髓脂肪瘤是良性的,最常发生在肾上腺,低增长率。后肾上腺骨髓脂肪瘤,最常发生在presacral病变。大约有15%的骨髓脂肪瘤出现extra-adrenal病变(10]。Singla等人报道的总结37例extra-adrenal骨髓脂肪瘤。平均值(标准差)患者的年龄 年,男女比例为0.54(男:女= 13:24)。报告extra-adrenal骨髓脂肪瘤发生在以下网站:presacral空间( 40.5%),腹膜后腔( 21.6%),胸腔( 13.5%),盆腔( ,8.1%)、肾( 5.4%),胃( 2.7%),肝脏( 2.7%),膀胱( 、2.7%)和多个病变( ,2.7%)3]。不到50例presacral骨髓脂肪瘤在文献中均有描述。

Presacral骨髓脂肪瘤经常懒洋洋的,无症状,通常是发现随访期间顺便说一下模糊的腹部症状的另一种疾病或考试。在情况下,肿瘤逐渐成长和直径大,会出现一些症状,如膨胀、厌食、腹痛。有一个肿瘤破裂出血的可能性。

成熟的脂肪组织和造血元素的检测,包括红细胞,中幼粒细胞和巨核细胞在组织病理学检查是必要的为了获得明确诊断。一般报道,骨髓脂肪瘤具有良好的预后没有转移。

骨髓脂肪瘤的影像特征是基于事实,这些肿瘤包括脂肪组件。在超声波超声,骨髓脂肪瘤显示不均匀回声和表现为真皮及质量。他们不显示血流信号多普勒检查。在CT成像,他们表现出低密度脂肪组件混合区域的软组织密度代表造血组织(11]。骨髓脂肪瘤不侵犯邻近结构。然而,相邻结构可以压缩取决于肿瘤的大小。骨髓脂肪瘤的造血组织组件可以增强对比度增强CT。关于核磁共振成像,骨髓脂肪瘤的脂肪成分表现出高强度在T1和t2加权图像,而他们展示信号损失fat-suppressed序列。造血元素在t1影像显示low-to-intermediate强度和intermediate-to-high强度在t2加权像上(12- - - - - -14]。瘤内大出血的存在会改变骨髓脂肪瘤的影像学表现15]。有时,骨髓脂肪瘤的影像外观可以类似于脂肪肉瘤。因此,骨髓脂肪瘤期间通常被误诊为脂肪肉瘤影像学研究[6,16]。在我们的例子中,CT和MRI都很好的识别病变特点是主要的脂肪组织。我们最初作为脂肪肉瘤诊断质量。区分presacral骨髓脂肪瘤从其他fat-containing presacral肿瘤(如脂肪肉瘤、畸胎瘤、或骨髓造血作用)可以挑战4- - - - - -7]。其他presacral质量的鉴别诊断包括神经源性肿瘤,这不是fat-containing肿瘤。脂肪肉瘤是最常见的腹膜后肿瘤fat-containing。我们必须考虑的可能性,当我们找到一个腹膜后脂肪肉瘤fat-containing肿瘤因为脂肪肉瘤恶性性质和比骨髓脂肪瘤表现出更为积极的进展。两个presacral骨髓脂肪瘤和脂肪肉瘤脂肪组件与软组织混合元素,很难区分不同的成像研究。因此,组织病理学检查获得正确的诊断是必要的。几项研究已经报道,CT或US-guided细针活检获取互补的考试是有用的诊断信息(17- - - - - -20.];然而,有一个风险肿瘤活检束和抽样误差传播。临床医生应该意识到的风险恶性播种,出血,在经皮或transrectal活检程序和抽样错误(3,4]。如果被怀疑恶性肿瘤或症状不能诊断活检时,需要手术切除(21]。即使肿瘤脂肪肉瘤,恶性自然,手术切除足够的保证金可以是适当的。

在这种情况下,我们最初旨在通过手术切除治疗病人;然而,我们放弃了肿瘤全切除,因为被发现不明确的和附着骶骨和髂总静脉在术中检查。类似于我们的例子中,据报道,extra-adrenal骨髓脂肪瘤是很难分开相邻结构参考。刘等人提出,术中冰冻切片扮演重要的角色在决定手术的程度。如果预计总切除具有一定的挑战性,术中冰冻切片的收购应该考虑避免并发症(22]。

总之,presacral骨髓脂肪瘤是罕见的良性和预后良好。是具有挑战性的骨髓脂肪瘤有别于其他presacral肿瘤恶性自然,如脂肪肉瘤,没有进行组织学检查。很多医生担心播种恶性肿瘤和抽样误差的可能性。因此,他们往往倾向于选择对诊断和治疗手术治疗;然而,在所有情况下都没有必要。图像引导活检有时可能需要用于诊断和可能有助于防止不必要的外科干预措施;然而我们也应该考虑沿活检肿瘤扩散的风险,出血,活检过程抽样误差。我们报道一例presacral骨髓脂肪瘤,偶然被发现,回顾了相关的文献。

从病人同意了。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版。