膀胱的主要粘液腺癌和印戒细胞:一个少见的描述和临界点的管理

文摘

我们提出一个少见的粘液腺癌膀胱(MAB)印戒细胞广泛浸润前列腺和盆腔腹膜后淋巴结站,而不是响应通常系统性化疗方案。这种情况下突出了马伯的重要特性包括肿瘤扩散的模式,最初误诊的倾向,免疫组织化学研究的重要性,以定义其主要来源从膀胱和选择最合适的治疗从一开始。

1。介绍

原发性膀胱腺癌是一种罕见的泌尿道的肿瘤,占所有恶性膀胱肿瘤的不到2% (1]。粘液性印戒细胞组织学变异甚至少(2,3]。原发性膀胱腺癌的特点是一个非常积极的行为和不良应对广播或化疗一线治疗。这个肿瘤具有重叠的组织学特征与腺癌起源于其他主要网站如结肠癌、前列腺癌、妇科和呼吸道,免疫组织化学是至关重要的,以确定从膀胱的主要来源。由于其稀有和困难在原发肿瘤定位,网站诊断常常是延迟,因此姑息化疗是唯一可能的治疗几乎50%的病人。

2。案例展示

57岁男性患有高血压和慢性肾病呈现低腹部下腹疼痛和偶尔的明显的质量。他主要抱怨阻塞性附近地区,如频繁的骨盆疼痛或僵硬,犹豫,缓慢而无力的尿流,竭力小便和溢出性尿失禁。直肠指诊发现前列腺肿大但没有前列腺结节。PSA等于0.37 ng / mL。超声(美国)的腹部和骨盆显示存在相当大的慢性尿潴留postvoid残余(PVR)几乎等于200 cc和证实前列腺肿大的存在性和可疑病变。此外膀胱增厚有轻度肾盂积水是明显的,在第一个实例与良性前列腺增生(BPH)。

从当前病人接受经尿道前列腺切除术(TURP)。随后的组织病理学检查显示前列腺腺癌10格里森评分()涉及90%的组织切除。体格检查,病人到达东部合作肿瘤组(ECOG)性能状态两种。没有证据表明周围淋巴结病或visceromegaly。

Hypointense地区t2加权gadolinium-enhanced磁共振成像(MRI)腹部和骨盆被报道的顶点在左边。前列腺的底部显示对比度增强双边。单一的髂内淋巴结链显示不规则外形测量1.3厘米。温和的膀胱壁增厚和温和扩张的近端部分输尿管双边也明显。一个月后进行根治性前列腺切除术+淋巴切除术。组织病理学检查证实的诊断与印戒细胞粘液腺癌。肿瘤已经渗透到前列腺囊和切除的边缘是积极的。正如上面提到的,它通常是很难定义的主要来源肿瘤,因此有必要进行免疫组化染色。肿瘤被发现CK20阳性,CDX2,和教育津贴,但对PSA不利,NKX3.1和CK7(图1)。这个免疫组织化学面板并不暗示原发性前列腺腺癌但可以对应主膀胱或结肠腺癌。

腹部和骨盆的第二个核磁共振显示腹膜后,髂,aortic-iliac淋巴结增加体积。而且MRI证实膀胱增厚更明显降低三分之一的膀胱在那里与一个外生型的病变(图有关2)。病人接受了膀胱活检和组织病理学检查证实的诊断主要马伯印戒细胞分级G3。病人在晚期,palliative-intent 6-cycle与吉西他滨和紫杉醇化疗开始,两个月后返回的病人评估治疗的有效性。他抱怨盆腔不适,排尿困难,和紧迫性。TC /宠物显示FDG沽名钓誉的腹股沟淋巴结。一个新的救助化疗与FOLFOX方案进行管理,但病人的一般条件差迫使推迟治疗。两个月后病人由于严重的尿路感染住院,可能与疾病的进展,未来3周内死于肿瘤。

3所示。讨论

主要的膀胱腺癌是一种罕见的恶性肿瘤,特点是广泛的组织学品种,如结肠类型、粘液类型,印戒细胞类型,明确的细胞类型,hepatoid,腺癌不是另有规定(1]。通常这些组织学品种都归纳为脐尿管和nonurachal形式。因脐尿管腺癌膀胱腺癌是最常见的形式,残余的膀胱腺癌占22%到35%。它通常有一个男性优势,往往发生在膀胱的圆顶或前壁4]。nonurachal腺癌,许多作者认为这个肿瘤通过肠上皮化生的过程刺激产生慢性刺激。我们不得不处理nonurachal主要马伯印戒细胞。

自第一MRI显示膀胱适度增厚和外生型的病变,这辐射发现最初与慢性尿潴留的影响。免疫组织化学定位至关重要的主要来源肿瘤和排除其他腺癌,前列腺和结肠转移腺癌。一个免疫组织化学小组CK20阳性、CDX2和EMA但对PSA不利,NKX3.1和CK7并不暗示原发性前列腺腺癌但可以对应主膀胱或结肠腺癌。

膀胱腺癌通常是CEA阳性、CDX-2 muc 1, MUC-2, MUC-3,以及转移性结肠腺癌,和CK7和CK20阳性。相反,典型的结肠腺癌CK7负染色概要和CK20阳性5]。在我们的例子中,这是一个主要组织学上类似于结肠马伯的腺癌,因此显示CK7负染法模式不同于其他膀胱腺癌。这些变异可能进一步延迟诊断。只有通过整合临床资料、放射学检查和免疫组化染色可以达成年初以来,诊断精度高。

而且即使免疫组织化学研究是正确执行,由于罕见的肿瘤和最初误诊的趋势,不幸的是在诊断时约有46%的患者已经有四期肿瘤(包括淋巴结积极性,T4b阶段,和远处转移)(6)要求使用姑息化疗。在一个可操作的肿瘤根治代表治疗的黄金标准。

一些数据可用辅助化疗和结果仍有争议。Romics et al。7报告好响应使用顺铂、5 -氟尿嘧啶的辅助化疗。赤松et al。6]表明肿瘤阶段和增加癌胚抗原水平作为重要的预后因素。在我们的例子中转移性疾病需要姑息化疗,所以吉西他滨+紫杉醇作为一线治疗,但病人没有临床反应。自马伯显示组织学相似结肠癌,一些作者最近建议化疗方案通常用于胃肠道肿瘤可以被视为治疗的替代方案。在文献中只有三个案例描述中使用FOLFOX膀胱的主要转移性腺癌。Tatli et al。8]和Tran McKendrick [9]报道完全响应。张志贤et al。10)建议增加FOLFOX贝伐单抗,获得持续响应了10个月。如果这些结果证实FOLFOX可以代表一个真正的二线化疗的转移性膀胱腺癌的可能性。不幸的是在我们的案例中可以管理病人死在二线治疗。这表明需要早期诊断病人的性能状态时仍然允许polychemotherapy管理方案背负巨大的毒性。

4所示。结论

原发性膀胱腺癌是一种非常罕见的恶性肿瘤。综合评价胃肠道和妇科的免疫组织化学分析应早期进行排除腺癌起源于其他主要网站和选择最适当的治疗。黄金标准治疗nonurachal膀胱腺癌的根治。添加辅助化疗可能改善长期生存的早期胆囊切除术。最近的证据表明,一个铂+ fluoropirimidine政权(FOLFOX)应该考虑在一线化疗失败的案例。还需要进一步的研究。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

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