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在泌尿外科病例报告
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在泌尿外科病例报告/2016年/文章

病例报告|开放获取

体积 2016年 |文章的ID 5145789 | https://doi.org/10.1155/2016/5145789

爱德华多Yukio田中,康Bonadia Buonfiglio,若昂帕多瓦marble,蕾妮Zon菲利皮主持,马库斯·费尼萨迪, ”两例单独纤维肿瘤膀胱和文献的回顾”,在泌尿外科病例报告, 卷。2016年, 文章的ID5145789, 5 页面, 2016年。 https://doi.org/10.1155/2016/5145789

两例单独纤维肿瘤膀胱和文献的回顾

爱德华多Yukio田中,1,2 康Bonadia Buonfiglio,1,2 若昂帕多瓦marble,1,2 蕾妮Zon菲利皮主持,2 和 马库斯·费尼萨迪1,2

1联邦大学的圣保罗,SP、巴西圣保罗

2医院Israelita爱因斯坦、SP、巴西圣保罗

学术编辑器:Fumitaka四郎
收到了 2016年6月12日
修改后的 05年9月2016年
接受 08年9月2016年
发表 2016年10月04

文摘

孤独的纤维性肿瘤(SFT)是一种罕见的间充质来源的肿瘤一样,最初描述的肺胸膜和最近发现无处不在的分布。平米的尿道少见,似乎也有类似的形态特征和生物学行为SFT发现其他地方。我们提出两个新的病例22平米的膀胱和审查类似案件发表在《文学。由于这些病变的一般懒惰的行为,一个完整的但保留器官手术切除时应考虑技术上可行。因此,正确识别和表征SFT在活检标本中有通过形态学和免疫组织化学标准是强制性的在其他更积极的梭形细胞肿瘤的鉴别诊断,从而避免不必要的根治手术。

1。介绍

孤独的纤维性肿瘤(SFT)是一种罕见的间充质来源的肿瘤一样,最初描述的肺胸膜和最近发现无处不在的分布1]。大多数肿瘤是良性的,与之前的信念相反,他们不来自间皮,而是从树突间质细胞,表达CD34和广义分布在组织功能,有助于认识他们在其他器官2,3]。

尿道的参与是非常罕见的。我们报告两例平米的膀胱和回顾迄今发表的文献22例中。

2。病例报告1

在一次例行腹部超声检查,膨胀的膀胱地板离散左输尿管扩张中检测出一个无症状的60岁的人。病人的病史是毋庸置疑。临床检查发现前列腺肿大40厘米3。一个完整的生化检查评价是正常的和他的PSA水平2.1 ng / mL。

计算机断层扫描(CT)一个很好的描述和揭示均匀前方固体测量 厘米直径(图1)。


图1
磁共振t2加权成像显示大量的5厘米直径在膀胱后壁。

磁共振成像(MRI)证实的存在这noninfiltrative固体肿瘤,直肠和膀胱之间的薄胶囊在T2低信号。

执行transrectal超声引导针活检诊断为骨肉瘤。组织学显示spindle-cell-shaped扩散表达CD34抗原和波形蛋白。免疫化学bcl - 2支持SFT的诊断是积极的。

额外的分级考试,包括胸部x光片和骨扫描,没有揭示转移。结肠镜检查显示没有改变。

通过一个infraumbilical中线切口原定Extirpative手术。膀胱和直肠可以分离肿瘤和器官都幸免于难。病理报告描述一个8 0×6 0肿瘤加权101克,与常规的表面和消极的外科的利润率。他术后恢复平静。

免疫组织化学显示CD34的表达(图3),ki - 67(图4),和STAT6(图5),但不表达碱性,EMA, S100、1 a4,超高频35岁,CD117和CD99。不规则的肿瘤是由分散的细胞在一个所谓的无图案的。被捕,纺锤状细胞多形性和一些泡状核和混杂着厚厚的胶原纤维束。部分地区、囊性退行性改变及血管和pseudovascular岩层和广泛的边缘变透明的胶原蛋白被发现(图2)。没有发现使用反应性CD117 (c - kit)抗体,符合SFT的诊断。增殖指数(ki - 67)小于2%(图4)暗示可能良性生物学行为。两年手术后,病人没有肿瘤复发的迹象。


图2
苏木精和伊红染色部分显示纺锤状细胞。

图3
CD34免疫组织化学。

图4
免疫组织化学的ki - 67。

图5
核表达STAT6扩散。

3所示。病例报告2

一个60岁的老男人与崛起的PSA的9 ng / mL被发现在左侧膀胱perivesical质量transrectal超声(美国)。我们引导活检的前列腺和膀胱同时进行。组织病理学显示前列腺腺泡的腺癌格里森评分 和膀胱血管外皮细胞瘤。病人接受神经保留retropubic激进和部分切除术移除perivesical膀胱病变在同一手术。恢复平静,病人术后第三天出院。

最终病理报告显示前列腺腺泡的腺癌与格里森评分 右叶(pT2a)和真皮质量测量4 0厘米×4 0厘米。的诊断膀胱SFT呈现基于short-spindled细胞组成的组织病理和免疫组织化学结果有微薄的大量嗜酸性胞浆没有坏死。肿瘤细胞免疫反应性的CD34, CD99、c - kit,和bcl - 2他们负CD117 (c - kit),间变性淋巴瘤激酶(ALK-1),平滑肌肌动蛋白、肌间线蛋白,细胞角蛋白和S100蛋白。有丝分裂活动是有丝分裂< 1 / 10 HPFs分区。经过10年的随访中,PSA检测不到,没有膀胱,SFT复发的迹象。

4所示。讨论

单独纤维肿瘤(SFT)是一种罕见的间质肿瘤,占不到2%的软组织肿瘤通常涉及胸膜、心包和腹膜。克伦佩雷尔和拉宾报告前5例原发性SFT 1931年(23]。很长一段时间,sft被描述为“良性纤维间皮瘤能够”的胸膜腔和这些肿瘤被错误地认为是只局限于浆膜表面,由于一个假定的间皮的起源24]。现在,sft随处可见肿瘤与胸膜和胸膜外的分布(25- - - - - -28]。这些肿瘤已报告来自许多器官包括轨道、脑膜、鼻旁窦和上呼吸道,甲状腺,舌下腺,肺、纵隔、心包、胃肠道、肝、肾、腹膜、肾上腺、脊髓、卵巢、子宫宫颈/阴道、膀胱、前列腺癌、阴囊、睾丸鞘膜,皮肤、软组织和骨膜。第一个案件涉及尿路是在1997年报道的(2]。

SFT同样发生在男女的年龄表示从第二到第六个十年。临床上生长缓慢,无痛,well-delineated外生型的质量。只有不到5%的SFT礼物与多种症状如低血糖二级胰岛素样生长因子(2]。在我们回顾SFT的22例膀胱以前英语文学(表中描述1),36%的患者有排尿困难,32%有血尿,18%有附带成像发现,14%出现下腹部不适。
作者 年龄(年) 性 症状 肿瘤大小(cm) 治疗 后续(个月)
1 班布里奇et al。4] 50 F 增加尿频 5.2 经尿道膀胱 18
2 班布里奇et al。4] 42 米 骨盆压力 20. 广泛切除 6
3 Westra et al。5] 67年 米 排尿困难:偶然的膀胱镜检查发现在TURP 4 Cystoprostatectomy(完全切除) 9
4 Westra et al。5] 67年 米 偶然的MRI发现前列腺癌(监测) NA 经尿道膀胱 1
5 螺旋器等。6] 50 米 骨盆疼痛,排尿困难,尿出血 6.5 Cystoprostatectomy(完全切除) 18
6 林等。7] 44 米 无痛性血尿总值 7 切除(根治,左肾切除术) NA
7 黄等。8] 70年 米 尿频,尿急,里急后重 19 切除 12
8 金等。9] 56 米 排尿困难 12 广泛切除 12
9 雷特et al。10] 60 米 偶然的MRI发现(前列腺癌筛查) 3所示。2 完成肿瘤切除和根治性前列腺切除术 11
10 石川et al。11] 64年 米 排尿困难 12.5 切除 3
11 Tsurukawa et al。12] 61年 米 复发性低血糖症的攻击和下腹部不适 15 切除 NA
12 Tzelepi et al。13] 59 F 血尿 8.5 根治原位回肠膀胱替代 77年
13 Heinzelbecker et al。14] 24 F 血尿 8.5 TURBT和部分胆囊切除术 24
14 王等人。15] 50 米 血尿 8 广泛的肿瘤切除 9
15 马丁和费尔南德斯(2] 59 米 排尿困难 3所示。5 切除 24
16 Bruzzone et al。16] 74年 米 发冷、发汗、血尿和急性腹痛 10 切除 NA
17 Pata et al。17] 76年 米 低腹痛、急性尿潴留 17 广泛的切除,膀胱保全 60
18 王等人。18] 72年 米 偶然的MRI发现 0.85 经尿道 16
19 程等。19] 67年 米 低的腹部疼痛 16 部分胆囊切除术和节段切除小肠 18
20. 清et al。20.] 41 F 偶然的TC发现 5.2 经尿道 3
21 Otta et al。21] 78年 米 血尿 NA 经尿道 36
22 Spairani et al。22] 60 米 排尿困难 9 部分胆囊切除术 11
23 我们的案例 60 米 附带我们发现 8 广泛的切除,膀胱保全 24
24 我们的案例 60 米 附带我们发现 4 部分膀胱切除术、根治性前列腺切除术 120年
表1
报告24例平米起源于膀胱。

大多数肿瘤有良性的临床过程,尽管10%到20%可能显示攻击性行为。恶性肿瘤的标准包括增加多孔性、多形性、有丝分裂活动增加(超过4有丝分裂10日高功率字段),坏死和出血2]。与攻击行为相关的因素包括积极的外科利润率,肿瘤大小大于10厘米,和可怜的组织学1]。

诊断依赖于组织学和免疫组织化学检查。栋看起来平淡无奇的病理分析功能扩散轴椭圆类上皮细胞,胶原束之间形成成簇现象突出的脉管系统模拟血管外皮细胞瘤(29日]。血管外皮细胞瘤和SFT形成fibroblastic-type间质肿瘤的组织学特征与重叠的临床、影像,cytopathologic特性。有些sft错误地描述为血管外皮细胞瘤由于周皮细胞分化[30.,31日]。除了血管外皮细胞瘤的主要鉴别诊断包括肉瘤、平滑肌瘤、炎症要。

免疫组织化学显示积极bcl - 2、CD34 (90 - 95%), CD99(70%)、波形蛋白。细胞角蛋白AE1 / AE3、CD31和S100蛋白通常是消极的(2]。核的表达只在案例1 STAT6蛋白进行了分析,因为在数据收集不可能检索案例2的示例。最近的研究表明,STAT6免疫组织化学是积极的在高达100%的sft [32]。因此,STAT6已经成为一个高度敏感的标志SFT能够可靠地区别其模仿。

完整负利润率每当可行手术切除是治疗的选择五年总体存活率接近100%。由于懒惰的行为,适当的识别和表征SFT通过形态学和免疫组织化学标准可以避免曲解这些肿瘤与其他更积极的病变,因而阻碍器官的方法。

根据我们的评估,活检结果还不确定在20%(2/10)的患者。两例报道有丝分裂活动增加,另外两名表示IGF-II [16,33]。唯一的激进的治疗是林等人报道了根治,左肾切除术,回肠导管由于7厘米膀胱大规模扩展进入左输尿管引起肾盂积水但这个病人没有前一个膀胱病变的活检(7]。

5。结论

大多数sft膀胱有一个懒惰的课程和一个良好的预后。的治疗选择是完整切除与负利润。与攻击行为相关的因素包括积极的外科利润率,肿瘤大小大于10厘米,可怜的组织学。我们建议要考虑泌尿科医师的诊断SFT当活检标本有梭形细胞肿瘤目前促进更为保守的手术方法的可能性。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

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