部分切除的大规模零星的肾血管肌脂肪瘤:病例报告和文献回顾

文摘

介绍。肾脏的血管平滑肌脂肪瘤是最常见的良性肿瘤,伴有结节性硬化症在20%的情况下,在80%的情况下偶尔出现。肾血管平滑肌脂肪瘤与不同比例的间充质来源的肿瘤血管、平滑肌梭形细胞和脂肪细胞,使管理这类肿瘤的一项挑战性的工作。可能的管理选项包括部分或彻底的切除和节段性肾动脉栓塞。案例演示。一个61岁的妇女承认大腹膜后出血被发现有一个巨大的,零星的,3818.3克,30.0×26.5×18.0厘米左肾周的血管肌脂肪瘤。给她血流动力学不稳定在演讲中,她接受了节段动脉栓塞,紧随其后的是一个开放的部分切除。十个月随访并没有发现明显的肾功能丧失。讨论。文献回顾显示偶尔相近尺寸的肾血管平滑肌脂肪瘤的,与所有血管平滑肌脂肪瘤大于这个需要根除性肾脏切除手术治疗。结论。我们表明,肾脏保留手术甚至可能被认为是治疗肾血管平滑肌脂肪瘤的最大。

1。介绍

血管平滑肌脂肪瘤(aml),一种血管周的类上皮细胞瘤(PEComa),是最常见的肾脏良性肿瘤,但在一般人群相对罕见,发生在-2.1%的人的0.3%。女性比男性更频繁地受到影响,女性对男性的比例11:4 (1]。可能出现肾aml零星或复杂结节性硬化症(TSC)的结果。aml出现零星有显示不同的特点相比,aml与TSC有关。例如,TSC aml表现出更大的平均大小,更频繁的多个双边病变,更快的增长速度,早些时候表示相比,零星的aml [2]。在过去,干预对aml症状包括激进切除或部分切除,有或没有动脉栓塞,栓塞独自[3]。我们报告一个临床病例症状巨头零星的AML的61岁妇女治疗节段动脉栓塞(SAE)紧随其后部分切除在维护正常的肾功能。

2。案例展示

一个61岁的女人没有的历史TSC1/TSC2突变或症状的TSC呈现给急诊室后从站的水平。她后来出现血流动力学不稳定从腹膜后出血继发出血的左肾周的极低质量包含几个小型船舶,以及混合脂肪酸和软组织元素出现在电脑断层摄影术(图1)。

她的左肾的正常部分取代优越,但肾盂积水是不受欢迎的。在急诊室静脉液体复苏和稳定后,她的关心是转移到重症监护室。

她需要输血的最初5包装单位的红细胞,血红蛋白和她继续缓慢下降而在医院。因此,她的护理团队决定继续她的AML SAE。这将立即停止出血,但仍然允许在一个部分切除。

四天后,她接受了一个开放的探索她的左肾AML,术中评估和考虑计划的部分和根除性肾脏切除手术的基础上,在腹膜后出血和炎症程度的空间。她的术前血红蛋白7.8 g / dL肌酐0.66 mg / dL和eGFR的74毫升/分钟/ 1.7米²。她收到了四个额外的单位的红细胞表面处理。外科探索发现左肾动脉两个,其中一个直接从主动脉动脉发出的AML,结扎和分裂,和第二个主要部分的正常的肾脏。动脉夹总共20分钟的热缺血时间。术中超声被用于识别正常肾脏肾肿瘤的过渡。质量是孤立的和成功的部分切除,切除病人离开手术室在病情稳定。

病理检查发现一个3818.3克,30.0×26.5×18.0厘米肿瘤是严重限制,似乎连着茎的肾脏。切割面显示由于红褐色异构黄色质量与广泛的出血。微观部分显示一个未密封的,限制三相的肿瘤引起的肾脏,由著名的、不规则,厚壁无营养血管,点缀着成熟的脂肪组织和平滑肌成束,AML的典型。平滑肌细胞椭圆主轴与淡嗜酸性胞浆,圆形到椭圆形常规核,和小核仁。他们似乎来自墙上的血管,肿瘤(图PEComa家庭的特征2)。

十个术后放射性监测发现没有证据表明复发性软组织肿块或其他术后并发症(图3)。此时肾功能几乎持平的肌酐0.83 mg / dL和表皮生长因子受体70 mL / min / 1.7米²。

3所示。讨论

上述演讲强调了管理的挑战巨大肾aml症状。在过去,无症状肾aml小于4厘米直径与成像研究之后。更大的肾aml,直径8厘米,能在不干预如果无症状4,5]。对有症状的病人在他干预表示,应考虑手术治疗。尽管增加使用横断面图像增加了AML偶然发现,高达15%的肾AML和出血仍然存在,和10%表现为出血性休克3]。尝试微创肾脏保留手术应在可能的情况下最大化保护肾功能,减少围手术期的发病率,因为即使最大的肿瘤往往是从一个很小部分的正常肾脏(3,6,7]。从历史上看,外科手术比栓塞肾aml的使用更频繁。然而,SAE已经被证明是非常有效的管理与血流动力学不稳定相关的肾aml二级出血(8- - - - - -15]。在我们的例子中,SAE主要用来控制出血,从而帮助稳定企图部分切除的病人。

这个大小的巨大肾aml极其少见。回顾文献显示几例巨大肾aml比这个大,所有这些需要根除性肾脏切除手术的治疗,与变量的结果16- - - - - -21]。几例巨大肾AML切除使用已报告部分切除,但据我们所知,没有一次是一样的肾AML患者我们提出了22- - - - - -32]。外生型的肾aml的大小可能与恶性条件容易混淆CT成像,如分化良好型的形式的perirenal脂肪肉瘤。然而,肾实质大幅缺陷和扩大在CT血管成像的存在有利于肾AML的诊断。虽然可能,很少出现脂肪肉瘤被发现从肾实质内33]。诚然,巨大的无症状肾aml和巨大的腹膜后脂肪肉瘤都需要手术切除。因此,这两个条件的微分成像不是必要的,但是这两种诊断应该保存在微分。然而,巨大的症状和治疗出血性肾AML和大量腹膜后脂肪肉瘤是相同的,并仍将考虑SAE和肾脏保留手术。

这种情况下的独特之处在于,巨大的AML病人是零星而与TSC无关。在TSC患者开发aml,定期监测进展的肿瘤超声和MRI是必要的(2]。最近,哺乳动物雷帕霉素靶(mTOR)抑制剂西罗莫司等取得了可喜的成果在减少利率aml细胞增殖的TSC患者,这些患者往往发现upregulation mTOR的肿瘤细胞系(34]。存在多个平均尺寸较大的aml TSC的设置可能会妨碍执行肾脏保留手术的能力,但在这种情况下,应该强烈认为部分切除。mTOR可能有潜力发挥作用使这一切成为可能。还应该考虑增加术中及术后并发症增加肿瘤大小(26- - - - - -31日]。

4所示。结论

部分切除巨大的零星的肾aml是可能的,在我们看来,应该被认为是一种彻底的切除。SAE也可以用来控制出血术前,无论潜在的肿瘤收缩时间。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

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