同步恶性周边神经鞘肿瘤和前列腺腺癌:病例报告和文献综述

文摘

恶性周边神经鞘肿瘤(对于)前列腺是极其罕见的。一个非常不寻常的情况下同时前列腺腺癌和对于报道。一位60岁的白人男性提出了年度泌尿道的检查。直肠指诊发现无痛、toughish和不对称前列腺肿大。血清前列腺特异性抗原1 ng / mL。放射检查显示一个大的质量,这是源自于前列腺的左边缘叶。病人接受transrectal超声引导下的前列腺活检显示平滑肌肿瘤的不确定恶性潜能。激进retropubic前列腺切除术与全体的执行质量和精囊和组织学证明低级对于前列腺的腺癌。我们所知,这是第一次报告的同时前列腺腺癌和对于英国文学。

1。介绍

恶性周边神经鞘肿瘤(对于)是一种罕见的软组织肉瘤。前列腺肉瘤是非常罕见的。本文的目的是介绍第一种情况的同时前列腺腺癌和对于英国文学。

2。案例展示

2015年12月,一位60岁男性病人到门诊部门的常规泌尿道的检查。既往史包括高血压、糖尿病、急性心肌梗塞三年前,和缺血性脑血管意外13年前。前列腺直肠指诊,无痛,不对称的,和toughish,没有其他临床结果。患者的血细胞计数和血液化学水平在正常范围内。血清PSA 1 ng / mL。

结论:超声表现出固体、大质量,接触到膀胱。前列腺的体积是31毫升postvoid残留的尿液是62毫升。腹部或骨盆计算机断层扫描(CT)扫描演示了一个坚实的存在,浅裂的,真皮及质量,带来的左边缘区左精囊前列腺癌和可能的渗透。膀胱壁是正常,左侧输尿管的远端部分交叉之间的质量和膀胱壁(图1)。Transrectal前列腺超声引导下活检显示与不确定的潜在恶性平滑肌肿瘤(桩)。磁共振成像(MRI)显示梭状,浅裂的,真皮,6.5×6.5×6.0厘米大小的质量,与常规边界,因前列腺的左边缘区。质量压缩直肠、膀胱的后壁,左侧精囊、输精管。病变在t2加权序列和hypointense hyperintense信号信号在t1序列和包含薄隔。周围的脂肪组织病变不渗透。有异构增强后病灶的小叶顺磁性对比剂静脉管理(图2)。胸部CT扫描和骨扫描是负的。病人接受18-fluorodeoxyglucose-positron发射断层扫描(18-FDG-PET-CT)的头骨的正中位置,显示前列腺质量异常吸收。

病人接受激进与全体retropubic前列腺切除术切除质量和精囊。双钩输尿管支架被放置在左侧输尿管,后被切除。病人在术后风平浪静。

总切除标本重145克。tan-gray质量宏观检查发现,7×6.5×5.7厘米直径,入侵后离开前列腺叶(图的一部分3)。前列腺测量5×3.8×3.5厘米。在削减部分,大众gray-pale黄色,结节状外观,黏液样一致性和渗透左侧前列腺叶和左侧精囊。显微镜下,肿瘤由梭形细胞排列成束或顺便提一句,细长,椭圆形,或增厚,细胞核浓染,多形性。有丝分裂活性很低,温和的多孔性很低,有很多黏液样物质聚合的梭形细胞周围炎症细胞。微钙化物质和骨化Verocay身体结构被确定。病变渗透periprostatic脂肪组织。肿瘤人口免疫组织化学s - 100阳性和波形蛋白(图4)。有一些细胞表现出CD34, bcl - 2,和CD56免疫反应性。显微镜检查显示前列腺腺癌,格里森评分6(3 + 3),在右叶(pT2a)。这些结果与低级的诊断对于和前列腺的腺癌。

腹部MRI和胸部CT扫描正常术后3个月,病人接受辅助放疗。血清PSA是0 ng / mL。病人没有复发的迹象,在手术后6个月一般情况良好。

3所示。讨论

对于出现周围神经或从先前存在的良性神经鞘瘤或演示许旺细胞在组织学分化(1- - - - - -3]。此外,任何恶性梭形细胞肿瘤患者neurofibromatosis-1 (NF-1)被认为是对于的,除非证明(1]。对于这个词代替了许多以前的名字包括恶性神经鞘瘤,neurofibrosarcoma,神经性肉瘤(2,3]。

对于占5 - 10%的软组织肉瘤(1,2]。前列腺肉瘤占所有恶性前列腺肿瘤的0.7%4]。百分之四十的对于零星的和普通人群中的发病率为0.001%1,3]。年龄中位数为零星对于30至60年,没有性别偏好(3]。一半的患者对于发生在NF-1 [1- - - - - -3]。

对于可能发生在任何地方有髓神经的过程中,但它们通常出现在或接近躯干或四肢的神经1,5]。盆腔对于大多来自骶或下腹部的神经丛1,2,6]。患者表现为扩大质量,可能会导致压缩,位移,或侵犯邻近结构(1- - - - - -3,6]。在大多数情况下,质量的大小大于5厘米在演讲和高达50%的患者出现转移,通常在肺1- - - - - -3]。在我们的案例中,病人60岁,没有NF-1的历史。他没有症状,虽然质量的大小是大于5厘米,也没有转移的证据。

鉴别诊断包括良性纤维瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤,星形胶质细胞瘤,包虫囊肿,血肿和结缔组织疾病6]。

术前放射考试发挥至关重要的作用对于的诊断和手术规划。超声能辨别实体肿瘤的囊性肿块(7]。CT扫描显示了定义良好、质量低,或混合衰减与囊性坏死中心区域(7]。可能会出现出血、钙化和透明样变化,但这些变化并不具体,主要使用CT检测转移(1,2,6,7]。MRI是首选的形态描述肿瘤的解剖范围手术计划,帮助区分对于从良性的丛状纤维瘤1- - - - - -3]。病变通常是面向与锥形端梭状,纵向沿周围神经的方向(1,2]。脂肪抑制序列可能允许更好地可视化涉及的神经(s) (1]。18-FDG-PET-CT扫描有助于区分对于NF-1良性纤维神经瘤的病人和检测恶性转化的良性的丛状纤维瘤(1,3]。成像标准通常被认为是不可靠的区分对于良性神经鞘瘤。大的不规则的病变,快速增长区间成像,异质性,入侵脂肪飞机,病灶周围水肿忙对于诊断(2]。

宏观上,对于球状的或梭形形状,肉质,公司在一致性和它们的颜色通常是tan-gray截口(1]。领域的普遍存在和病变坏死或囊性变可能是由一种纤维pseudocapsule入侵周围软组织,在我们的例子中(1,7]。

显微镜下,肿瘤的特点是hypercellular神经束的梭形细胞打断了hypocellular黏液状的区域,经常在靠近hypercellular地区局部血管(1,3,6- - - - - -8]。梭形细胞相对大,长,核深染,波浪,或“蛇形”(1,8]。恶性肿瘤通常是建议如果高有丝分裂活动,增加多孔性、多形性,核异型性,血管浸润,肿瘤坏死组织学检查显示(1- - - - - -3,6]。不等的元素,如骨骼肌、骨和软骨,出现在大约15%的肿瘤,预后可能预示了一个更为贫穷3,8]。没有特殊的免疫组织化学研究对于[1,3]。s - 100,这是对于传统上被视为最好的标志,是积极的在我们的案例中。然而,有限的诊断效用和积极在约50 - 90%的肿瘤(2,8]。Leu-7和髓磷脂碱性蛋白在50%和40%的情况下,分别为(1,2]。在一般情况下,抗原的结合是用来帮助排除其他梭形细胞损伤和证实的诊断对于[2]。在我们的例子中,波形蛋白、CD34、bcl - 2,和CD56只有部分是积极的。

完整的手术切除的肿瘤有明确的利润是治疗的选择1- - - - - -3,5- - - - - -8]。可能需要牺牲邻近组织和内脏(7]。此外,它已经表明,在恶性肿瘤的情况下,边际切除后局部复发率分别为72%和11.7%大幅度切除术后(6]。因此,强烈建议发送一个冰冻切片活检在选择手术方法(6]。肿瘤在我们的案例中是渗透左侧前列腺叶和左侧精囊。完整切除是唯一可能与全体切除前列腺和精囊。根据文献,它是未知的肿瘤的位置是否有预后价值(1]。辅助放射治疗被发现提高局部控制和减少局部复发率在许多系列,但大多数系列没有发现好处对总生存期(1- - - - - -3]。辅助化疗没有被证明能显著改善患者的生存和通常被认为是不可切除的肿瘤或转移性疾病(1]。

预后很差。据报道,5年总生存期是15 - 50% [3]。地方和遥远的复发率已报告的范围从40从40到65%和68%,分别为(2]。更长时间的生存已经与完整的手术切除,无局部复发,小肿瘤大小(<组织学评分(5厘米),低1- - - - - -3]。在我们的病人,肿瘤最大直径7厘米,肿瘤侵犯很低。此外,同时低风险前列腺腺癌是存在的,而且,正如前面提到的,这是第一例报告在文献中。没有报告基因通路,诱发同时出现的两个恶性肿瘤,也不知道如果对于可能的预后影响,尤其在低风险前列腺癌的存在。

后续指导方针还没有定义,但许多作者推荐MRI成像每3个月检测局部或远处复发(1]。

尽管取得了进展,但是对于诊断,与成像方法的进步,仍有很多研究对这些肿瘤的遗传学和分子生物学2]。在分子水平上定义特征可能允许早期疾病检测、靶向化疗更有效、更可靠的预后信息(2]。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

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