滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生和骨炎综合征，单纯溶骨性而非硬化性，病变类似恶性肿瘤

抽象

滑膜炎，痤疮，脓疱病，骨肥厚和骨炎（SAPHO）综合征是一种罕见炎性病症与多个表型。此综合征进行诊断时是最重要的识别特征影像学。诊断为SAPHO综合征案件X射线揭示硬化病变或混合溶解和硬化病变。在SAPHO综合征纯溶骨性病变是罕见的，据我们所知，没有研究报道纯属溶骨性病变的骨硬化到病变随时间的变化影像学。在此，我们对一个女人的病例报告经历严重的左大腿急性疼痛和有掌跖脓疱病的病史。虽然SAPHO综合征被怀疑因为掌跖脓疱病，是根据影像学结果，恶性肿瘤或慢性细菌性骨髓炎由于纯粹的溶骨性病变的骨转移被怀疑。然而，针活检显示无恶性肿瘤和细菌培养为阴性，从而表明SAPHO综合征。非甾体抗炎药物，二膦酸盐，和皮质类固醇给药，提高了左大腿疼痛。此外，溶骨性病变，以骨硬化病变随时间的变化影像学证实，导致SAPHO综合征的诊断。我们的案例表明，非典型的影像学表现的知识是必要的诊断初始SAPHO综合征。

1.简介

滑膜炎，痤疮，脓疱病，骨肥厚和骨炎（SAPHO）综合征首先通过一组法国风湿病的在1987年描述的1个]。另外，查莫特等。报道“乐综合症痤疮pustulosehyperostoseosteite”，并介绍了缩写SAPHO指定这五个经常合并障碍。许多不同的名称，包括sternocostoclavicular骨质增生，痤疮相关的关节病，和pustuloticarthro，骨炎，已经被用于此综合征2个]。放射学调查结果表明，骨质增生是高度特性SAPHO综合征的并且被包括在SAPHO综合征的诊断标准[三]。硬化病变或骨硬化混合和骨的溶骨性损害是许多SAPHO综合征患者典型的发现。据我们所知，SAPHO综合征的纯溶骨性病变罕见，到骨硬化病变随着时间的推移纯溶骨性病变的影像学变化的报道。

这里，我们提出SAPHO综合征的情况下，与单纯的溶骨性，不骨硬化，病变临床怀疑是恶性肿瘤。因为初始影像学表现和SAPHO综合征的诊断标准是矛盾的情况下的诊断和治疗是困难的。

2.病例报告

一名54岁的女子与左大腿疼痛2个月的历史呈现给我们的整形外科门诊部。她有外伤之前，除了掌跖脓疱病无病史。对体检，无感染或皮疹的迹象放在左大腿上，除了大腿疼痛。计算机断层扫描（CT）显示在左侧股骨严重溶骨性病变，提示骨转移（图1个）。血液测试结果显示轻度升高的血清碱性磷酸酶和C-反应蛋白（CRP）浓度在473（正常：106-322）IU / L和1.1（正常：0-0.14）mg / dL的，分别。相反，肿瘤标志物均正常。虽然SAPHO综合征是基于掌跖脓疱病疑似，我们怀疑是恶性肿瘤骨转移，因为影像学结果没有透露硬化损伤或混合的骨硬化和溶骨性病变，但透露了一个纯粹的溶骨性病变。全身正电子发射断层/ CT（PET / CT）表现出18-氟脱氧葡萄糖（FDG）累加仅在左股骨，表明原发恶性骨肿瘤或慢性细菌性骨髓炎（图2个）。进行左股骨的CT引导下穿刺活检，并且使用苏木精和伊红组织病理学检查（HE）染色揭示的编织骨基质中在骨髓腔中的皮质和纤维化，其中的一些形成的坏死骨，从而表明慢性骨髓炎。另外，HE标本的染色未发现恶性肿瘤或肿瘤病变组织，将细菌培养物也阴性。非甾体抗炎药（NSAIDs）控制疼痛给药，并在他们的成功使用的报告是根据介绍，口服双膦酸盐治疗SAPHO综合征4个]. 首次就诊后3个月的X光检查证实有股骨硬化病变（图图3（a）和图3（b））。The pain gradually disappeared following treatment with corticosteroids (prednisone 5 mg⁄day). X-ray at 15 months since the first visit revealed a severe circumferential sclerotic lesion of the femur, which is typically found in SAPHO syndrome (Figure图3（c））。因此，基于上述研究结果，SAPHO综合征的诊断依据。使用的NSAIDs，双磷酸盐类药物和皮质类固醇的组合控制疼痛的临床过程是好的。

三。讨论

SAPHO综合征患者表现为皮肤损伤和骨关节病，而该综合征患者通常表现为肌肉骨骼系统疾病，通常表现为胸前壁、滑膜关节和软骨融合。在年轻和中年成人中，虽然SAPHO综合征在胸锁区更为常见（65%-90%的患者），但它也会影响脊柱（33%）、长骨（30%）和骨盆（13%-52%）[5个]。然而，SAPHO综合征的病因仍不清楚。

本哈默等人。提出，SAPHO综合征的诊断是基于感染性关节炎或骨髓炎和以下四个诊断标准中的至少一个的存在排除在外：严重的痤疮的皮肤表现，掌跖脓疱病，骨肥厚有或无皮肤病的皮肤表现，和慢性复发性多灶性骨髓炎涉及的轴向或周骨架具有或不具有皮肤病[三]。实验室研究结果如在各种炎性指数温和的，非特异性高程通常没有什么价值是。的CRP水平和红细胞沉降率是正常或恶化期间略微升高，并且白细胞计数通常是正常的[6个]。

目前的情况下，被确诊为SAPHO综合征，因为它满足了掌跖脓疱病和肥厚的皮肤表现的诊断标准和阴性细菌培养。此外，根据实验室的研究结果，虽然CRP水平最初轻度高，观察到轻微的改善临床症状改善。

骨质增生的影像学表现是SAPHO综合征的高度特征，表现为慢性骨膜反应、皮质增厚和髓管狭窄，导致骨肥大[7个]. 骨的外表面可能会扩张，并且由于现有骨炎的扩张，可能会出现不规则的关节糜烂[八]。诊断患有通常SAPHO综合征案件X射线揭示硬化病变或混合溶解和硬化病变，和SAPHO综合征的纯溶骨性病变是极其罕见的。骨显像是用于诊断SAPHO综合征，特别是用于检测早期骨受累[重要9个]. SAPHO综合征在18F-FDG PET/CT上具有特征性表现。Sun等人。报道18F-FDG PET/CT与骨显像对骨病变的检测能力相当[10个]. 在本研究中，虽然在PET/CT上观察到18F-FDG的积聚，但鉴别恶性肿瘤和SAPHO综合征是困难的。然而，基于18F-FDG在PET/CT上的积累，恶性肿瘤与SAPHO综合征的鉴别诊断还有待进一步研究。骨活检通常是为了确定诊断，特别是对于轴外骨病变特别容易被放射误诊的病例。然而，骨病变的组织病理学表现各不相同，早期病变以多形核浸润为特征。

SAPHO综合征的治疗方案包括非甾体抗炎药、秋水仙碱、皮质类固醇和双膦酸盐等抗风湿药物以及甲氨蝶呤、柳氮磺胺吡啶和英夫利昔单抗等疾病修饰剂[11个]。NSAIDs are generally considered as the first-line treatment for SAPHO syndrome, whereas disease-modifying agents are only administered when symptoms persist for at least 4 weeks despite adequate NSAIDs therapy. Bisphosphonates, which inhibit bone resorption and turnover, are frequently used as disease modifiers and anti-inflammatory agents for SAPHO syndrome [德意志北方银行]. Amital等人。报道称，帕米膦酸盐似乎是一种非常有效的治疗SAPHO综合征的患者，因为它促进了所有受影响的身体部位，如骨骼、关节和皮肤的缓解，并停止了这种疾病的特征性发作。此外，Abourazzak等人。对常规治疗无效的SAPHO综合征患者推荐使用抗肿瘤坏死因子α药物，特别是依那西普[13个]. 在抗肿瘤坏死因子α药物失效的患者中，IL-1抑制剂可能是一种有效的治疗方法[14个]。在当前的情况下，的NSAIDs，二膦酸盐，和皮质类固醇的组合是用于疼痛控制非常有效。

总之，我们报道SAPHO综合征的罕见情况下，与纯粹的溶骨性，不骨硬化，病变，导致恶性肿瘤的误诊。这是展示一个纯粹的溶骨性病变的一种骨硬化病变随着时间的推移在SAPHO综合征影像学变化的第一份报告，并非典型的影像学表现这方面的知识是必要的初步诊断SAPHO综合征。

伦理审批

这项研究遵循赫尔辛基宣言。

同意

从患者体内这种情况下报告的出版和相关的图片获得书面知情同意书。

利益冲突

作者有没有利益冲突直接相关的这篇文章的内容。

参考

1. A、 M.Chamot，C.L.Benhamou，M.F.Kahn，L.Beraneck，G.Kaplan和A.Prost，“痤疮脓疱病骨质增生性骨炎综合征85例全国调查结果”歌剧团杜Rhumatisme和des弊端骨Articulaires卷。54，没有。3，第187-196，1987。查看在：谷歌学术
2. 一，鲁卡维纳，“SAPHO综合征：审查”儿童骨科杂志卷。9，没有。1，第19-27，2015年。查看在：发布者网站|谷歌学术
3. C. L.本哈默，O.恩霍拉斯，F. Delrieu，A.窥探者，J. P.加缪，和B.阿莫尔，“Pseudoseptic关节炎和安德鲁斯bacterid，”歌剧团杜Rhumatisme和des弊端骨Articulaires卷。51，没有。4，第229-231，1984。查看在：谷歌学术
4. J.市川，E.佐藤，H.哈罗，T.安藤，S.前川，和Y.滨田，“与口服双膦酸盐SAPHO综合征的成功治疗，”风湿病国际卷。29，没有。6，第713-715，2009。查看在：发布者网站|谷歌学术
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14. D、 Daoussis，G.Konstantopoulou，P.Kraniotis，L.Sakkas和S.-N.Liosis，“萨福综合征的生物制剂：系统综述”关节炎和风湿病研讨会卷。48，没有。4，第618-625，2019。查看在：发布者网站|谷歌学术

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