与肌阵挛性肌张力障碍的青少年内侧部DBS的精神病学和行为并发症

抽象

肌阵挛肌肌张力障碍是一种罕见的运动障碍，常导致重大残疾。深部脑刺激内部苍白球(GPi DBS)是推荐治疗那些对药物治疗没有反应或有无法忍受的副作用。本文报告了一名17岁的男性患者，他被送入三级精神卫生保健机构治疗被认为与GPi DBS相关的精神和行为症状。在GPi DBS插入前，患者被诊断为焦虑和轻度强迫症(OCD)。插入后，他的强迫症变得严重，他发展为抑郁，图雷特综合症和口吃。他第一次被送入精神病院是为了治疗在用氟西汀治疗抑郁症后的躁狂发作，他开始表现出严重的攻击行为。GPi DBS被关闭了，但是没有改变异常运动，攻击行为或精神症状的改善，尽管口吃有所改善。病人被转移到一个安全的治疗中心，在那里他可以通过严格的辩证行为疗法控制自己的行为，但是攻击性行为和安全问题今天仍然存在。

1.介绍

肌阵挛肌张力障碍综合征（MD）是一种罕见的运动障碍，其通常始于儿童期和青春期和经常导致残疾。MD有一个常染色体显性遗传模式大多是由于致病突变ɛ-sarcoglycan基因(SGCE基因)位于染色体7q21(也称DYT11)上，可在30 - 50%的患者中被识别。至少有另一个基因座(DYT15, 18p11)与该疾病有关[1]。它与包括重度抑郁症在内的精神疾病患病率的增加有关[2、强迫症(OCD)及药物滥用[3.]。

MD的症状一般与药物管理。对于那些谁不回应药物或谁无法忍受的副作用，内部苍白球（GPI DBS）的脑深部电刺激已经被建议作为替代治疗选择;然而，内侧部DBS可能加重精神症状〔4]。由于这种疾病的罕见性，目前还没有强有力的证据，文献表明GPi DBS会对情绪和行为产生不良影响。先前的研究已经表明刺激丘脑下核之间存在潜在的联系[5]和苍白球[6，尤其是在帕金森病的治疗中。暴力和攻击也与GPi DBS有关:有报道称，一名青少年在使用GPi DBS治疗青少年帕金森病后，出现了严重的攻击行为[7]。

本文介绍一例17岁男性被诊断为MD并接受GPi DBS治疗，他在GPi DBS刺激频率改变后出现躁狂和严重攻击行为。

2.病例报告

患者在两岁岁时被诊断为MD。他有MD的家族史和他的家人DYT15检测呈阳性。虽然他从小的症状，他测试了负DYT15。他MD症状加重到如此地步，他需要的日常活动，如饮食和穿衣援助。他的社区医生试图治疗几个疗程，所有这些都是由病人耐受性较差。在他的神经外科医生的建议，内侧部DBS插入治疗在13岁的时候。刺激，在180赫兹的频率启动。值得注意的是，DYT15人亲属谁测试阴性可以实现从DBS少的好处相比，谁测试呈阳性[那些8]。术后18周MD症状评估显示70%好转(图)1)。

手术前，患者表现为焦虑和轻度强迫症症状。大约在GPi DBS手术后一年，刺激频率降低到130赫兹。这种变化后不久，患者的母亲注意到他的精神状态发生了变化，患者出现了抑郁、严重的强迫症、图雷特综合症和口吃。尽管患者没有情绪障碍的家族史，但在用氟西汀治疗抑郁症状后出现躁狂症，并要求在16岁时进入精神科进行管理。病人在手术前表现为焦虑和轻度强迫症症状，现在开始表现出严重的攻击行为。

我们首先在17岁的时候评估病人时，他被用刀子威胁他的母亲，并用屠刀追他的父亲显示严重的攻击行为和杀人观念后考上了三级青少年精神科单元。在他住院他是没有被使用抗抑郁药物的触发2次躁狂发作。无端侵略超过45个事件的报告，其中包括威胁杀人和强奸的工作人员，侮辱，在工作人员抨击，随地吐痰，踢，打，并破坏财产。侵略是在时间的冲动反应，但伴随着不适当的微笑和伤害别人心情愉悦的表情它是有预谋的侵略其他时间。多人员伤亡是由于这些行为。在一种情况下，侵略升级，使得特殊武器和战术（特警）队被称为管理一个非常危险的境地。病人被放置在隐居，在那里呆了几个星期，因为试图中止隐居均告失败。值得注意的是，在这些积极的事故/事件，肌张力障碍运动和口吃，并表达自己的能力，改进减排观察。

试服的药物包括思瑞康XR 200毫克，随后改为奥氮平20毫克。丙戊酸添加到750毫克(按照神经学小组的建议使用低剂量)，但没有观察到对行为或症状的改善。

当GPi DBS被关闭时，之前的异常运动改善被保持;患者在进食和穿衣方面保持独立，口吃有所改善。躁狂症状得到了很好的控制，但暴力行为却没有缓解。

由于持续的困难在管理单位,病人被转移到一个高度安全的治疗中心,在那里他能够获得重大控制他的行为通过强烈的辩证行为疗法,但攻击行为和安全隐患继续持续到现在。GPi DBS启动了几个月，又由于口吃增加而关闭，没有进一步的改善。

3.讨论

文学研究与MD缺乏青少年内侧部DBS的精神和行为的副作用。疯狂据报道，在与DBS [处理个人的0.9-1.7％5，在一个病例报告中，一名40岁男子在GPi DBS频率降低后出现躁狂症状[6]。我们的病人在GPi DBS频率降低后也出现躁狂症状。

在介绍的情况下，我们的病人开始表现出攻击性行为，其升级为暴力。类似地，与内侧部DBS对幼年发病帕金森病治疗的青少年显示增加情绪不稳定，搅动和杀人手势[7， Borggraefe等也报道了一种副作用[9在一个孩子，在与36个月植入后的延迟双侧苍白球刺激。尽管我们尚缺乏儿科人群的数据，伯迪克等。DBS后表现出较高的显著愤怒的分数，在这两个STN和GPI基团，这表明它可能是一个病变效应[10]。有越来越多的报告行为和心理的副作用，建议，在某些情况下，不可逆的症状的病例。进一步的研究，以备将来使用DBS的预期强烈推荐治疗许多神经和精神疾病，尤其是在儿童人群。

4。结论

关于使用儿童GPi DBS的关注和问题已经被许多专家提出，特别是当考虑治疗一些精神疾病。尽管很难区分可能与以前的神经系统疾病相关的精神症状与由GPi DBS引起的神经系统损伤或共病的精神疾病[11，在该患者的病例中，DBS刺激频率的变化与躁狂和严重攻击行为的表现之间的时间关系可能提示一些关联。需要更大规模的研究来确定因果关系。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

1. L. Rachad, N. El Kadmiri, I. Slassi, H. El Otmani, S. Nadifi，“肌阵挛-肌张力障碍综合征(MDS)的遗传特征”，分子神经生物学第54卷，no。2，第939-942页，2017。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
2. G. A. Heiman, R. Ottman, R. J. Saunders-Pullman, L. J. Ozelius, N. J. Risch，和S. B. Bressman，“DYT1肌张力障碍突变携带者复发重性抑郁的风险增加，”神经学第63卷，no。4, 2004年631-637页。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
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4. A. Roubertie，L. L.马里亚尼，E.费尔南德斯 - 阿尔瓦雷斯，D. Doummar和E. ROZE，“治疗儿童肌张力障碍，”欧洲神经病学杂志第19卷，no。10，第1292-1299页，2012。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
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6. E. Miyawaki, J. S. Perlmutter, a . I. Troster, T. O. Videen, W. C. Koller，“姑息刺激的行为并发症:一个案例报告”，大脑与认知第42卷，no。2000年，第417-434页。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
7. B. H. Krayem和P. D. Patel，“复杂运动障碍青少年深部脑刺激相关的精神症状，”神经精神病学和临床神经科学杂志第28卷第2期2016年，e27-e28页。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
8. C. Sidiropoulos, T. Mestre, W. Hutchison等，“双侧姑息刺激对肌阵挛阴性的影响”，帕金森病及相关疾病第20卷，no。8, 2014年915-918页。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
9. I. Borggraefe, J. H. Mehrkens, M. Telegravciska, S. Berweck, K. Botzel，和F. Heinen，“儿童和青少年原发性广泛性肌张力障碍的双侧姑息性刺激——6例患者的报告和基于文献的预测结果变量分析，”大脑与发展卷。32，没有。3，页223-228，2010。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
10. A. P. Burdick, K. D. Foote, S. Wu等人，“STN, GPi和丘脑深部脑刺激会使患者更加愤怒，”神经成像第54卷，no。1, S227-S232, 2011。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
11. D. K. Quinn, A. Deligtisch, C. Rees等，“深部脑刺激对运动障碍的精神症状的鉴别诊断”，神经调节：技术为神经接口卷。17，没有。7，第629-635，2014。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索

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