Hemiataxia:小说的Anti-NMDA受体抗体介导的脑炎的青少年

文摘

Anti-NMDA受体抗体相关引起的脑炎最近诊断为神经精神症状在儿童和成人可以代表一个重要的对临床医生诊断挑战。临床症状通常包括脑病、最近诊断为精神疾病和运动现象。尽管orofacial动作障碍最初被确定为一个特征运动现象在这种类型的脑炎,扩大范围的异常最近报道,包括孤立性共济失调。我们报告一个孤立的hemiataxia与温和的年轻人最初的精神表现。前的个人和家庭历史产生的神经精神症状的诊断混乱和导致一个重要的诊断和治疗延迟。我们的案例证实了单方面的运动表现,强调在最近的报告。此外,它证实了神经的参与的必要性以及精神服务评价的这种情况下,强调神经系统检查的重要性与最初的精神优势介绍。

1。介绍

Anti-NMDA受体抗体相关脑炎是日益公认的原因最近诊断为神经精神症状在儿童和成人1]。临床症状通常包括脑病、最近诊断为精神疾病和运动现象(2]。尽管orofacial动作障碍最初被确定为一个特征运动现象在这种类型的脑炎,扩大范围的异常最近报道,包括孤立性共济失调(3,4]。我们报告一个孤立的hemiataxia与温和的年轻人最初的精神表现。前的个人和家庭历史产生的神经精神症状的诊断混乱和导致一个重要的诊断和治疗延迟。我们的案例似乎证实了单方面的运动表现,强调在最近的报告5]。此外,它强调参与神经系统的必要性以及精神服务在这种情况下的评估和演示神经检查的重要性与最初的精神优势介绍。

2。案例展示

我们的病人,一个18岁的女性,被称为神经病学与分裂情感性障碍的诊断后首次发作。她经历过先前的情绪不稳定性和注意力障碍作为一个青少年,治疗期间。然而,她已经治疗5年,在最近的过去一直做得很好。成绩和体育功能是高于平均水平,她在高中时参加了三项体育活动,在主流类。她的家族史是著名的母亲抑郁史,心因性nonepileptic癫痫,和焦虑,以及一个姥姥报道精神分裂症和双相情感障碍的历史。八个月前患者的转诊神经学,她经历了一个自限性的疾病表现为腹泻、头痛和呕吐。这是托管在家里,虽然她被她的初级保健提供者和诊断出患有病毒性肠胃炎。大约一个月后,她开始经历失眠、情绪不稳,和减肥。内存问题随之而来,和家长报告说,她开始经常失去对象和难以记住的公交线路。个人卫生了,恶化的症状4个月后,她开始每周次尿失禁。 There were no other autonomic manifestations. Throughout the course of the subacute illness, she experienced a “tremor” of the left upper extremity when attempting to manipulate or reach for objects, as well as dragging her left foot when ambulating. She received ongoing psychiatric treatment and monitoring, and her movement phenomenon was attributed to a psychogenic cause, and a diagnosis of likely schizoaffective disorder was made. After 7 months of symptoms, she experienced a spell, characterized by clonic movements of the left hand, followed by tonic stiffening of her entire body, with right sided head and neck deviation, lasting 30 seconds, followed by confusion and sedation. She recovered to baseline after 30 minutes. After this episode, she was referred to neurology. On initial presentation to our service, her spell was attributed to a first-time seizure by history. Mental status examination demonstrated a distracted and labile demeanor. Cognition was impaired on both bedside and formal neuropsychological testing with impairments in memory, attention, and reasoning. Neurologic examination demonstrated left sided dysmetria as well as gait disturbance arising from left lower extremity coordination impairment. MRI of the brain revealed increased FLAIR signal of the left hippocampus. No cerebellar or contralateral brain findings were identified as potential substrate for her unilateral ataxia. Electroencephalogram was normal. The combination of her ataxia, cognitive decline, and incontinence prompted an extensive laboratory evaluation for systemic conditions as well as inborn errors of metabolism. Spinal tap was performed, with testing for autoimmune and inflammatory conditions. Testing was positive only for the presence of NMDA receptor antibodies in the spinal fluid (NMDA-R Ab IF Titer Assay, CSF Positive 1 : 4 and reference < 1 : 2, Mayo Clinic Laboratories) with no evidence of active infection or inflammation. Extensive evaluation for a neoplastic substrate, specifically ovarian teratoma, was negative. Because of the extended course experienced by the patient she was started on an aggressive regimen of immune modulation, including concurrent intravenous immunoglobulin, IV methylprednisolone, and rituximab. Although her parents report that psychiatric symptoms were improving after 3 months of treatment, she continues to require medical treatment for her psychiatric manifestations and has been unable to return to school or employment. Additionally, her movement abnormalities persist.

3所示。讨论

Anti-NMDA受体抗体脑炎越来越确定作为非传染性的脑炎的病因在儿童和成人6]。条件的经典演讲将急性发作精神病/脑病相关orofacial运动困难,没有明确沉淀剂或伤害,导致一些(逐步下降和昏迷7]。肿瘤作为衬底的多种病因并不少见(8]。随着条件的意识增加,表型的扩大已经成为明显的,在一些与癫痫发作和步态障碍(9,10]。重要的是,越来越多的运动障碍也已确定(4,10- - - - - -12]。我们的病人的初始表示最近诊断为“地震”与精神衰落特性,与运动有明显的联系,和神经行为的恶化现象。然而,据我们所知,单方面的共济失调迄今为止还没有被描述。运动现象在儿童和成人精神疾病并不罕见,包括抽搐,机械重复,舞蹈病,药物诱导动作障碍(13,14]。根据病因学的衬底,这些表现可能是变量的程度,有时微妙在他们提交的论文中,运动障碍的精神超过迹象表现(15,16]。因此详尽的神经系统检查显示在所有患者原因不明的神经精神病学的演讲,尤其是临床迹象显示神经功能障碍超越孤立的精神障碍(17]。我们的病人的共济失调的表现最初被归因于心因性震颤、和协调障碍似乎可以在字符(如地震)semirhythmic病人试图达成目标的环境。然而,多种方式可以用来识别明显扰动振幅调制的共济失调/测距不准,如重复手指对象测试或测试有节奏的能力,快速修改手位置(手指,手动攻丝,等等)。共济失调是常见的,非特异性伴奏的先天性、创伤后,代谢,和自身免疫状况18]。表现可以单边和双边或不定地影响附属物的或轴向肌肉组织。迹象通常功能障碍相关的运动幅度和协调,常常导致步态障碍和精细运动功能的障碍。尽管通常本地化小脑共济失调造成的伤害可能发生各种各样的解剖区域。因为它可以semirhythmic病人尝试正确的运动轨迹,它可以与地震相混淆。粗和可变振幅在一些也可能让人想起一个心因性表现19]。正式的神经检查8个月时症状表明,然而,一个清晰的孤立测距不准影响左上肢和温和的左路共济失调。在我们的例子中,异常运动最初被归因于精神性的病因。虽然心因性运动障碍是常见的,这个病人在神经系统的正式评估的表现显然是由于神经病因。单方面的组合运动异常与精神病学协会表现放在她的案子以外领域的一个孤立的精神条件和保证进一步诊断评估。我们的案例强调运动的扩展频谱病例中出现的现象,可能是anti-NMDA受体抗体脑炎和可变性脑病的表示和整个过程。此外,最近的报告显示运动的倾向于单方面陈述现象显然是在我们的病人有超过8个月的hemiataxia没有侧结果(5]。测试anti-NMDA抗体疾病已成为现成的,血清和脊髓液分析通常在受影响的个人展示积极性。自身抗体的存在被认为是病理性的,和自身免疫失调,这种情况似乎引发了大量的沉淀剂,包括多种和传染性实体(20.]。治疗自身免疫性疾病最有效的早期过程中,初始设置时,不幸的是,我们的病人发病后约8个月才得以诊断。这可能预示着一个更具挑战性的预后,并可能增加复发和永久性神经赤字与家人讨论了结果(21]。此外,筛查肿瘤基质是重要的作为一个潜在的肿瘤的早期识别和治疗可以提高神经系统的结果。治疗这些疾病的通常涉及免疫抑制和immunomodulating代理,希望减少抗体生产和消除异常的有害影响抗体已经循环(22]。改进通常在几天内看到周。然而,长期课程耐火材料药物治疗是可行的,和多个代理免疫抑制可能是必要的。目前,正式的建议关于治疗持续时间是未知的1]。相当数量的患者复发,这表明可能有理由无限期治疗在一些个人。

我们的病人有轻微的既存的精神困境的表现,就像小时候一般人群中常见,包括注意力挑战和焦虑。这些没有禁用这个病人和她适当功能,表现良好在学者和体育运动。额外的挑战包括历史方面积极的精神疾病家族史的亲戚,暗示这个人的家族病因。虽然家族倾向通常寻求精神和神经系统的条件,应该小心谨慎当把这个因果关系渊源者的症状(23]。的可能性有自体免疫性倾向基质构成精神疾病在一些家庭中,尽管这还有待评估。

我们的案例强调了需要一个高度怀疑的心理指标最近诊断为精神疾病患者的医疗条件恶化的童年和成年。混乱方面,在这种情况下,可能包括一个积极的家族史,或相对静态或缓慢恶化的过程,而不是一个灾难性的表现与急性精神病进步深刻的抑郁水平的意识。先天性代谢缺陷也可以出现在任何年龄和主要精神症状,应列入鉴别诊断(24]。患者精神症状的重要特征是共存的运动现象。此外,她表现的单边性质提出了一个潜在的病变疑虑,将需要,至少,神经影像。这种情况下似乎也证实在这种情况下倾向于单边症状之前已经报道过(5]。如上所述,精神疾病可能与图雷特抽搐等运动障碍共病和机械重复的自闭症。条件之外的这些常见的共病运动障碍,如共济失调、肌阵挛,或帕金森症,应该提示进一步评价和推荐一个神经学家。这种情况下强调需要密切配合神经病学、精神病学和心理服务的情况下,有可能一个潜在的可识别的神经基质(25,26]。

信息披露

任何意见、发现和结论或建议在这种材料中表达作者的,不一定反映美国国防部的观点。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

补充材料

视频演示初步检查结果和疗程期间的变化。初步评估的时候,病人展示重大测距不准左手的手指对象测试。同侧腿步态表明张力亢进的环行。治疗开始她改善测距不准的振幅,更确切的目标。然而尽管症状持续积极的治疗。(补充材料)

引用

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