文摘
Dandy-Walker畸形,先天性畸形的小脑,记录在文学与精神病症状有关,强迫症,情绪症状,多动和冲动行为。Dandy-Walker畸形的精神病症状的发病机制被认为是由于corticocerebellar大片的中断,导致被称为小脑认知情感综合症。我们提出的Dandy-Walker畸形出现精神症状。这种情况下强调精神的必要性需要注意小脑疾病的表现,因为它有一个对诊断和治疗的影响。
1。介绍
Dandy-Walker畸形(DWM)是小脑发育不全为特征的先天性畸形的小脑蚓部,第四脑室囊性扩张,并扩大颅后窝。Dandy-Walker变体是一个条件变量的小脑蚓部发育不全有或没有小脑延髓池的扩大,第四脑室、蛛网膜之间的交流空间,也没有脑积水(1]。它是一种温和的Dandy-Walker综合症,用更少的严重的放射性异常包括脑积水的缺席,更少的神经症状,和更好的结果2]。几个案例报告显示Dandy-Walker变异畸形伴有精神病症状,强迫症,情绪症状,多动和冲动行为1,3- - - - - -8]。我们报告一名13岁女孩出现精神病症状,强迫症,人格改变,和情绪变化,显示药物反应不良,后来发现畸形Dandy-Walker变体。
2。案例展示
一名13岁的女孩面对学校2年的性能恶化和重复脉冲接触别人不当,相信有魔鬼住在她身体里的时间6个月。
她已经正常发育里程碑和平均成绩为2年。在过去的两年,她注意力不集中,缺乏兴趣在学校工作,学校的性能恶化。在演讲前6个月期间,她睡眠不好,变得急躁,并产生了宏大的错觉,声称她已经达到涅槃。她还与体细胞有奇异的错觉幻觉,相信魔鬼是驻留在她感觉这个魔鬼的动作。她的侵略和由于这些恶魔,这与妄想控制是相一致的。没有情绪的症状。在此期间,她强迫冲动执行某些性行为。诊断为精神分裂症与强迫症了,她开始在利培酮2毫克晚上和早上酞20毫克。
随着时间的推移,她可怜的药物反应,开始拒绝去学校,因为她认为她的同学们都在谈论她。她开始表现出强迫冲动,试图触摸她的同学不当。她奇怪的行为,如火柴棒把她的狗的嘴,睡在屋顶上。
精神状态检查,她被她的行为抑制明显在面试的时候,她做了不恰当的性向面试官。她的演讲缺乏韵律。她的情绪是平的。她有被害妄想和想法关于她的同学参考。她强迫冲动去碰别人不当,她拒绝最低限度。没有知觉异常。她的语言流畅是减少。其他额叶功能衡量分类流畅,谚语解释,仅有的3步测试,/不方便测试,编写排序是正常的。顶叶和颞叶功能按左右方向,时钟测试,和绘画繁殖和记忆来衡量召回5-item地址是正常的。非语言智商衡量TONI-3(非语言Intelligence-3测试)是正常的。 Physical examination revealed bradykinesia, but no rigidity, hyperreflexia, or reduced muscle power. There were no abnormal movements, cerebellar signs, or sensory deficits. Examinations of the cardiovascular, respiratory systems, and the abdomen were unremarkable.
她的调查显示如下。全血细胞计数、血液图片和红细胞沉降率的检测任何潜在的炎症条件包括自身免疫性疾病是正常的。检测甲状腺功能是排除精神病症状由于甲状腺功能紊乱引起。游离甲状腺素和促甲状腺激素正常(游离甲状腺素1.12 ng / dL和促甲状腺激素3.87 IU / L)。脑电图记录在警戒状态是正常的。一只眼睛转诊排除Kayser-Fleischer环的存在。脑脊液乳酸排除做线粒体疾病是正常的。脑部电脑断层扫描显示不对称扩张第四脑室,与脑脊液间隙连接到正确的乙状窦,平分小脑半球形成不良(图1)。外观与Dandy-Walker综合症变体是相一致的。
(一)
(b)
利培酮增加到2毫克每天两次和酞继续在同一剂量。超过6个月的治疗,她的精神病症状,抑制解除,痴迷显示部分响应和她继续有奇怪的行为学校性能的恶化。选择改变抗精神病药物奥氮平或喹硫平了与病人和她的家人。然而,他们更喜欢继续当前的药物由于更高的体重增加和镇静的副作用事件与这些药物有关。此外,开始一个新的抗精神病药物阿立哌唑等,不可用在政府部门在斯里兰卡,被认为是,但家庭无法负担得起。神经病学的观点是寻求并决定没有显示在这个阶段积极手术干预。
3所示。讨论
第一例的schizophrenia-like-psychosis Dandy-Walker变体特纳等人于2001年被报道(9]。自那时以来,一些病例报告描述了精神病的四个亚型的DWM [3- - - - - -5]。精神病与河网的特点是描述青少年或年轻成人发病,典型的精神病症状,高频精神病家族史、高患病率的认知赤字,和耐火性治疗。上述特性,描述的病人我们幼年发病,认知障碍,治疗反应不佳。
精神分裂症与强迫症也承认在灾期。许多病例报告与河网与强迫症精神分裂症(6,10,11),类似于上述的情况。然而,正如它以来一直认为,强迫症是一种常见的发生在精神分裂症、强迫症症状可能发生巧合,不一定被视为起源于小脑畸形相关(11]。
此外,文献报告调查显示患者复发性抑郁症的冲动控制困难的河网,冲动行为显示部分与丙戊酸钠钠对治疗的反应和喹硫平(1]。冲动行为描述的病人我们还指出,与部分对利培酮的反应。一些报告显示Dandy-Walker变体和双相情感障碍之间的关联,这是与治疗相关电阻(7,12,13]。
小脑的功能协调和统一的运动活动。此外,它在高阶功能中的作用越来越被认可。小脑认知情感综合征(cca)是用来描述心理障碍提出源自corticocerebellar中断电路(14]。这可能出现由于先天性或获得小脑的病变(14]。
cca被描述为有症状的认知和精神领域(14]。认知症状包括执行功能障碍,障碍空间认知、人格改变,和语言上的困难15]。精神特征报道抑郁,侵略,精神功能,和强迫症1,15]。
以前的病例报告描述了患者Dandy-Walker变体出现的症状cca (16]。这个病人已经出现学习障碍,冲动、注意力不集中、工作记忆障碍,在规划和执行功能障碍解决问题与抑郁情绪,情感迟钝、精神运动性紧张。小脑功能障碍导致cca可以解释所有的临床表现,建议cca的症状被视为一个部分积分河网(16]。
许多cca中描述的特性,包括减少语言流畅、人格变化的压扁影响,冲动性,痴迷,不恰当的行为,去抑制,精神病症状是病人我们描述中发现的。虽然与强迫症可能诊断精神分裂症病人,它并不完全解释临床图片。因此,考虑到以上证据,似乎可以假定Dandy-Walker变异畸形病人cca。
这份报告强调了需要一个完整的评估,包括成像研究,在儿童或青少年出现首发精神病。它同时也突显出精神的必要性需要注意小脑疾病的表现,因为它影响诊断和治疗,也对受影响的个体预后的影响。
尽管一些报告文学,最优药理管理策略对于那些不需要手术的病人尚未阐明。一个研究检验了阿立哌唑治疗的疗效cca切除术后患者的颅后窝肿瘤(17)显示,治疗的好处阿立哌唑治疗精神状态的变化与cca。进一步的研究需要建立最好的药物选择。
这些精神表现的过程中一直没有得到人们的认识。在这些领域还需要进一步的研究来优化医疗服务的质量提供给这些病人。
相互竞争的利益
作者宣称没有利益冲突有关的出版。