文摘
我们描述一例严重的精神障碍作为唯一原发性肾上腺机能不全的表现。一个63岁的老人出现精神病症状之前没有任何精神病史。考试在临床和实验室的调查,揭示了normovolemic低钠血症。病人没有其他临床症状或体征兼容肾上腺机能不全但显示很高的ACTH和低血清皮质醇浓度。脑部核磁共振成像显示无显著变化,包括脑下垂体。病人最初接受静脉注射糖皮质激素,导致精神病症状迅速缓解。肾上腺机能不全和神经精神症状之间的联系很少,但这些症状往往是第一个临床表现的疾病。
1。介绍
肾上腺机能不全是一个潜在的威胁生命的疾病造成主(肾上腺)或二、三级(垂体轴)糖皮质激素行动的失败或生产有或没有障碍也在盐皮质激素和肾上腺雄激素(1]。它是相对罕见的疾病,但其发病率增加了在过去的35年(2]。据一位富有表现力的注册表最常见的病因是自身免疫性肾上腺炎(1,2]。典型的或基本的症状包括疲劳、虚弱、腹痛、恶心、呕吐、厌食、体重减轻、肌痛、关节痛、盐渴望直立性低血压,和皮肤色素沉着过度(原发性肾上腺衰竭)1]。
虽然罕见,神经精神症状,如抑郁症状、易怒、睡眠障碍、冷漠、认知障碍、妄想,幻觉,还可以看到在肾上腺机能不全(3,4]。精神症状很少被视为初始,特别是孤立的疾病的临床表现(4)。相反,他们通常伴随肾上腺机能不全的基本症状,更与疾病严重程度相关。尽管这个问题的重要性,但许多医生,包括精神病学家和内分泌学家,都没有意识到这些疾病之间的相关性。我们提出一个病例报告显示肾上腺功能不足的严重精神病综合征为主要表现的疾病。
2。病例报告
白种人的63岁的老人提出了5个月的历史进步与悲伤抑郁症状,快感缺乏,衰弱,hyporexia,失眠、四肢无力,精神症状。他曾是烟鬼,被诊断出患有慢性职业性肺部疾病(硅肺病)。专业心理咨询后,患者开始服用氟西汀,利培酮和硝基安定。很短的一段时间后,病人撤回了他自己的药物,因为恶化的肢体的弱点。病人成为严重的偏执与迫害信仰,妄想,一个幼稚的言论,进步社会隔离,害怕离开他的家,时间的精神困惑和迷失方向,和零星的恶心和呕吐。前几天住院,病人几乎停止液体摄入量与晕厥和演化。
在入学体检,病人在常规一般健康,但中度脱水与外围灌注下降,动脉血压80/50毫米汞柱,脉搏84 /分钟,血糖浓度105 mg / dL, 18 /分钟的呼吸速率。神经系统检查以下观察:嗜睡,服从口头命令,对他的自我,迷失方向的时间,和地点,和反射减退了胳膊和腿。呼吸检查发现弥漫性干罗音和基地充满氧饱和度为91%。心血管和腹部检查是不起眼的。没有黄萎病、黄疸、水肿、发热、或皮肤色素沉着过度被观察到。
实验的考试是在参考范围内除了严重低钠血症(111毫克当量/ dL)和血钾过高(5.8毫克当量/ dL;表1)。胸部x线断层摄影术证明纤维化、支气管扩张和结果符合肺阻塞性疾病。静脉输液改善病人的临床状态和动脉压。然而,精神混乱,妄想的想法,仿说,婴儿讲话,和精神运动风潮持续尽管纠正电解质紊乱。药理学治疗的精神病症状也耐火材料。大脑的磁共振成像表现没有显著改变(图1)。进一步的调查指出特别高,浓度促肾上腺皮质激素(ACTH)和皮质醇水平很低,确认肾上腺机能不全(表1)。
病因进行了评估。腹部断层扫描显示双边肾上腺(图的钙化2)。这些发现暗示感染性肉芽肿性本质的过程,与第一paracoccidioidomycosis假说。消极的芽生菌病血清学和支气管肺泡灌洗排除真菌感染。肺结核也排除了。与静脉注射氢化可的松治疗期间患者明显改善关于精神病和精神混乱的症状在第三天。面向病人保持冷静、合作和在时间和空间,没有抑郁症或精神病。病人出院后与强的松每日23天的住院治疗的后续在内分泌科门诊医疗部门。
3所示。讨论
这个病例报告说明了非典型肾上腺机能不全的临床表现,正式称为阿狄森氏病。严重的精神病症状,抗抗精神病药物停止氢化可的松治疗三天后。这是一个罕见的案件中精神障碍的主要表现是长期肾上腺机能不全。此外,我们的病人没有出现严重的临床表现和红衣主教这个代谢紊乱的迹象,比如一个患阿狄森氏病的危机。精神病的表现阿狄森氏病被Klipel首次报道于1899年定义为“患阿狄森氏病的脑病”[5]。几例系列()发表在1950年代和1940年代揭示高协会(即。64 - 85%)精神障碍和阿狄森氏病6 - 8之间。然而,如今这个协会收到很少注意。
大多数的案例研究阿狄森病与精神症状描述,男人比女人更受影响,这种症状通常开始前肾上腺机能不全的诊断和治疗6- - - - - -8]。抑郁症是最常见的障碍与肾上腺机能不足有关,通常与温和的情绪症状,降低动力,改变行为(7]。精神病,精神错乱,紧张症、记忆障碍、定向障碍更常见(9]。精神病更与患阿狄森氏病的危机和严重疾病的表现,只有九个案例报告相关的精神表现初步临床肾上腺机能不全的照片发表在当前文献[8]。
精神疾病的病因学阿狄森氏病并没有很好的解释。几个理论阐述了基于少数病例报告。低钠血症与脑病、脑肿胀和可能产生的意识障碍,记忆,和思考1]。糖皮质激素受体在大脑中存在,特别是在海马(9]。降低糖皮质激素刺激可能会导致记忆障碍和额叶执行功能电路功能障碍与降低,处理速度,推理和思考10]。减少脑糖皮质激素刺激也与神经兴奋性的增加,这可能实际上提高感官信息的检测9]。此外,proopiomelanocortin (POMC),垂体前叶激素,是形成的次要减少糖皮质激素并产生内啡肽水平较高。更高的内啡肽水平与幻觉和精神病9]。
我们的案例报告有一些局限性。首先,我们不能定义如果病人开始真正严重的抑郁症,导致精神病症状,或者抑郁症状的表现是阴性的主要精神障碍。我们倾向于后者的诊断,因为症状严重性,视觉幻觉的存在,严重的思维障碍,持续的仿说,复杂的语言障碍。其次,它是不可能测量肾素活性,醛固酮,或肾上腺雄激素由于实验的局限性。最后,我们提出一个罕见的肾上腺机能不全的表现,突出了糖皮质激素代谢的重要性认知和行为功能,需要更好地理解肾上腺机能不全的病因的精神表现。
利益冲突
没有潜在的利益冲突与本文相关的报道。